ZIEKTE VAN PAGET D PARENT HPITAL ERASME KLINIEK

ZIEKTE VAN PAGET D. PARENT HÔPITAL ERASME

KLINIEK Ú Enkelvoudig letsel, lichtrood tot dieprood, scherp omschreven, met korstig, vaak exsuderend oppervlak. Pruritus ! Ú Uitsluiten : – Dermatofytose : squamae kweek – Eczeem : lokale behandeling kl. II corticoïdzalf (borst, bilateraal, vaak allergische diathese) Ú Verdacht letsel (geïndureerd, reeds behandeld, gepigmenteerd …) – Biopsie ! lokaal anestheticum met adrenaline punch biopsie 4 mm Ø ev. sutuur

foto : z. van Paget van de borst

foto : dermatofytose

foto : eczeem

DIFFERENTIËLE DIAGNOSTIEK Z. VAN PAGET VAN DE BORST VULVAIR (anogenitaal) ECZEEM DERMATOFYTOSE In situ plaveiselcelca. met heldere cellen * (z. van Bowen, VIN 3) Intra-epitheliaal melanoom (SSM) * (zeldzaam, gepigmenteerde vormen) Erosieve adenomatose v. d. tepel Hyperkeratose v. d. tepel Paget-like basaalcelca. * Klinische EN histologische diagnose

foto : in situ plaveiselcelca. VIN 3

foto : basaalcelca.

ZIEKTE VAN PAGET Ú V. D. BORST : 0, 7 – 4, 3 % mammacarcinomen leeftijd : 50 - 60 j. (ook bij mannen) – pte raadpleegt na 2, 5 j. Intra-epitheliaal adenocarcinoom v. d. areola – 97 - 100 % v. d. gevallen : geassocieerd met ductaal ca. v. d. borst – 50% tumorale massa, 73% okselklier + Ú ANOGENITAAL (vulvair) : 1 - 2% vulvacarcinomen leeftijd : gem. 70 j. - pte. raadpleegt na versch. maanden tot jaren Intra-epitheliaal adenocarcinoom v. d. huidaanhangsels – ca. 50 % : geassocieerd met ca. v. urinewegen, cervix, endometrium, aarskanaal, colon of (uitzonderlijk) borst SYSTEMATISCH NAZICHT voor opsporing onderliggende of geassocieerde maligniteit

foto : z. van Paget van de vulva

foto : z. van Paget van de vulva

foto : z. van Paget van de anogenitale regio

BEHANDELING Z. VAN PAGET VAN DE BORST Ú Palpeerbaar borstgezwel en/of verdacht beeld op mammografie : – Aanwezig : mastectomie + okselklieruitruiming – Afwezig : borstsparende behandeling (heelkunde + radiotherapie) VULVAIR (anogenitaal) Ú Brede resectie macroscopisch zichtbaar letsel (vriescoupe van beperkt nut) frequente recidieven + behandeling geassocieerde maligniteit PROGNOSE – MAMMAIR : 5 j. overleving : 68% (naar gelang palpeerbaar gezwel, positieve klieren, menopauze) – VULVAIR : prognose bepaald door geassocieerde maligniteit