www oculisticamaggiorebologna com Direttore Giorgio Tassinari IL PUCKER

www. oculisticamaggiorebologna. com Direttore Giorgio Tassinari IL PUCKER MACULARE Giorgio Tassinari

OCT Macula Camera Vitrea Ialoide Posteriore Retina RPE-Coriocapillare Vasi Coroideali

Interfaccia Vitreo-retinica Vitreo cortex: • Fibre Collagene tipo II • Acido Ialuronico sintetizzato dagli ialociti presenti negli strati più periferici della cortex Membrana limitante interna: • Fibre Collagene tipo IV • Glicoproteine (assenza di collagene nel menisco centrale di Kuhnt) J. Sebag J. S. Hageman

Interfaccia Vitreo-retinica Anatomia Presenta marcata adesione in corrispondenza di: • Papilla • Macula • Grandi Vasi Retinici • Base Vitreale J. Sebag J. S. Hageman

Il Distacco di Vitreo Definizione • Rappresenta la separazione tra MLI e corticale vitreale posteriore • La prevalenza aumenta linearmente con l’età • E’ legato all’incremento della quota di liquefazione vitreale che penetra nello spazio retrocorticale dalla via del forame pre-papillare o pre-maculare

Invecchiamento del vitreo (a) modificazioni biochimiche: Dopo i 45 -50 anni diminuisce il volume del gel vitreale con aumento della quota liquida La liquefazione inizia nel vitreo centrale

Invecchiamento del vitreo Balasz e Flood trovano evidenza di liquefazione del vitreo dopo l’età di 4 aa e osservano che nel momento in cui l’occhio umano raggiunge le sue dimensioni di adulto (14 -18 aa) dal 10 al 12, 5% del volume del vitreo totale è liquefatto

Invecchiamento del vitreo (b) modificazioni morfologiche: La lamina basale del vitreo si ispessisce con gli anni Questo fenomeno gioca un ruolo nell’indebolire l’adesione vitreo-retinica favorendo l’insorgenza del distacco di vitreo

Invecchiamento del vitreo Teng e Chi trovano che la base del vitreo varia in larghezza in funzione dell’età delle persone, portando il bordo posteriore in vicinanza dell’equatore La migrazione posteriore della vitreo base gioca un ruolo importante nella patogenesi delle rotture di retina periferiche e del DRR

Il Distacco di Vitreo va distinto da altre forme di separazione vitreo-retinica: • (a) separazione fra parte degli strati della retina e MLI che rimane aderente alla vitreo cortex (eventi traumatici nei giovani) • (b) distacco della parte anteriore della vitreo cortex mentre parte dello strato posteriore rimane aderente alla MLI: “vitreoschisi”

Il Distacco di Vitreo Può evolvere in diversi quadri (a) Distacco completo di Vitreo Posteriore (b) Distacco parziale di Vitreo Posteriore - senza Trazione Vitreo-Maculare - con Trazione Vitreo-Maculare (c) vitreoschisi

Il Distacco di Vitreo completo Distacco Posteriore Completa separazione della ialoide posteriore dalla regione maculare e dalla papilla

Il Distacco di Vitreo completo

Il Distacco di Vitreo parziale con Trazione Vitreo-Maculare Il Distacco Posteriore parziale può esitare in una trazione localizzata se permane l’adesione foveale

Trazione Vitreo-Maculare 690µ PRE-OPERATORIA 493µ POST-OPERATORIA

Vitreoschisi Incompleta separazione della Ialoide posteriore dalla superficie retinica (MLI) con formazione di lacune vitreali delimitate da pareti di ialoide

Vitreoschisi I : parete interna P: parete esterna J. Sebag J. S. Hageman

Malattie dell’interfaccia vitreo-retinica • PROLIFERATIVE • TRAZIONALI J. Sebag (in Duane)

Malattie vitreo-retiniche proliferative (Proliferazioni cellulari, fibrocellulari fibrovascolari) • Le più frequenti e sono le proliferazioni sulla superficie interna della retina: membrane epiretiniche (MER)

Malattie vitreo-retiniche trazionali • Trazioni periferiche: fori retinici periferici, distacco di retina, retinoschisi, trazione sui vasi retinici • Trazioni al polo posteriore: trazione vitreo-maculare, impending macular hole, foro maculare

Membrane Epiretiniche Descrizione • Pucker (idiopatici) • Membrane epiretiniche (secondarie) • Trazione vitreo-Maculare • Impending Macular Hole (? )

Malattie vitreo-retiniche proliferative Classificazione delle MER sec Gass (’ 85 - ’ 87) • Grado 0: MER traslucida non associata a distorsione retinica (cellophane maculopathy) • Grado 1: MER responsabile di irregolare plissettatura della retina interna (crinkled cellophane maculopathy) • Grado 2: MER opaca oscurante i vasi sottostanti con distorsione retinica (macular pucker)

Classificazione delle MER sec Joondeph Grado 1: MER trasparente senza distorsione retinica Grado 2: MER traslucente oscurante la retina con media distorsione senza strie Grado 3: MER traslucente e opaca con distorsione retinica e strie Grado 4: MER con grave distorsione retinica sollevamento trazionale e/o foro maculare

Hirokawa e Akiba classificano la relazione tra DPV e MER Gruppo 1: No DPV Gruppo 2: DPV parziale senza adesione vitreoretinica o trazione sull’area della fibrosi maculare preretinica Grado 3: DPV parziale con trazione vitreale sull’area della fibrosi maculare preretinica Grado 4: DPV completo

Malattie vitreo-retiniche proliferative Etiologia delle MER • Idiopatica: più frequente, associata a DPV nel 80 - 95% dei casi • secondaria: procedure chirurgiche o parachirurgiche, rotture di retina, vasculopatie, uveiti, traumi

Malattie vitreo-retiniche proliferative Le MER si sviluppano a seguito di trazioni vitreo-maculari transitorie durante DPV Due sequele di DPV sec. Gass:

Malattie vitreo-retiniche proliferative (a) durante DPV con transitoria trazione vitreo-maculare, la deiscenza progredisce dalla papilla e lungo i vasi retinici (dove le aderenze V-R sono più marcate), con possibile migrazione e proliferazione di astrociti sulla faccia anteriore della MLI

Malattie vitreo-retiniche proliferative (b) Durante DPV, la separazione vitreoretinica avviene all’interno della vitreo cortex (vitreoschisi) con residui di corticale e ialociti aderenti alla MLI Proliferazione, metaplasia fibrosa degli ialociti per mancanza dell’effetto inibitorio esercitato dal vitreo centrale determinano MER maculari ipocellulate

Malattie vitreo-retiniche proliferative In questa situazione (b) le procedure di peeling delle membrane sono tecnicamente meno traumatiche per la sottostante retina Al contrario le MER che sviluppano a seguito di un vero DPV (a) con proliferazione di astrociti dalla retina sono più difficili da staccare, in quanto per la loro origine sono molto aderenti alla retina

trazione MER e pieghe della MLI

Malattie vitreo-retiniche proliferative Cellophane Maculare Definizione riflesso splendente in presenza o meno di pieghe della MLI Classificato in: • Cellophane grado 0 • Cellophane grado 1

Malattie vitreo-retiniche proliferative Pucker Maculare Definizione Presenza di membrana epiretinica che determina distorsione della trama vascolare e/o della regione maculare

Malattie vitreo-retiniche proliferative Pucker Maculare 475µ PRE-OPERATORIA 350µ POST-OPERATORIA

Malattie vitreo-retiniche proliferative Pucker Maculare 365µ PRE-OPERATORIA 271µ POST-OPERATORIA

Evoluzione Risoluzione spontanea (<1%) Sintomi: metamorfopsie – calo visus ingravescente (<20/200) Chirurgia: 3 mesi dopo la comparsa dei sintomi (metamorfopsia o VA 20/60) – possibile stabilizzazione dei sintomi Quiroz-Mercado et al. Macular Surgery. Lippincott Williams&Wilkins

Membrane epiretiniche 1) Trazione vitreomaculare – DPV parziale – può risolversi spontaneamente a seguito di DPV completo (rapida evoluzione) 2) Pucker maculare – DPV completo (prognosi migliore – lenta evoluzione) 3) MER maculare senza DPV – (prognosi influenzata dall’evoluzione a tipo 1 o tipo 2) Quiroz-Mercado et al. Macular Surgery. Lippincott Williams&Wilkins

Membrane Epiretiniche Indicazioni Chirurgiche • Calo del Visus • Incremento Metamorfopsie • Motivazione del Paziente • Difficoltà nella lettura • Membrana visibile oftalmoscopicamente • Notevole distorsione vasi maculari

Biomicroscopia FAG ICG OCT Obbl Diagnostica Utile Membrane Epiretiniche

Pucker Camera Vitrea Ialoide Posteriore Retina RPE-Coriocapillare Vasi Coroideali

“Il Pucker maculare” Terapia dell’ interfaccia Vitreo-Retinica A) Vitreolisi farmacologica Plasmina, Condroitinasi, Ialuronidasi B) Terapia chirurgica Tecnica chirurgica classica: rimozione del vitreo corticale; rimozione della membrana epiretinica (MER); rimozione della membrana limitante interna La MER e la ILL devono essere asportate in singole fasi separate

“Il Pucker maculare” Tecnica secondo TANO: Tano e coll hanno eseguito uno studio comparativo basato sull’asportazione della MER senza eseguire vitrectomia, lasciandola fluttuare nella cavità vitreale dopo la separazione dal piano retinico. Questa tecnica non prevede l’utilizzo di mezzi tamponanti temporanei gassosi. Il gruppo di pazienti di confronto omogeneo al primo veniva sottoposto a separazione della MER e alla successiva asporatzione dalla camera vitrea.

“Il Pucker maculare” Lo scopo primario di questa tecnica è: (1) ridurre al minimo le manovre endovitreali; (2) ridurre le turbolenze all’interno del bulbo per il non posizionamento del cannello di infusione; (3) protezione del cristallino trasparente da parte del vitreo anteriore che viene conservato.

“Il Pucker maculare” Entrambe le tecniche non hanno evidenziato significativa differenza nella evoluzione della cataratta (cataratta nucleare) ma espongono il paziente a rischi di pericolose ipotonie intraoperatorie (emorragie intraoperatorie, cataratta traumatica) ed a rischio di incarceramento del vitreo nelle sclerotomie (trazioni sulla retina periferica e rotture di retina). (Varianti secondo S. CHARLES, DUCURNAU, MORRIS)

Le Controversie MER • • • Natura istologica della membrana epiretinica Derivazione delle popolazioni cellulari Ruolo della ialoide posteriore Ruolo degli elementi flogistici Prognosi nella storia naturale della malattia Timing ottimale della chirurgia • Ruolo delle trazioni antero-posteriori e tangenziali • Ruolo trofico della coriocapillare e coroide

Le Controversie MER • • • Estensione della vitrectomia Aggressività del Peeling Uso di coloranti intraoperatori Rimozione della Membrana Limitante Interna Uso e scelta dei tamponanti • Appropriatezza e durata del posizionamento

Risultati visivi 70% -90% miglioramento della AV 10%-30% stazionario Incremento medio dalla AV: 90% 2 linee Snellen; 2/3 dei pazienti >di 2 linee di Snellen VA postoperatoria>20/50 solo in pazienti con VA preoperatoria >20/100 – basse VA preoperatorie recuperano più linee ma raggiungono un visus finale più basso Koerner F et Al. Vitrectomy for macular pucker and vitreomacular traction syndrome Doc. Ophthal. 1999; Mc Donald HR: surgical results in the vitreomacular traction syndrome. Ophthalmol. 1994; Smiddy W et al: Morphology, pathology, and surgery of idiopatic vitreoretinal macular disorders. Retina 1990

MER sottile e trasparente; determina un riflesso irregolare a “cellophane” sulla superficie retinica

MER trasparente che determina distorsione vascolare

Tipico aspetto traslucido bianco grigiastro di MER

Pucker maculare in paziente operato per DR

MER con aspetto a pseudoforo maculare

Rimozione di MER senza colorazione

Rimozione di MLI: colorazione con blu di metilene

Rimozione di MLI: colorazione con ICG