Zaburzenia ruchw gaek ocznych Zesp TolosaHunta Magdalena Anna

Zaburzenia ruchów gałek ocznych Zespół Tolosa-Hunta Magdalena Anna Kass Rok 6 WL AMG

Zaburzenia ruchów gałek ocznych objaw chorób układu nerwowego Objaw łatwy do zauważenia U pacjenta przytomnego możliwość, szybkiego i dokładnego określenia stopnia „ciężkości” stanu pacjenta. Badanie wymagające dużego wysiłku ze strony pacjenta Częsty objaw ze strony układu nerwowego Może świadczyć o poważnym uszkodzeniu OUN Pomocny w diagnostyce

Typy zaburzeń ruchów gałek ocznych związane z chorobami układu nerwowego Brak liniowego ustawienia gałek ocznych 2. Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia 3. Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia 4. Spontaniczne ruchy gałek ocznych 1.

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Bodziec przestaje padać dokładnie tak samo na każdy z dołków środkowych siatkówki. Następstwem podwójne widzenie lub zez porażenny Najczęstsza przyczyna podwójnego widzenia to nabyty niedowład lub porażenie jednego bądź kilku mięśni zewnętrznych oka

Zez (strabismus) W zależności od kierunku, wyróżnić możemy: n zbaczanie do wewnątrz (ezophoria), n na zewnątrz (exophoria), n ku górze (hyperphoria) n i ku dołowi (hypophoria).

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Związane z uszkodzeniem nerwów gałkoruchowych lub ich jąder: Nerw okoruchowy (n. III) Nerw bloczkowy (n. IV) Nerw odwodzący (n. VI)

Zaburzenie liniowego ustawienia gałek ocznych - badanie Po określeniu ostrości wzroku i pola widzenia, umieszczeni zródła światła w polu widzenia w odległości 1 m. Pacjent skupia wzrok na przedmiocie. Obserwacja odbijającego się obrazu na źrenicach. W przypadku zbaczania gałki ocznej światło nie pada na środek źrenicy. Jednocześnie obserwacja kształtu źrenic, szerokości szpary powiekowej, względnej wypukłości gałek ocznych.

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego bocznego po prawej Prawe oko nie porusza się w stronę prawą Pole widzenia : podwójne widzenie poziome, jednoimienne narasta przy patrzeniu w prawo

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego przyśrodkowego po prawej Prawe oko prawe nie porusza się w stronę lewą Pole widzenia: podwójne widzenie skrzyżowane w poziomie nasila się przy patrzeniu w lewo

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego dolnego po prawej Prawe oko prawie nie porusza się w dół, gdy gałki sa zwrócone w stronę prawą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w prawo i do dołu

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. prostego górnego po prawej Prawe okonie porusza się do góry, gdy gałki sa zwrócone w stronę prawą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie powyżej) nasila się przy patrzeniu w prawo i w górę

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. skośnego górnego po prawej Prawe okonie porusza się w dół, gdy gałka zwrócona w stronę lewą Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w lewo i do dołu

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Porażenie m. skośnego dolnego po prawej Prawe okonie porusza się do góry, gdy gałki sa zwrócone w stronę lewo Pole widzenia: podwójne widzenie pionowe (obraz z oka prawego głównie poniżej) nasila się przy patrzeniu w lewo i w górę

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych –przyczyny porażeń n. III, n. IV, n. VI Zaburzenia jądrowe - zawały obszarów z zakresu unaczynienie tętnicy podstawnej i jej gałęzi - guzy (glejaki mostu) - krwotoki - choroby demienilizacyjne - Encefalopatia Wernickiego Zaburzenia obwoodowe - zawał w obrębie nerwu (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca) - złamania podstawy czaszki - tętniaki i zakrzepy w zat. jamistej (może towarzyszyć porażenie n. V) - workowaty tętniak (n. III) - tętniaki olbrzymie powodujące ucisk, zapalenie tętnicy skroniowej - zespół Tolosa-Hunta (bolesny jednostronne ziarniniakowaty naciek nn. ) - Zespół Guillaina- Barrego - Wzmożone ciśnienie wewnatrzczaszkowe (obustronne uszkodzenie n. VI)

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych –przyczyny porażeń n. III, n. IV, n. VI Zaburzenia jądrowe - często towarzyszy zez porażenny - często obustronne Zaburzenia podjądrowe -zawsze występuje zez porażenny n Esotropia (zez zbieżny) – podczas fiksacji wzroku na odległym n Exotropia (zez rozbieżny) – podczas fiksacji wzroku na przedmiocie gałka zbacza do wewnątrz. odległym przedmiocie gałka oczna zbacza na zewnątrz.

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Zaburzenia obwodowe cd. ZABURZENIA MIĘŚNIOWE - oftalmopatia tarczycowa - dystrofia miotoniczna - wrodzone miopatie ZABURZENIA PRZEKAŹNICTWA NERWOWO-MIĘŚNIOWEGO - miastenia gravis (zajęte mięśnie zewnętrzne oka) - botulizm (zajęte mięśnie zewnętrzne i wewnętrzne oka)

Uszkodzenie nerwu okoruchowego III • Porażenie dotyczy mięśni zewnętrznych oka: prostego górnego prostego dolnego prostego przyśrodkowego skośnego dolnego dźwigacza powieki górnej Zbaczanie gałki ocznej na zewnątrz i do dołu Dwojenie obrazu we wszystkich kierunkach z wyjątkiem patrzenia w bok Obrazki skrzyżowane- obrazek urojony gdy porażony prawy nerw po stronie lewej Opadanie powieki • Porażenie dotyczy mięśni wewnętrznych oka rzęskowe zwieracz źrenicy Porażenie skurczu źrenic przy patrzeniu na przedmioty z bliska Źrenica sztywna , szeroka

Przebieg n III • • • Opuszcza sródmózgowie w bruździe przyśrodkowej , biegnie miedzy t. możdżku górną a t. mózgu tylną w kierunku bocznej krawędzi wyrostka pochyłego tylnego do szczytu piramidy. Leżąc w górnej ścianie zatoki jamistej wchodzi do szczeliny oczodołowej górnej, w której zajmuje kąt przyśrodkowy pomiędzy przyczepami początkowymi m. prostego bocznego W oczodole rozdziela się na gałąź górna do m. dźwigacza powieki górnej, m. prostego górnego gałąź dolna do m. prostego przyśrodkowego, m. prostego dolnego, m. skośnego dolnego, m. zwieracz źrenicy, m. rzęskowe

Uszkodzenie nerwu okoruchowego III Uszkodzeni n. III spowodowane uciskiem (tetniak, guz wgłobienie) Z porażeniem wewnętrznych mięsni oka. Rozszeżenie źrenic Uszkodzenie n. III w efekcie niedokrwienia (cukrzyca, nadciśnienie itp. . ) -obejmuje centralną część nerwu Bez porażenia mięsni wewnętrznych oka, bez rozszerzenie źrenic.

Całkowite uszkodzenie nerwu okoruchowego III Porażenie zewnętrznych i wewnętrznych mięśni oka. • Opadanie powieki • Na skutek opadania powieki pacjent patrzy tylko jednym okiem, ale dzięki temu nie ma podwójnego widzenia. • Podwójne widzenie pojawia się przy biernym podnoszeniu powieki już przy patrzeniu na wprost, najsilniejsze przy spoglądaniu ku górze i do przyśrodka.

Całkowite uszkodzenie nerwu okoruchowego III • Dwojenie obrazu we wszystkich kierunkach z wyjątkiem patrzenia w bok • Obrazki skrzyżowane- obrazek urojony gdy porażony prawy nerw po stronie lewej • Zbaczanie gałki ocznej na zewnątrz i do dołu • Lekki wytrzesz gałki ocznej na skutek zniesienia retrakcji przez mięsnie proste oraz wypychania przez miesień skośny górny

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych Uszkodzenie nerwu bloczkowego (IV) • • • porażenie m. skośnego górnego skręcenie gałki ocznej na zewnątrz niedowład ruchów w dół dwojenie najwyraźniejsze przy patrzeniu w dół (np. podczas schodzenia ze schodów) i do wewnątrz chory koryguje obraz przechylenie głowy w stronę zdrowego oka

Uszkodzenie n. IV Rzadko izolowane, uszkodzenie częste • • • Uraz Krwotok śródmózgowy Stwardnienie rozsiane Aplazja wrodzona Proces chorobowy w zatoce jamistej i oczodole

Uszkodzenie n. IV Różnicować z Zespołem pochewki ścięgnistej Browna -zgrubienie ścięgna mięśnia skośnego górnego lub patologia bloczka (mechaniczne ograniczenie ruchomości)

Brak liniowego ustawienia gałek ocznych – przyczyny Uszkodzenie nerwu odwodzącego (VI) • • • porażenie m. prostego bocznego Zbaczanie gałki ocznej przyśrodkowe Nieskrzyżowane podwójne widzenie Lekkie skręcenie głowy w stronę zdową. Gdy uszkodzenie w pniu mózgu może wystąpić jednoczesne porażenie skojarzonego patrzenia na bok lub oftalmoplegia międzyjądrowa

Uszkodzenie nerwu odwodzącego –przyczyny Najczęściej izolowane • Przy uszkodzeniu jądra dochodzi do porażenia widzenia w stronę uszkodzenia. (w przypadku n III, n. IV w stronę przeciwną). Może towarzyszyć uszkodzeniu n. VII (w przypadku n III, n. IV w stronę przeciwną) • Uszkodzenie n VI w pniu, inne objawy tj. niedowład przeciwstronny połowiczy oraz niedowład n III tożstronny. • W odcinku miedzy mostem, a szczytem piramidy zwykle izolowane uszkodzenie n VI. • Przy szczycie piramidy może dojść dodatkowo do uszkodzenia n III. • Od momentu wejścia n VI do zatoki jamistej etiologia jak przy uszkodzeniu n III i IV, rzadko izolowane uszkodzenia.

Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI. n Współistnienie uszkodzenia n III i IV lekkie odwiedzenie gałki ocznej (efekt uszkodzenie n. III) - Współistniejąca rotacja gałki ocznej na zewnątrz ( efekt uszkodzenia n. IV) - Brak typowej dla uszkodzenia n. III rotacji gałko do wewnątrz przy spoglądaniu w dół ( efekt uszkodzenia n. IV) - n Współistnienie uszkodzenia n III, IV i VI. - Gałka oczna nie może przemieszczać się w stronę zewnetrzną (efekt uszkodzenie n. VI)

Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI przyczyny JEDNOSTRONNE Proces chorobowy w zatoce jamistej (towarzyszy uszkodzenie n V), szczelinie oczodołowej górnej lub szczycie oczodołu. Zespół bolesnej oftalmoplegi (procesy w zatoce jamistej i szczelinie oczodołowej górnej) • Zespół Tolosa-Hunta • Procesy rozrostowe w oczodole •

Współistnienie uszkodzenia nerwów czaszkowych III, IV i VI przyczyny OBUSTRONNE Zapalenie wielonerwowe - Zapalenie opon w obszarze podstawy czaszki (gruźlicze) - Struniak stoku - Nowotwór naciekający podstawę czaszki bądź okolicę kości klinowej - Guzy siodła tureckiego rozprzestrzeniające się w kierunku bocznym - Zakrzep zatoki jamistej RÓZNICOWAĆ Z: - ZABURZENIAMI RUCHOMOŚCI GAŁEK OCZNYCH NADJĄDROWYMI ZABURZENIAMI RUCHOMOŚCI GAŁEK OCZNYCH JĄDROWYMI ZABURZENIAMI POCHODZENIA MIĘŚNIOWEGO ZABURZENIAMI PRZEWODNICTWA NERWOWO-MIESNIOWEGO

Wrodzone zachwianie równowagi napięcia gałek ocznych Upośledzenie liniowego ustawiania się gałek ocznych w spoczynku i przy ruchach we wszystkich kierunkach (zez nieporażenny lub phoria) Podczas fikascji wzroku na odległym przedmiocie gałka zbacza do wewnątrz lub na zewnątrz. Zakrycie jednego oka sprawia, że oko które, zbaczało udaje się ufiksować na przedmiocie. Poddaje się korekcji gdy wczesna rehabilitacja, gdy nie konieczna operacja korygująca.

Wrodzone anomalie unerwienia mięśni zewnętrznych gałek ocznych. Objaw Marcusa Gunna („mrugająca żuchwa”; „winking jaw”) W spoczynku występuje opadanie powieki, które unosza się przy przemieszczaniu żuchwy, otwieraniu ust. Rzekomy objaw Graffego Pozostawienie uniesienia powieki górnej lub jej unoszenie. przy spoglądaniu w dół. Zespół Duncana typ I Niedowład m. prostego bocznego. Podczas przywodzenia oka po stronie chorej dochodzi do retrakcji gałki ocznej i zwężenia szpary powiekowej. Zespół Mobiusa Obustronnemu uszkodzeniu n. VI i n. VII towarzyszy porażenie spojrzenia i zez zbieżny.

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia Obie gałki oczne nie poruszają się synchronicznie w jednym kierunku albo w górę albo w dół, albo na prawo i lewo. W porażeniu skojarzonego widzenia nie ma podwojnego widzenia.

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Różnicowanie pacjentów „ciężkich” -pacjent na izbie przyjęć Ostre uszkodzenie płata czołowego. Obustronne uszkodzenia płatów czołowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) Uszkodzenia mostowe Postępujące porażenie ponadjądrowe Choroba Parkinsona „apraksja” spojrzenia

Skojarzone poziome spojrzenie w lewo • • • Prawa kora czołowa (pole 8 Brodmana) Prawa torebka wewnętrzna odnoga przednia Górna część mostu (skrzyżowanie) Twór siatkowaty okolicy okołośrodkowej mostu PPRF (Pontine paramedian reticular formation) Jądro nerwu VI po lewej Jądra przedsionkowe - modulacja ruchów gałek Pęczek podłużny przyśrodkowy po lewej Jądra nerwu III i IV po prawej

Skojarzone spojrzenia w pionie Droga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych Kora czołowa prawa i lewa • Jądra przedpokrywowe nakrywki śródmózgowia ri. MLF jądro sródmiąższowe dziobowe pęczka podłużnego przyśrodkowego • - generator pionowych ruchów skałdowych INC jądro sródmiąższowe Cajala - działanie toniczne dla utrzymania mimiosrodkowego spojrzenia pionowego Jądra składowe kompleksu jąder nerwu III

Skojarzonego spojrzenia w pionie Droga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych INC i ri. MLF połączenie z druga półkulą prze spoidło tylne – miejsce gdzie, włókna łatwo ulegają uszkodzeniu! Drogi skojarzonego spojrzenia w górę krzyżują się w spoidle tylnym zanim zejdą do jąder nerwu III ( skrzyżowanie poniżej wzgórków górnych) Drogi skojarzonego spojrzenia w dół mogą biec bezpośrednio do jąder nerwu III Wyjaśnia to większą częstość wybiórczego porażenia skojarzonego spojrzenia w górę

Skojarzonego spojrzenia w pionie Droga zawiadująca pionowymi ruchami gałek ocznych Jądra nerwu n. III • Jądra przedsionkowe -modulacja ruchów gałek • Skojarzone spojrzenie w górę - m. prosty górny (n. III) - m. skośny dolny (n. III) Skojarzone spojrzenie w dół - m. prosty dolny (n. III) - m. skośny górny (n. IV) głownie po stronie uszkodzenia

Rodzaje skojarzonych ruchów gałek ocznych n Ruchy skokowe (sakadowych-sacadic) - na polecenia lub nagły bodziec - precyzyjne i szybkie n Ruchy podążania (stronne, śledzenia) - wolniejsze - w wiekszym stopniu mimowolne

Ruchy skokowe -zaburzenia • • - Zwolnione w pląsawicy Huntingtona, chorobie Wilsona Niemożność odciągnięcia spojrzenia do celu HIPOMETRIA Nadmierny zakres ruchów HIPERMETRIA, po ruchu występuja skokowe ruchy hiperkorekcyjne. Brak możliwości dowolnego zapoczątkowania ruchu. w późnym postępującym porażeniu ponadjądrowym wrodzona apraksja spojrzenia w okresie dzieciństwa (Zespół Cagana) apraksja spojrzenia w przebiegu ataksji-teleangiektazji

Rodzaje zaburzeń skojarzonych ruchów gałek ocznych Spowolnienie Rozfragmentowanie Dysmetria Choroby pozapiramidowe (Choroba Paknisona, porażenie ponadjądrowe) Leki uspokajające Leki przeciwdrgawkowe

Skojarzonych ruchy gałek ocznych w poziomie Przedsionkowo-oczne § Fizjologicznie pod wpływem obrócenia głowy podczas fiksacji wzroku na przedmiocie efekt stymulacji kanałów półkolistych (reakcja równomierna i proporcjonalna do szybkości obracania głowy) § Pod wpływem próby przedsionkowej STYMULACJA ZIMNA WODĄ DO UCHA LEWEGO Impuls przez pęczek podłużny przyśrodokowy do: n. III i m. prostego bocznego lewego n. VI i m. Prostego przyśrodkowego prawego Odchyleni gałek ocznych w stronę stymulowaną (lewą) Ciepła woda –efekt przeciwny

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. Obustronne uszkodzenia płatów czołowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) Uszkodzenia mostowe Postępujące porażenie ponadjądrowe Choroba Parkinsona „apraksja” spojrzenia

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. - Niedowład lub porażenie skojarzonego spojrzenia w stroną przeciwną do strony uszkodzenia (ruchy poziome) - Gałki oczne przez jakiś czas (kilka) dni zwrócone w stronę półkuli uszkodzonej - Zachowane ruchy podążania - Zachowane ruchy przedsionkowo-oczne

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Ostre uszkodzenie płata czołowego. - Niedowład lub porażenie skojarzonego spojrzenia w stroną przeciwną do strony uszkodzenia (ruchy poziome) - Gałki oczne przez jakiś czas (kilka) dni zwrócone w stronę półkuli uszkodzonej - Zachowane ruchy podążania - Zachowane ruchy przedsionkowo oczne

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Obustronne uszkodzenia płatów czołowych - Zniesieni szybkich dowolnych ruchów (skokowych-skakodiowych) w obie strony - Zachowanie ruchów podążania wzrokowego - Zachowanie ruchów przedsionkowych Uszkodzenia ciemieniowo-potyliczne - Zniesienie wolnych ruchów podążania w stronę uszkodzenie - Zniesienie fazy wolnej oczopląsu optokinetycznego przy patrzeniu w stronę uszkodzenia - Zachowane ruchy dowolne na polecenia i ruchy –przedsionkowo oczne

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Uszkodzenie okolicy okołowodociągowej śródmózgowia (Zespół Parinauda) - Prażenie spojrzenia skojarzonego pionowego częściej w górę niż w dół (spoidło tylne) Zniesienie konwergencji Zniesienie skojarzonego spojrzenia w poziomie w obie strony- przy dużych uszkodzeniach! Przy usiłowaniu spojrzenia w górę może pojawić się oczopląs z nieregularnym zapadaniem się gałki ocznej (oczopląs retrakcyjny)

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Uszkodzenia mostowe - Porażenie spojrzenia poziomego w stronę uszkodzenia - Przy jednostronnym uszkodzeniu oczy zwrócone w stronę przeciwna do uszkodzenia - Porażenie spojrzenia poziomego w obie strony przy dużych uszkodzeniach Postępujące porażenie ponadjądrowe - Zniesienie dowolnych ruchów gałek ocznych w pionie - Później zniesienie ruchów gałek ocznych w poziomie w obie strony - Początkowo ruchy podążania zachowane - Przykurcz retrakcyjny powiek

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych lub skojarzonego spojrzenia- przyczyny Choroba Parkinsona - Szybkie ruchy skokowe hipometryczne - Ruchy podążania rozfragmentowane w serie ruchów składowych „apraksja” spojrzenia zaburzenie wrodzone (zespól Cogana), Zespół ataksja- teleangiektazja - W przypadku dowolnych ruchów gałek ocznych (na boki) oraz ruchów na polecenia , głowa i gałki oczne wykonują gwałtowny ruch w jedna stronę, a następnie oczy zwracają się poziomo w kierunku przeciwnym do ruchu głowy, aż do osiągnięcia fiksacji

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Wskazują zawsze na uszkodzenie zewnętrznej części mostu lub śródmózgowia Najczęstsza przyczyna: -choroby naczyniowe -nowotowry -choroby demienilizacyjne

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia • Porażenie międzyjądrowe (oftlmoplegia miedzyjądrowa) • Zespół Fishera (jeden i pół) • Porażenie skojarzonego spojrzenia w bok z częściowym porażeniem n. III lub bez

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Twór siatkowaty okolicy okołośrodkowej mostu PPRF (Pontine paramedian reticular formation) - umożliwia skojarzone spojrzenie poziom w obie strony przez jądro n. VI, jednoczesne unerwienie m. prostego bocznego po tej samej stronie - oraz poprzez MLF i jądra n. III, unerwienie m. prostego przyśrdokowego po stornie przeciwnej • MLF - łączy włókna n. VI z przeciwstronnym jądrem n III •

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Porażenie międzyjądrowe (oftlmoplegia miedzyjądrowa) Jednostronna W przypadku uszkodzenia MLF po stronie lewej: Podczas spojrzenia w prawo brak przywodzenia lewego oka W prawym oku , odwodzonym występuje oczopląs Mięsień prosty przyśrodkowy lewy nadal działa prawidłowo w czasie konwergencji- nie jest porażony Najczęstsza przyczyna niewielki zawał Obustronna obustronne uszkodzenie przywodzenia Najczęściej w przebiegu SM

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Uszkodzenie wyższych części MLF – zniesienie konwergencji Mostowo porażenie skojarzonego spojrzenia w bok Gdy towarzyszy uszkodzenie jądra n. VI obustronne porażenie odwodzenia ze zniesieniem przywodzenia po stronie przeciwnej

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Zespół Fishera (jeden i pół) Związany z uszkodzeniem dolnej części mostu Uszkodzenie mostowego ośrodka skojarzonego i MLF tożstronnego Objawy: W jednym oku porażenie ruchów poziomych w obu kierunkach W drugim oku występuje porażenie tylko przywodzenia z oczopląsem w kierunku odwodzenia Oko odwodzone może zbaczać na zewnątrz (zez rozbieżny spowodowany uszkodzeniem mostowym)

Połączenie porażenia mięsni ocznych z porażeniem skojarzonego spojrzenia Porażenie skojarzonego spojrzenia w bok z częściowym porażeniem n. III lub bez Związany z uszkodzeniem nakrywki śródmózgowia uszkodzenie okolicy przedpokrywowej -ośrodka dla skojarzonego spojrzenia pionowego oraz jedno albo oba jądra n. III (zaburzenia przywodzenia) Często występuje rozszerzenie źrenic i zniesienie konwergencji (Zespół Parinauda) Duże uszkodzenia dodatkowo zniesieni skojarzonego spojrzenia w bok (porażenie rzekome n. VI) Przyczyn: guzy szyszynki, niewielki zawał w śródmózgowiu i wodogłowie.

Spontaniczne ruchy gałek ocznych Oczopląs (opisthotonus) Błądzące sprzeżone ruchy gałek ocznych Ruchy pionowe podskakiwania oczu (ocular boubling) Ruchy zanurzania się oczu (ocular dipping) Mioklonus oczny Opsoklonus Trzepotanie oczne „Ocular flutter”

Brak skojarzonych ruchów gałek ocznych w górę po stornie prawej n Oczopląs (nystagmus) -rytmiczne mimowolne ruchy gałek ocznych 1. Oczopląs z różną długością faz (szarpany, skaczący) -częstszy - wyróżniamy fazę wolna i szybką 2. Oczopląs wahadłowy -oscylacje równomierne w obu kierunkach Najczęstsza przyczyną oczopląsu grubofalistego leki sedatywne i przeciwdrgawkowe.

Oczopląs -cechy: n postać – poziomy, pionowy, obrotowy, skośny, n kierunek – oznaczany wg fazy szybkiej ruchu, n szybkość – wolny, średni, szybki, n natężenie – określane w trójstopniowej skali, n typ – rytmiczny lub wahadłowy.

Spontaniczne ruchy gałek ocznych Błądzące sprzężone ruchy gałek ocznych błądzące sprzężone ruchy gałek ocznych w jedna i druga stronę - podobne do odruchów oczno-mózgowych - odruchy oczno mózgowe często im towarzyszą - w obustronnym uszkodzeniu półkulowym - Ruchy pionowe podskakiwania oczu (ocular boubling szybkie ruchy obu oczu w dół (lub w górę) z następującym wolnym powrotem do pozycji centralnej - u pacjentów w śpiączce, u których nieobecne ruchy poziome - związane z dużymi uszkodzeniami mostu -

Spontaniczne ruchy gałek ocznych Ruchy zanurzania się oczu (ocular dipping) wolne ruchy oczu ku dołowi, po których następuje kilka sekund szybkich ruchów do góry - zachowane ruchy poziome gałek ocznych - najczęściej w encefalopati z niedotlenienia - Mioklonus oczny szybkie, ciągłe, rytmiczne, wahadłowe drganie oczu zwykle w płaszczyźnie pionowej w połączeniu z ruchami podniebienia, twarzy, szyi, mięśni piersiowych o podobnym rytmie - Zwiazane z uszkodzeniem naczyniowym lub guzem w środkowej części nakrywki pomiędzy jądrem czerwiennym a rdzeniem przedłużonym -

Spontaniczne ruchy gałek ocznych Opsoklonus - szybkie wielokierunkowe skojarzone drgania „tańczące oczy” Trzepotanie oczne „Ocular flutter” - salwy bardzo szybkich drgań pojawiaja się wokół punktu fiksacji Oba powyższe zaburzenia sa częstym składnikiem zespołu paraneoplazmatycznego u dorosłych i mogą być związane z uogólnionymi miokloniami Inne przyczyny to neuroblastoma u dzieci i wirusowe zapalenie mózgu

Uszkodzenie móżdżku Liczne zaburzenia po postacią spontanicznych ruchów gałek ocznych Towarzyszą zaburzeniom koordynacji, motoryki. Nie są swoiste dla uszkodzenia móżdżku, mogą też występować w uszkodzeniu pnia.

Zespół Tolosa-Hunt Tolos-Hunt Syndrom(THS)

Zespół Tolosa-Hunt Syndrom (THS) Painful ophtalmoplegia Idiopathic cavernous sinus inflammation Inflammation of the superior orbital fissure Painful ophtalmoparesis Inflammation of the cavernous sinus fissure

Zespół Tolosa-Hunt definicja Zespól bolesnej ophthalmoplegi, na którego składają się - ból okolicy oczodołowej bądź połowy głowy - jednostronne porażenie nerwu ruchowego oka - porażenie unerwienia współczulnego oka - niedoczulica w zakresie unerwienia przez gałąź oczną i czasem szczękową nerwu trójdzielnego

Historia Zespołu Tolosa-Hunt 1954 Edvardo Tolosa z Barcelony opisał 47 letniego pacjenta z bólem za- i nadoczodołowym z towarzyszącym porażeniem w zakresie unerwienia nerwów III, IV, VI. Pacjent miał podobny epizod 3 lata temu, z którego spontanicznie samoistnie wyzdrowiał. Angiografia wykazała zwężenie syfonu tętnicy szyjnej wewnętrznej w obrębie zatoki jamistej. Pacjent zmarł 3 dni później po negatywnej eksploracji jamy czaszki. W badaniu autopsyjnym znaleziono ziarninę czopującą zatokę jamistą.

Historia Zepołu Tolos-Hunt 1961 Hunt doniósł o 6 przypadkach zespołu bolesnej oftalmoplegi i ustanowił kryteria rozpoznania zespołu Studiując materiał badawczy E. Tolosa zauważył, że u podłoża zespołu leży niskiego stopnia, niespecyficzny proces zapalny, oraz, że proces ten charakteryzuje proliferacja fibroblastów i naciek limfocytarny i plazmatyczny przegrody oraz ścian zatoki. Nie obserwuje się martwicy, polimorfizmu jąder, degeneracji włókien kolagenowych. Przydanka t. szyjnej wewnętrznej oraz mniejszy naczyń jest tylko incydentalnie nacieczona przez komórki charakterystyczne dla przewlekłego procesu zapalnego. Osłonki mielinowe sa w pełni zachowane, nie ma zmian zapalnych w onerwiu.

Kryteria Zespołu Tolosa-Hunt wdg. Hunt 1. Ból może towarzyszyć oftalmoplegi przez kolejne dni lub może się nie pojawić przez jakiś czas. Nie jest to pulsujący, ból połowy głowy, a stały ból zlokalizowany za okiem i w okolicy brwi, często opisywany jako gryzący, uporczywy. 2. Zaburzenia neurologiczne nie są ograniczony do n. III, ale mogą objąć n. IV i n. VI i gałęzie V 1, a czasem V 2. Nerw wzrokowy oraz włókna wspólczulne mogą być wciągnięte w proces chorobowy, co skutkuje osłabieniem wzroku oraz małymi reaktywnymi (bądź niereaktywnymi, gdy zajęty n. III) źrenicami. 3. Objawy utrzymują się tygodnie lub miesiące. 4. Występują spontaniczne remisje, czasem z pozostaniem neurologicznego deficytu. 5. Nawroty występują z przerwami miesięcznymi bądź wieloletnimi. 6. Wyczerpujące badania w tym angiografia, chirurgiczna eksploracja nie wykazują zajęcia struktur poza zatoką jamista.

Historia Zepołu Tolos-Hunt 1972 Schatz i Farmer doniesienia o kolejnych 4 pacjentach. Kolejne doniesienia (Thomas and Yoss , 1970 Fowler et al. , 1975; Hunt, 1976; Coppeto and Hoffman, 1981; Kline and Galbraith, 1981, etc. . . ) Etiologia wciąż nie znana. Cechy niespecyficznego procesu zapalnego. W większości przypadków opisywano widowiskowe regresje podczas kortykoterapi. Obserwuje się też spontaniczne regresje bez leczenia. Opisywano zmiany radiologiczne, arteriograficzne, venograficzne TK, MRI.

Kryteria THS The International Headache Society 1. Jednostronny ból oka trwający przez średnio 8 tygodni bez leczenia. 2. Towarzyszące zaburzenia lub uszkodzenia III, IV, VI nerwu czaszkowego. 3. Ból ustępuje w 48 godzin od wdrażenia sterydoterapi. 4. Inne okoliczności zostały wykluczone w badaniach.

Profil kliniczny THS Wiek od 1 - 8 dekady. Częściej po 20 roku życia. Brak korelacji z płcią Zajęta prawa lub/i lewa strona Większość pacjentów uskarża się na intensywny, ostry, kłujący ból.

Profil kliniczny THS Ból lokalizuje się w okolicy oczodołu, często może promieniować za oczodół, do skroni, w okolice czołową Ból nie leczony trwa średnio 8 tygodni Porażenie mięśni oka może rozpocząć się z bólem lub dołącza się po 2 tyg. Proces może objąć wszystkie bądź jeden n. okoruchowy, z (zespół Hornera) lub bez porażenia układu współczulnego okazyjnie dochodzi do zajęcia V 1 lub V 2.

Historia naturalna THS n n n n Przebieg nieprzewidywalny Zazwyczaj początek ostry Czas trwania ataku: dni/tygodnie Tendencja do spontanicznych remisji. Nawroty częste (dotyczą ok. 50%) Nawroty po miesiącach/latach Nawrót może dotyczyć tej samej (najczęściej), przeciwnej strony lub obustronnny.

Historia naturalna THS n n Chociaż Zespół Tolosa-Hunt jest schorzeniem samoograniczającym się, powoduje znaczne dolegliwości, upośledzenie. Nierzadko dochodzi do przetrwania ubytków neurologicznych Zastosowanie kortykoterapi zmienia przebieg. Choć nie ma rozstrzygających dowodów na skutecznoć kortykoterapi, podczas jej stosowania obserwowane dramatyczne remisje, często w ciągu 24 godzin.

Inne objawy n Opadanie powieki (ptosis) n Lekki wytrzesz (proptosis) n Lekki obrzęk tarczy n. II. n Szeroka, sztywna źrenica powoduje nadwrażliwość na światło (photophobia) n Podwójne widzenie (diplopia) n Osłabienie widzenia

Zespoły towarzyszące THS Zespół szczeliny oczodołowej górnej Nerw wzrokowy II n Gałąź oczna nerwu trójdzielnego V 1 n Objaw Gradeniego Nerw odwodzący VI n Wszystkie gałęzie nerwu trójdzielnego V 1, V 2, V 3 n

Diagnostyka THS Badania krwi n n n n n Morfologia krwi z rozmazem Biochemia (Glc, elektrolity, enzymy wątrobowe i nerkowe) OB, CRP Hb. A 1 c Diagnostyka w kierunku kiły Przeciwciała przeciw jądrowe Anty-ds. DNA Ig Anty-sm. DNA Ig Elektropoeza białek osocza ACE

Diagnostyka THS Badania płynu mózgowo-rdzeniowego n n n n Ciśnienie Liczba komórek Cytologia Białko Glukoza Hodowla (bakterie, grzyby) Serologia ACE Badania obrazowe (MRI, TK, Angiografia) Badania inwazyjne (biopsja nosogardzieli, zatoki jamistej)

THS – zmiany w TK Przy użyciu wysokiej rozdzielczości można wyróżnić zmiany w obrębie tkanek miękkich zatoki jamistej i szczeliny oczodołowej górnej. Brak czułości w stosunku do tkanek miękkich, artefakty z kości.

THS zmiany opisywane w MRI Patologia w zatoce jamistej obrazowana przez sygnał o pośredniej gęstości w T 1, wzmacniające się po padaniu kontrastu iv. „ segmentalne przewężenia”, „nierówności” W trakcie kortykoterapi zmiana się zmniejsza, a sygnał w T 1 traci na gęstości. Obraz niespecyficzny dla THS.

MRI w diagnostyce THS badanie z wyboru Bardziej czułe badanie niż TK. Zaleca się wykonać jako pierwsze badanie obrazowe. Badanie wielopłaszczyznowe z uwzględnieniem przekroju w płaszczyźnie szwu wieńcowego regionu zatoki jamistej i szczeliny oczodołowej górnej. Badanie z kontrastem.

Diagnostyka THS Diagnoza przez wykluczenie.

Różnicowanie bolesnej ophthalmoplegii Urazy Przyczyn naczyniowe Nowotwory Zapalenia Inne Przyczyny nieznane

URAZY Złamania podstawy czaszki z uszkodzeniem n. III Złamania poprzez zatokę jamistą Krwiaki pourazowe Przetoki szyjno-jamiste pourazowe PRZYCZYNY NACZYNIOWE Tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej wewnątrz zatoki jamistej -najczęściej Tętniak tętnicy tylnej mózgu Przetoka szyjno-jamista Zakrzepica zatoki jamistej Zapalenie tętnic wielkokomórkowe

NOWOTWORY Nowotwory pierwotnie wewnątrzczaszkowe Szyszynczak (Pituitary adenoma) Oponiak (Meningioma) Czaszkogardlak (Craniopharyngioma) Mięsak (Sarcoma) Nerwikowłokniak (Neurofibroma) Nerwiak zwoju n. V (Gasserian ganglion neuroma)

NOWOTWORY Nowtowory pierwotne czaszki Struniak (Chordoma) Chrzęstniak (Chondroma) Guz z komorek olbrzymich (Giant Cell Tumor) Przerzuty lokalne Guzy nosogardła Oblak (Cylindroma) Szkliwiak (Adamantinoma) Przerzuty odległe Chłoniak (Lymphoma) Szpiczak mnogi (Multiply myeloma) Raki (płuc, gruczolu krokowego, sutka)

ZAPALENIA Bakteryjne Zapalenia zatoki jamistej (Sinusitis) Śluzak (Mucocele) Zapalenia okostnej (Periositis) Kiła (Treponema pallidum) Wirusowe Półpasiec (Herpes zoster) Grzybicze Mucormycosis (Mucor recemosus ) Aspergiliosis

INNE Polineuropatia cukrzycowa Mononuropatia cukrzycowa NIEZANA PRZYCZYNA Ziarniniak Wegenera Ziarniak kwasochłonny Sarkoidoza Zespół Tolosa-Hunt

Leczenie THS Sterydoterapia Prednison po. Dawka dla dorosłych 60 -120 mg/d Dawka pediatryczna nie ustalona. Czas kuracji: tygodnie/miesiące

Leczenie nawrotów THS Metotreksat po. Dawka dla dorosłych: 7, 5 mg/tydzień w 1 lub 3 dawkach Nie zalecane stosowanie u dzieci. Przeciwskazany w ciąży. Azathioprina (Immuran) Dawka dla dorosłych: 2 -3 mg/kg/d w 1 lub kilku dawkach Nie zalecane stosowanie u dzieci. Przeciwskazany w ciąży. Działa powoli, po 6 -12 mo Radioterapia

Zespół Tolosa-Hunta Wciąż etiologia nie znana. Zespół rzadko rozpoznawany Przedmiot badań.

Dziękuję za uwagę