4205 Hipertensin secundaria a paraganglioma A propsito de

4205 Hipertensión secundaria a paraganglioma: A propósito de un caso Autores: Formica Josefina, Gabriela Puppa, Mariana Della Ricca, Mariana Vázquez Durand, Gisela Andrés, Mónica Pose, Santiago Vidaurreta Introducción Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendócrinos productores de catecolaminas. Los feocromocitomas se localizan en la glándula suprarrenal y los paragangliomas son extradrenales. La incidencia en la población general es de 1: 100. 000 (10 a 20% pediátricos). Los paragangliomas pueden o no ser funcionantes y aproximadamente 30 % son hereditarios. Objetivos Describir el caso de una adolescente internada para manejo de su hipertensión arterial (HTA) con mala respuesta al tratamiento y diagnóstico final de paraganglioma. Resaltar la sospecha diagnóstica de una patología poco frecuente y potencialmente grave. Caso clínico Paciente femenina de 13 años, que comienza con desregulación térmica (sudoración profusa) y dolor abdominal inespecífico. Consulta con su pediatra quien solicita ecografía abdominal y laboratorio que resultan normales. A los tres meses refiere malestar general, náuseas ante esfuerzo físico, dolor articular en miembros inferiores, edema y eritema de extremidades a nivel distal acompañado HTA. Con evaluación cardiológica normal (ECG, ecocardiograma y ergometría), se medica con amlodipina. Ante la presencia de alteración de la función renal se aumenta dosis de antihipertensivo, sin respuesta. Ingresa a nuestro hospital para manejo de una urgencia hipertensiva. Se añade enalapril y se realizan: • Eco doppler renal: “Adyacente a pelvis renal izquierda imagen nodular hipoecoica de bordes definidos (24 x 21 mm) con vascularización renal conservada” • TC de tórax, abdomen y pelvis: “Imagen vinculable a trastorno isquémico en riñón izquierdo, observándose masa sólida retroperitoneal a nivel del hilio (60 x 56 x 71 mm) que realza de manera heterogénea y múltiples imágenes líticas en columna vertebral y pelvis”. Figura 1. Con sospecha de paraganglioma se solicita: • Dosajes de catecolaminas y ácido vainillin mandelico (AVM) en sangre y orina que resultaron elevados. • Centellograma óseo con Tc 99: “imágenes hipercaptantes patológicas en columna vertebral, parrilla costal, pelvis y fémur, vinculables a secundarismo”. Figura 2 A. • Centellograma con MIBG 123: “Compatible con tumor neuroectodérmico en topografía suprarrenal izquierda y compromiso óseo”. Figura 2 B. • PET-DOPA TC: “Formación hipermetabólica retroperitoneal que engloba e infiltra vasos del hilio renal izquierdo”. Figura 3. Se resecciona quirúrgicamente glándula suprarrenal, riñón y paraganglioma izquierdos, ganglio intercavoaórtico y epiplón. En la evolución postquirúrgica presentó: persistencia de desregulación térmica, valores tensionales entre percentilo 90 y 95, con medicación antihipertensiva (doxazosina + bisoprolol) y valores en descenso de catecolaminas en orina y AVM. Los hallazgos histopatológicos e inmunofenotípicos confirmaron la presunción diagnóstica. Se inició tratamiento quimioterápico y seguimiento por equipo de oncología. Conclusión El paraganglioma presenta una clínica diversa y es una causa de hipertensión arterial secundaria en pediatría. Los tumores localizados se curan con la cirugía pero los metastásicos requieren un abordaje multidisciplinario y tratamiento paliativo para el manejo de los síntomas. Recalcamos la importancia de la sospecha diagnóstica de este tumor.