Yenidoan Konvlziyonlar Prof Dr Filiz Bakar Yeditepe niversitesi

Yenidoğan Konvülziyonları Prof. Dr. Filiz Bakar Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Bilim Dalı

Tanım Nöbet, bir grup nöronun hipersenkronize deşarjı sonucu oluşan paroksismal bir davranıştır. n Acil bir durumdur. n Sıklıkla santral sinir sistemindeki bir bozukluğun göstergesidir. n

Niçin önemli? Nöbetler sıklıkla önemli bir hastalık ile ilişkilidir. n Kardiyorespiratuar fonksiyon ve beslenmeyi bozarlar. n Uzun dönemde beyin gelişimi ile ilgili önemli etkileri vardır. n

Tekrarlayan nöbetlere bağlı beyin hasarı n Hipoventilasyon/apne ¨ Hipoksi; kadiyovasküler kollaps, serebral kan akımında azalma, hipoksik iskemik hasar ¨ Hiperkarbi; serebral kan akımında artış, intrakranyal kanama n n n Kan basıncında artış Artmış glikoliz Eksitatör aminoasit salınımında artış Yukardakilerin çoğu iyi bir yoğun bakım ve nöbet kontrolu ile önlenebilir durumlardır.

Nöbet tipi Subtle Tonik Klonik Myokonik Görülme grubu Klinik belirtiler Preterm ve term Göz deviasyonu Göz kırpma Tekrarlayan ağız ve dil hareketleri Apne Pedal çevirme, ekstremitelerde tonik postür Sıklıkla preterm Fokal veya jeneralize Ekstremitelerin tonik ekstensiyon veya fleksiyonu Sıklıkla term Fokal veya multifokal Klonik ekstremite hareketleri Bilinç yerinde olabilir Nadir Fokal, multifokal veya jeneralize

Etyoloji n n n n n Hipoksik-iskemik ensefalopati İnfeksiyonlar İntrakraniyal hemoraji Serebral enfarkt Travmatik Serebral malformasyonlar Metabolik bozukluklar İlaç yoksunluk İdiopatik Genetik veya familyal

Hipoksik-iskemik ensefalopati n n Günümüzde en sık görülen neden, 2/3 Hafif ensefalopati ¨ ¨ ¨ n Orta ensefalopati ¨ ¨ n n Bilinç değişken, hipotoni Nöbetler Ağır ensefalopati ¨ ¨ n Bilinç değişken Letarji-irritabilite peryotları Jitteriness Koma Nöbetler çok sık görülür, birkaç gün sürer, kontrolu zordur. Nöbetin ciddiyeti ensefalopati ile paraleldir. Nöbetler ilk hafta sıktır. Akut ensefalopati düzelince nöbetler de kaybolur. 1/3’ünde postneonatal nöbetler görülür.

İnfeksiyonlar n Menenjit Bakteriyel menenjitler sıklıkla ilk haftanın ikinci yarısında nöbet oluşturur. ¨ En sık etkenler: grup B streptokoklar, E. Coli, gram negatif mikroorganizmalar ¨ n Ensefalit HSV, enterovirüsler, konjenital enfeksiyonlar (toxoplazma, CMV) ¨ HSV yenidoğan dönemindeki en önemli ensefalit etkeni; SSS hastalığı olanların %60’ında nöbet görülür. ¨ HSV ensefalitinde görüntülemede yaygın beyin anomalisi, EEG’de tipik bulgusu (multifokal peryodik diken aktivitesi) vardır. ¨

İntrakraniyal hemoraji n Subaraknoid hemoraji ¨ ¨ ¨ n İntraventriküler hemoraji ¨ ¨ ¨ n Sıklıkla term bebek Vajinal doğum Nöbetler 2. gün başlar BBT ve MRI ile tanı konur. Prognozu iyi Sıklıkla preterm bebekte Subependimal germinal matriksten kanar Term bebekte travma, hipoksik-iskemik hasar veya venöz sinüs trombozu sonucu oluşur, koroid pleksustan köken alır. Subdural hemoraji ¨ Sıklıkla travma sonrası

Serebrovasküler enfarkt En sık orta serebral arterde görülür n Koagülopati, konjenital kalp hastalığı, travma sık görülen durumlardır. n Spastik hemiparezi gelişebililir. n Serebral venöz tromboz; yenidoğanda nöbet, letarji, solunum sıkıntısı ile ortaya çıkar. n

Serebral malformasyonlar Holoprosensefali, %50 n Lissensefali (agri-pakigri) n Serebral disgenezi n ¨ Corpus callosum disgenezisi; nonketotik hiperglisinemi, piruvat dehidrogenaz eksikliği ¨ Migrasyon anomalileri; peroksismal bozukluklar, n yağ asidi oksidasyon defektleri n

Transient metabolik bozukluklar n Hipoglisemi ¨ Sıklıkla DAB ve SGA ¨ 2. gün görülür, genellikle fokal n Hipokalsemi ¨ Geçmişte nöbetlerin %20 -30, günümüzde %3

Persistan metabolik bozukluklar n Doğuştan metabolik hastalıklar ¨ Üre siklus defektleri ¨ Organik asidüriler ¨ Aminoasidopatiler ¨ Non-ketotik hiperglisinemi Piridoksin bağımlı epilepsi n Glukoz transporter tip I eksikliği n

Familyal veya idiopatik epilepsiler n Benign familyal neonatal konvülziyon ¨ Nöbetler ilk hafta başlar ¨ Otozomal dominant ¨ Spontan düzelir n Benign idiopatik neonatal nöbetler (5. gün nöbetleri) ¨ 4 -6. günlerde başlar ¨ Aile öyküsü yok

Tanısal testler n Biyokimyasal testler ¨ Glukoz, gazları n n n BOS analizi EEG Nörogörüntüleme ¨ USG, n kalsiyum, magnezyum, sodyum, BUN, kan CT, MRI Metabolik bozukluklar ¨ Amonyak, laktat, kan aminoasitleri

Tedavi n Hipoglisemi ¨ 2 -4 n n ml/kg %10 dex iv Hipokalsemi Antikonvülzan tedavi ¨ Fenobarbital, 20 mg/kg ¨ Fenitoin, 20 mg/kg ¨ Midazolam ¨ Klonazepam ¨ Piridoksin