Zaburzenia rytmu serca u dzieci Ukad bodcoprzewodzcy wze

Zaburzenia rytmu serca u dzieci

Układ bodźcoprzewodzący węzeł zatokowo - przedsionkowy l międzywęzłowe połączenia przedsionkowe l węzeł przedsionkowo-komorowy l pęczek przedsionkowo-komorowy (Hisa) l odnogi p. Hisa l – prawa – lewa - wiązka tylna, środkowa i przednia l włókna Purkinjego

Podział zaburzeń rytmu i przewodzenia Zaburzenia częstości rytmu i wytwarzania bodźców l Zaburzenia przewodzenia l – upośledzenie przewodzenia – przyspieszenie przewodzenia

Metody diagnostyczne stosowane w zaburzeniach rytmu serca l l Zapis EKG powierzchniowy Monitorowanie 24 -godzinne zapisu EKG metodą Holtera Próby wysiłkowe układu krążenia Próby farmakologiczne układu krążenia l l l bradykardia - próba z atropiną zespół WPW - próba z ajmaliną Rejestraacja mikropotencjałów (późnych potencjałów) z powierzchni klatki piersiowej Przezprzełykowa stymulacja lewego przedsionka Inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

Diagnostyka zaburzeń rytmu serca u dzieci l Wywiad l standardowy + kiedy zaburzenia po raz pierwszy, stałe czy okresowe, czas trwania arytmii, objawy towarzyszące przy wystąpieniu arytmii, sposób przerwania napadu, ditychczasowe leczenie, wywiad odnośnie przeszłości kardiologicznej, wywiad rodzinny l l Badanie przedmiotowe Badanie ECHO (anatomia i czynność serca) NMR (guzy serca, nadmierne gromadzenie tkanki tłuszczowej) l Biopsja mięśnia sercowego (zapalenie m. serca, l kardiomiopatia, dysplazja arytmogenna prawej komory) l Inwazyjne badanie angiokardiograficzne

Niemiarowość zatokowa l l l może występować fizjologicznie związana z fazą oddechową - podczas wydechu zwolnienie, podczas wdechu przyspieszenie czynności serca w stanach patologii: astma oskrzelowa, upośledzenie drożności dróg oddechowych, wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, przy leczeniu naparstnicą lub propranololem w zapisie EKG różnice pomiędzy poszczególnymi zapisami RR > 0. 08 s leczenie – nie wymaga leczenia jeśli czynność serca jest powyżej 50/min – jeśli < 50/min - może być wskazane stosowanie preparatów atropinowych

Przyspieszenie zatokowe (tachykardia zatokowa) l l rytm zatokowy ma częstotliwość przekraczającą górną granicę normy dla wieku najczęściej fizjologiczna reakcja organizmu na różne bodźce (gorączka, niedokrwistość, wzrost poziomu katecholamin, wysiłek, wzmożone napięcie układu sympatycznego) w patologii - zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność krążenia, wstrząs kardiogenny, ostra gorączka reumatyczna leczenie zależne od etiologii

Blok przedsionkowo - komorowy Io l l wydłużenie odstępu PQ powyżej normy dla wieku i częstości rytmu serca wszystkie bodźce zatokowe są przewodzone z przedsionków do komór zachowane przewodzenie p. -k 1: 1 przyczyny - najczęściej: w zapaleniu m. sercowego, niektórych wadach wrodzonych, po zabiegach kardiochirurgicznych, przy stosowaniu leków (naparstnica - beta-blokery, propafenon - wykładnik skutecznej dawki leku)

Blok przedsionkowo - komorowy IIo typu Mobitz I (= periodyki Wenckebaha) l l postępujące wydłużanie odstępu PQ najczęściej do zablokowania przewodzenia przedsionkowo komorowego (po załamku P. nie pojawia się zespół QRS) odstęp PQ po „wypadniętym „ zespole QRS jest prawidłowy, a następnie w kolejnych ewolucjach ponownie się wydłuża

Blok przedsionkowo - komorowy IIo typu Mobitz II l l l odstępy PQ poprzedzające zespoły QRS są jednakowe (często prawidłowe) okresowo po załamku P nie pojawia się zespół QRS (nie zostaje przewodzone pobudzenie z przedsionka do komór) stosunek załamków P. do zespołów QRS jest różny (np. 2: 1, 3: 1)

l przyczyny – procesy zapalne (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia) – wrodzone wady serca – po operacjach kardiochirurgicznych – u dzieci ze zdrowym układem krążenia l objawy kliniczne – zwykle blok IIo typu periodyki Wenckebaha nie powoduje objawów, może być przypadkowo rejestrowany w badaniu holterowskim – blok IIo typu Mobitz II może powodować objawy wynikające z zaburzeń hemodynamicznych wolnej akci serca – przy wspólistniejących blokach odnóg pęczka Hisa po operacjach kardiochirurgicznych, może przejść w całkowity blok p. -k – u pacjentów z objawami może być konieczne zastosowanie czasowej lub stałej stymulacji serca

Blok przedsionkowo-komorowy IIIo l wrodzony - izolowany lub współistniejący z wrodzonymi wadami serca l nabyty - po operacjach kardiochirurgicznych, perzebytych stanach zapoalnych mięśnia sercowego l EKG - całkowite przerwanie przewodzenia z przedsionków do komór, brak zależności pomiędzy załamkami P a zespołami QRS, rytm komorowy pochodzący z niżej położonego ośrodka zastępczego jest znacznie wolniejszy

l Objawy kliniczne bloków p. -k IIIo l bezobjawowy niemowlęta i małe dzieci l (przy czynności serca < 55/min) l niechęć do jedzenia l męczenie się przy jedzeniu l senność l postępujące objawy niewydolności krążenia l ciężka niewydolność krążenia l utrata przytomności zgon l

Zespół Morgagniego - Adamsa - Stokesa l l bardzo znaczne zwolnienie lub zatrzymanie czynności komór (całkowity blok p. -k, zagrażająca życiu tachyarytmia komorowa - częstoskurcz lub migotanie komór) gwałtowne obniżenie pojemności minutowej serca ostre niedotlenienie CUN napad MAS utrata przytomności l zaburzenia oddychania l drgawki l mimowolne oddanie moczu lub stolca l

Leczenie bloków p. -k IIIo leczenie farmakologiczne (atropina, alupent) l czasowa stymulacja l implantacja stymulatora serca l

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy i przedsionkowo-komorowy l l l najczęstsze objawowe zaburzenia rytmu serca u dzieci napadowy lub utrwalony w zależności od miejsca powstania: – częstoskurcz nadkomorowy przedsionkowy – częstoskurcz nadkomorowy z łącza przedsionkowokomorowego (węzłowy) – częstoskurcz przedsionkowo-komorowy l w zależności od mechanizmu powstawania – ektopiczny 3 -10% dzieci z napadowym częstoskurczem nadkomorowym – typu fali nawrotnego pobudzenia (re-entry) 85 -90% dzieci z napadowym częstoskurczem

l Objawy częstoskurczu nadkomorowego lub przedsionkowo-komorowego zależą od: l l l wieku dziecka towarzyszącej patologii układu krążenia częstości rytmu serca w czasie napadu długości czasu trwania częstoskurczu noworodki, niemowlęta, małe dzieci krótkotrwałe napady - często bezobjawowo l dłużej trwający naoad: niepokój, zblednięcie lub sinica obwodowa, wymioty, niechęć do jedzenia, objawy zastoinowej niewydolności krążenia l nie ustępujący mimo leczenia częstoskurcz - wstrząs kardiogenny, zgon l l dzieci starsze nagłe pojawienie się i nagłe ustępowanie objawów l uczucie kołatania serca, niepokój, lęk, ból w klatce piersiowej, czasem bóle brzucha l

Zespoły preekscytacji obszar serca zostaje pobudzony wcześniej niż to wynika z przebiegu pobudzenia przez prawidłowy układ przewodzący l l l zespół preekscytacji typu Lowna-Ganonga-Levin, a (z. LGL) zespół preekscytacji typu Mahaima zespół preekscytacji typu Wolfa-Parkinsona-White, a (z. WPW)

Leczenie napadu częstoskurczu nadkomorowego lub przedsionkowokomorowego PRZERWANIE NAPADU l pobudzenie n. błędnego (pod kontrolą zapisu EKG) – oziębienie twarzy – masaż zatoki szyjnej – wywołanie odruchu wymiotnego l farmakoterapia (kardiowersja farmakologiczna - pod kontrolą EKG i RR) adenozynofosforan (Striadyna) lub adenozyna (Adenocor), Amiodaron, Propafenon, Flekainid, Sotalol, Propranolol, Digoksyna, Werapamil l elektroterapia – stymulacja przezprzełykowa – stymulacja przezżylna (elektroda w prawym przedsionku) – kardiowersja elektryczna

Trzepotanie przedsionków l l l rzadko u dzieci gł. w wadach serca ze znacznie powiększonymi przedsionkami, kardiomiopatiach, guzach przedsionków, zapaleniu m. sercowego u noworodka, w zespole bradykardia-tachykardia, zaburzeniach elektrolitowych, hipoglikemii utrwalone lub napadowe EKG - fala trzepotania pod postacią „zębów piły” (fala F), bez linii izoelektrycznej pomiędzy kolejnymi pobudzeniami przedsionków, częstotliwość załamków P. zwykle powyżej 280/min (200 - 350/min) Leczenie: próba przerwania arytmii stymulacją przezprzełykową lewego przedsionka lub próby kardiowersji farmakologicznej

Migotanie przedsionków l l l u dzieci rzadko, zazwyczaj towarzyszy znacznemu powiększeniu prawego i lewego przedsionka, po korekcji wady wrodzonej serca, (wewnątrzprzedsionkowej), przy zwężeniu zastawki dwudzielnej, śluzaku lewego przedsionka, w zaburzeniach elektrolitowych, hipoglikemii częściej u dzieci z wpw EKG - rytm komór niemiarowy, pomiędzy zespołami QRS brak wyraźnych załamków P, obecność różnokształtnych fal f o niskiej amplitudzie (fala migotania), pobudzenia przedsionków niemiarowe, nieregularne o częstości 400700/min stan ogólny - ciężki przy szybkim rytmie komór Leczenie - kardiowersja elektryczna, przy dobrej tolerancji migotania przedsionków - próba kardiowersji farmakologicznej

Pobudzenia dodatkowe komorowe l l powstają dystalnie od miejsca rozdwojenia pęczka Hisa zwykle jednokształtne w badaniu holterowskim nie przekraczją 50 -200/dobę przyczyny: stan zapalny, przerost, zwłóknienie, niedokrwienie, niedotlenienie, zaburzenia jonowe lub metaboliczne, upośledzenie czynności skurczowej, wady wrodzone, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej, u dzieci ze zdrowym układem krążenia l idiopatyczne l l EKG - podstawowy rytm miarowy, zakłócony pobudzeniami przedwczesnymi, morfologia przedwczesnego zespołu QRS odmienna od zespołu QRS rytmu podstawowego

Częstoskurcz komorowy l l arytmia, w której występują 3 lub więcej kolejnych pobudzeń o poszerzonych zespołąch QRS, rytm > 120/min, zwykle >200/min nienapadowy częstoskurcz komorowy - rytm komór ma częstość <120/min jednokształtny, rzadziej różnokształtny Przyczyny: l l l guzy serca, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia, zespół wydłużonego QT, zaburzenia jonowe, metaboliczne, po stosowaniu leków, u dzieci ze zmianami w CUN idiopatyczny Stan kliniczny l l zależy od częstości rytmu komór w częstoskurczu, czasu trwania, stanu układu krążenia trwały częstoskurcz komorowy, szybki rytm komór, patologia układu krążenia - zaburzenia hemodynamiczne - wstrząs kardiogenny - zgon

Trzepotanie lub migotanie komór l l u dzieci rzadko gł. w zespole WPW, zespole wydłużonego QT, niekiedy po korekcjach wad serca stan zagrożenia życia EKG: brak linii izoelektrycznej pomiędzy zespołami QRS l trzepotanie komór - charakter nieregularnej sinusoidy l migotanie komór - niskonapięciowe, nieregularne, różnokształtne fale o częstotliwości 250 - 500/min

Zespół wydłużonego QT l Wrodzony zespół Romano - Ward`a, dziedziczenie autosomalne dominujące l zespół Jurvella-Lange`a-Nielsena - z. wydłużonego QT, głuchoniemota l l Nabyty leki - chinidyna, amiodaron, sotalol, trójcykliczne leki antydepresyjne l zaburzenia jonowe - (hipomagnezemia) l choroby CUN l zatrucia zagrożenie nagłym zgonem spowodowanym arytmią komorową pod postacią wielokształtnego częstoskurczu komorowego (może przejść w migotanie komór) l l

Klasyfikacja leków antyarytmicznych Grupa I II IV V VI Mechanizm działania stabilizuje błonę komórkową przez zwolnienie aktywacji szybkiego kanału sodowego Leki A - miernie zwalnia przewodzenie chinidyna, prokainamid B - słabo zwalnia przewodzenie lidokaina, meksyletyna C - silnie zwalnia przewodzenie propafenon, flekainid Propranol, metoprolol, atenolol bloker receptora beta-adrenergicznego pierwotnie wydłuża okres repolaryzacji Sotalol, Amiodaron blokujące kanał wapniowy Werapamil glikozydy naparstnicy Digoksyna agoniści puryn Adenozyna, adenozynotrifosforan