YENDOANIN HEMOLTK HASTALII VE TEDAVS Rh Uygunsuzluu Rh

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI VE TEDAVİSİ

Rh Uygunsuzluğu Rh pozitif fetus ve daha önceden D antijeni ile sensitize olmuş Rh negatif anne arasındaki Rh uygunsuzluğu nedeniyle gelişen izoimmün hemolitik anemidir.

Klinik bulguların başlangıcı maternal immünoglobinlerin (Ig. G) aktif plasental transferi sonucunda intrauterin dönemde başlar. Ana ve temel belirti ve bulguları, doğumda anemi ve hayatın erken döneminde indirekt hiperbilirubinemidir. Bu bulgular Kısmen kompanse edilmiş Orta derecede şiddetli hemolitik anemi Şiddetli derecede hemolitik anemi şeklinde ortaya çıkabilir

İnsidans Rh uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi semptomatik olguların yaklaşık 1/3’ünü oluşturmaktadır. Bu sıklık Rh uygunsuz annelerin %15 inde saptanabilir antikorlarla birliktedir. Ayrıca Rho. GAM kullanımı ile görülme sıklığı giderek daha da azalmıştır.

Risk Faktörleri • Doğum sırası • Fetomaternal kanama • ABO uygunsuzluğu • Obstetrik faktörler • Cins • Etnik faktörler • Anneye ait immün cevaplar

Klinik Bulgular • Sarılık • Anemi • Hepatosplenomegali • Hidrops fetalis

Tanı • Anne ve yenidoğanda kan grubu ve Rh faktörünün tayini • Retikülosit sayımı • Direkt antiglobülin testi (Coombs’) • Periferik yayma bulguları • Bilirubin düzeylerinin izlenmesi • Bilirubin bağlama kapasitesinin saptanması • Kan glukoz düzeyi • Kan gazlarının incelenmesi

Tanıda Yardımcı Ek Laboratuvar Yöntemler • Annede Direkt Coombs’ testi • İndirekt antiglobulin titreleri • Karbon monoksit testi

İzlem ve Tedavi-1 • Doğum öncesi tedavi • Maternal antikor düzeylerinin izlemi • Rho. GAM uygulaması • Amniosentez • Ultrasonografi • İntrauterin transfüzyon • Glukokortikoidler • Maternal antikor düzeylerinin azaltılması

İzlem ve Tedavi-2 • Doğum sonrası tedavi • Resusitasyon • Kordon kanı çalışmaları • Seri indirekt bilirubin ölçümleri • Fototerapi • “Exchange transfusion” • “Hem oxygenase” inhibitörleri • IVIG

Profikasi Rho. GAM (Anti-D) 28. Gebelik haftasında veya doğumdan sonraki 72 saat içerisinde uygulanmalıdır.

Hidrops Fetaliste Tedavi • İzovolümetrik parsiyel “exchange transfusion” • O Rh negatif eritrositlerle • Santral arteriyel ve venöz kateterizasyon • Pozitif basınçlı mekanik ventilasyon • Tedavi amaçlı parasentez ve torasentez • Volüm genişleticiler (Albumin kontrendikedir) • İlaç tedavileri

ABO Uygunsuzluğu Fetus ve anne arasında ABO grup uygunsuzluğu sonucu gelişen izoimmün hemolitik anemidir. O grubu kan taşıyan annelerin A ve B grubu kan taşıyan infantlarında sık görülür. Hemolitik olay inutero başlar.

ABO Uygunsuzluğu O grubu kan taşıyan annelerde 7 S-Ig. G sınıfında izoantikorlar vardır ve bunlar transplasental geçiş özelliğine sahiptirler. Buna karşılık A ve B grubu kan taşıyan annelerde 19 S-Ig. M sınıfında izoantikorlar vardır ve bu antikorların transplasental geçiş özellikleri yoktur.

Transplasental geçiş gösteren antikorlar fetal eritrositler üzerindeki A ve B antijenleri ile reaksiyona girerler ve karakteristik olan Mikrosferositlerin üretilmesine yol açarlar.

Risk Faktörleri • A 1 antijeni olan infantlar • Yükselmiş izohemagglütininler • Doğum sırası

Klinik Bulgular • Sarılık • Anemi

Tanı • Anne ve yenidoğanda kan grubu ve Rh faktörünün saptanması • Retikülosit sayımı • Direkt Coombs’ testi • Periferik yayma • Bilirubin düzeyleri • Ek laboratuvar çalışmalar • İndirekt Coombs’ testi • Maternal Ig titreleri

İzlem ve Tedavi • Antepartum tedavi • Postpartum tedavi • Genel bakım • Fototerapi • Exchange transfüzyon • Sentetik kan grubu trisakkaritleri