xli beinum Sigrur sta orgeirsdttir 4 rs lknanemi
Æxli í beinum Sigríður Ásta Þorgeirsdóttir 4. árs læknanemi 2011 -12
• Æxli í beinum verður vegna óeðlilegs vaxtar í beinvef • Getur verið góðkynja eða illkynja • Meirihluti æxla með uppruna í beinum eru góðkynja
Beinæxlum er skipt í primary og secondary • Primary: – Eiga uppruna í beinfrumum • Secondary: – Meinvörp frá öðrum líffærum • Meinvörp 50 -100 x algengari en primary æxli
Góðkynja primary beinæxli • Koma oftast fram í einstaklingum yngri en 30 ára – Oftast í börnum, meðan beinagrindin er enn að vaxa • Geta komið í hvaða bein sem er – Ákveðnar tegundir tengdar við ákveðna staði – Almennt eru algengustu staðirnir stóru beinin – femur, tibia, humerus og pelvis • Sum góðkynja æxli eru staðbundið aggressive og geta skemmt bein (T. d. Giant cell tumor) – Mikilvægt að meðhöndla áður en bein skemmist
• Einkenni góðkynja beinæxla: – Oft einkennalaust – Þreifanleg fyrirferð eða bólga getur verið fyrsta merki – Algengasta einkennið er langvarandi verkur yfir æxlisstað – Hugsanlega pathologisk brot vegna beineyðingar
• Greining – Skoðun • Þreifa staðsetningu og stærð æxlis • Bjúgur, bólga, eymsli, hreyfigeta, aflögun – Myndgreining • Flest góðkynja beinæxli hafa einkennandi útlit • Rtg – greinir góðkynja æxli í 80 -90% tilfella – Hvar er æxlið? – Hvað er æxlið að gera við beinið • CT – Notað ef frekari greiningu þarf
• Myndgreining – MRI • Ef grunur um illkynja vöxt • Sýnir mjúkvefja fyrirferðir og vöxt í aðlæga vefi
• Meðferð: – Fer eftir tegund æxlis, staðsetningu og stærð – Ef æxli gefur ekki einkenni er oftast nóg að fylgjast með því – Ef æxli gefur einkenni og/eða sýnir merki um aggresivan vöxt er það fjarlægt með skurðaðgerð
Skipting • Osteoid – beinmyndandi æxli – Osteoid osteoma, osteoblastoma • Cartilage – brjóskmyndandi æxli – Osteochondroma, enchondroma, chondroblastoma • Fibrous lesions – Fibrous dysplasia, ossifying fibroma, nonossifying fibroma • Cystic og vascular lesions – Bone cyst, aneurysmal bone cyst
• Nokkrar gerðir góðkynja beinæxla: – Osteoma – Osteoid osteoma – Osteoblastoma – Osteochondroma – Enchondroma – Giant cell tumor of bone
Osteoma • Bony outgrowth • Aðallega í andlitsbeinum og höfuðkúpu • Embryologic, traumatic or infectious causes • Einkenni: – Oft einkennalaus – Stór osteoma geta valdið andlitsverk, höfuðverk eða sýkingum • Meðferð: – Eftirfylgni – Fjarlægð ef einkenni eru til staðar
Osteoid osteoma • • • Uppruni í osteoblöstum Lítil æxli <1, 5 cm Algengust í löngum beinum og einnig í hryggnum 10 -20 ára Utlit á rtg: – Sést á rtg sem afmörkuð lytisk lesion (nidus) umkringd sclerotisku svæði • Einkenni: – Einkennist af vægum verkjum sem ágerast mikið á nóttu – Verkirnir svara vel meðferð með NSAID lyfjum • • Meðferð – Ef einkennalaus: eftirfylgni – Einkenni: skurðaðgerð Horfur – Skurðaðgerð lagar oftast einkennin – Getur komið aftur ef nidus er ekki allur fjarlægður
Osteoblastoma • • • Svipað og osteoid osteoma nema stærra 2 -6 cm Oftast yngri en 30 ára Algengast í hryggnum Útlit á rtg: – Svipað á röntgen eins og osteoid osteoma nema stærra • Einkenni – Einkennist af vægum langvarandi verkjum (sem svara EKKI meðferð með NSAID) • Meðferð: – Skurðaðgerð ef einkenni eru til staðar • Horfur – Getur skemmt bein og aðlæga vefi ef ómeðhöndlað – Horfur góðar með skurðaðgerð
Osteochondroma • • algengasta góðkynja beinæxlið Samanstendur af beini og brjóski – • Hefur tilhneigingu til að myndast við enda langra beina – • • – • Verkir, hreyfiskerðing, aflögun, pathologisk brot Geta verið soliter eða multiple Meðferð – – • Femur, humerus Vex út á yfirborðið Oftast í fólki á aldrinum 10 -30 ára Sporadisk með óþekktan uppruna eða tengt erfðum Einkenni: – • Bein þakið brjóski Eftirlit Skurðaðgerð ef erting á nærliggjandi vefi Getur þróast yfir í malignant chondrosarcoma Vaxa í börnum þar til vaxtarlínur lokast
Enchondroma • • Góðkynja æxli úr glærbrjóski sem er inn í metaphysu Löngu bein handa, humerus, femur 20 -50 ára Oftast einkennalaus – Incidental finding á X-ray – Aflögun á beinum, pathologisk brot • • Vel afmarkaðar lesionir á rtg með/án kalkana Meðferð felst í eftirfylgni – Skurðaðgerð ef einkenni • • • Endurkoma sjaldgæf eftir skurðaðgerð Ollier’s disease – multiple enchondroma í einni hlið líkama Mafucci syndroma – multiple enchondroma með góðkynja angioma í mjúkvef
Chondroblastoma • Brjóskmyndandi æxli sem myndast oftast í epiphysu femur, humerus eða tibia • Oftast á unglingsárum • Á rtg sjást vel afmarkaðir lesionir með sclerotiskum brúnum • Einkennist af liðverkjum og bólgu • Meðferð felst í skurðaðgerð • Ef æxli nær í liðflöt getur komið liðagigt seinna á ævinni
Bone cyst • Vökvafylltar lesionir með fibrous brúnum • Algengast í humerus og femur • 20 ára og yngri • Koma yfirleitt í ljós vegna pathologisks brot • Einkenni – Staðbundinn verkur, fyrirferð, hreyfiskerðing • Nær yfirleitt yfir allt þvermál beins með expansion á cortex • Meðferð felst í eftirfylgni, hverfur með tímanum • Skurðaðgerð ef æxli er það stórt að það truflar strúktúr beins
Giant cell tumor • Einkennist af osteoclastlike risafrumum • Kemur í epiphysu langra beina • 20 -40 ára • Einkennist af verkjum og hreyfiskerðingu • Pathologisk brot á tumor stað
Fibrous dysplasia • Hluti beins skipt út fyrir fibrous vef • 10 -20 ára • Algengast í femur, tibia, rifjum og höfuðkúpu • Einkenni – – Oftast einkennalaust Verkur og bólga Pathologisk brot Aflögun beina • Eftirfylgni ef ekki einkenni, annars skurðaðgerð • Tilhneiging til að koma aftur
Illkynja primary æxli • Á röntgen – – Illa afmarkað Cortical skemmdir Vöxtur inn í aðlæga vefi Stærri lesionir • CT og MRI oftast notað til frekari greiningar
Illkynja primary beinæxli • • Osteosarcoma Chondrosarcoma Ewing’s sarcoma Fibrosarcoma
Osteosarcoma • • • Algengasta primary beinæxlið Æxlisfrumur mynda osteoid vef (frumbeinvef) Algengast á aldrinum 10 -25 ára Kemur oftast fram á metaphysudiaphysu mótum í löngum beinum (Femur-tibia-humerus) Flest eru sporadisk en geislameðferð og pagets sjúkdómur eru ahættuþættir Tengist hugsanlega hröðum beinvexti Einkenni oftast staðbundinn verkur í útlim Meinvarpast til lungna og annarra beina Meðferð er skurðaðgerð
Chondrosarcoma • Æxlisfrumur sem mynda brjóskvef • 35 -60 ára • Oftar í miðlínubeinum – Pelvis, oxl, rif • Geta komið í kjölfar multiple osteochondroma eða enchondroma • Oftast einkennalaust þar til komin er sjáanleg fyrirferð eða verkur • Meðferð oftast skurðaðgerð
Ewing´s sarcoma • Round cell bone tumor • Aggresivt æxli, vex líka í mjúkvef • Algengast í diaphysu á femur, tibia, humerus og pelvis • 10 -25 ára • Einkenni eru aðallega verkur og bólga • 30% hafa meinvarpast við greiningu – Lungu og heili • Meðferð felur í sér blöndu af lyfjameðferð, geislum og skurðaðgerð
Fibrosarcoma • Illkynja æxli sem einkennist af óþroskuðum fibroblöstum • 30 -40 ára • Algengast í femur, tibia, mandibulu • Osteolytiskar lesionr a röntgen • Einkenni – Verkur, bólga, hreyfiskerðing, pathologisk brot • Biopsy til að staðfesta greiningu • Skurðaðgerð helsta meðferð – Lyfjameðferð sýnt einhvern árangur
Secondary bone tumors • Öll secondary beinæxli eru meinvörp frá öðrum líffærum – Brjóst – Lungu – Blöðruhálskirtill • Algengustu bein sem fá meinvörp: – Mæna – Rif – Pelvis – Höfuðkúpa – Humerus og femur
• Einkenni secondary bone tumora: – Langvarandi verkur – Pathologisk beinbrot – Þrýstingur á mænu sem getur valdið lömun – Ógleði, hægðatregða, svimi og rugl af völdum hypercalcemiu – Óútskýrð þreyta – Anemia og aukin sýkingatíðni
• Meðferð – Háð því hvaða bein á í hlut – Hvar primary krabbameinið er – Hversu mikið skemmt beinið er – Hversu miklum einkennum krabbameinið veldur • Markmið meðferðarinnar – Minnka einkenni og bæta líðan – Fækka krabbameinsfrumum – Minnka hættu á beinbrotum – Minnka hættu á hækkuðu kalsíum í blóði (hyperkalcemiu)
Samantekt • Einkenni – Algengasta einkenni beinæxla er verkur sem versnar með tímanum. – Stundum bara verkjalaus fyrirferð – Sum beinæxli veikja beinstrúktúr og valda pathologiskum brotum • Greining – Röntgen, CT, MRI – Biopsi
• Meðferð – Lyf • Bisfosfónöt til að koma í veg fyrir beinþynningu • Verkjastilling – Lyfja- og geislameðferð • Gefur góða raun í sumum tilfellum, t. d. Ewing’s sarcoma en ekki í öðrum, t. d. Chondrosarcoma – Skurðaðgerð • Limb sparing surgery eða amputation • Horfur – Fer eftir gerð æxlis – Mjög góðar ef góðkynja æxli – Illkynja æxli – fer eftir stað, stigun, stærð, meinvörpum
Hvar koma æxlin
- Slides: 32