XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Dres Susana A Grees Laura

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE C. S. 8 meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas. Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco. Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica.

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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE ► Exámenes complementarios ► Rutina S/P ► Rx Cráneo S/P ► Rx Huesos largos S/P ► RX tórax

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Se realiza biopsia de piel. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Ø Xantogranuloma juvenil múltiple ØOtro síndrome histiocítico

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE Estudio Histopatológico: Protocolo 413561 -toma región frontal: Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos. 2 - toma mejilla derecha: Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente

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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE ØDenominado anteriormente “nevoxantoendotelioma, ” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ. ØEtiopatogenia desconocida. ØEl XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. ØIncluído dentro de los Síndromes histiocíticos. CLASE II: Histiocitosis de células SMF no Langerhans: Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado, xantogranuloma juvenil XGJ

MANIFESTACIONES CUTANEAS El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. M/F : 1 ► Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm. ► Color rosado, rojizo, que se tornan amarillentas, anaranjadas o parduscas. ► Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarse ► Parte superior del cuerpo ► Involucionan en forma espontánea ► Lesiones residuales atróficas ► FORMAS CLINICAS: L. únicas L. múltiples: micronodular macronodular ►

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS: ► Pulmón ► Hígado ► Bazo ► Testículo ► Pericardio ► Riñón ► Tejidos blandos ► Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE ASOCIACIONES: ► Neurofibromatosis ► Enfermedad de Nieman Pick ► Leucemia mielógena ► Mastocitosis DIAGNÓSTICO: MO Célula gigante de Touton Inmunomarcación: Histiocitos: CD 68+ / CD 1 a-

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Xantoma diseminado • Urticaria pigmentosa • HCL forma nodular • Histiocitoma eruptivo generalizado • Histiocitosis benigna cefálica * • Histiocitoma eruptivo generalizado *

XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE TRATAMIENTO v Auto resolutivo v Involucionan espontáneamente v Período variable v Ocular: cirugía, corticoides, radioterapia