WSTECZNY ODPYW PCHERZOWOMOCZOWODOWY refluxus vesico ureteralis definicja nieprawidowe

  • Slides: 57
Download presentation
WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY (refluxus vesico ureteralis) – definicja • nieprawidłowe zjawisko polegające na cofaniu

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY (refluxus vesico ureteralis) – definicja • nieprawidłowe zjawisko polegające na cofaniu się moczu z pęcherza moczowego do moczowodu i układu kielichowomiedniczkowego nerki • jest następstwem niewydolności mechanizmu zastawkowego w ujściu moczowodu do pęcherza, który w warunkach prawidłowych pozwala na wyłącznie jednokierunkowy przepływ moczu z moczowodu do pęcherza • odpływ uszkadza nerki wskutek: → narażenia miedniczki nerkowej na działanie znacznie wyższego → ciśnienia wskutek odpływu ułatwieniu pasażu bakterii z pęcherza do nerek

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY • odpływy stanowią jedną z najczęstszych nieprawidłowości układu moczowego, występującą w

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY • odpływy stanowią jedną z najczęstszych nieprawidłowości układu moczowego, występującą w pierwszych latach życia dziecka • najczęstszy objaw: zakażenie układu moczowego • u większości dzieci odpływ stwierdzony zostaje w trakcie badań diagnostycznych wykonywanych z powodu zakażenia układu moczowego • odpływ nie leczony może doprowadzić do postępującego i nieodwracalnego uszkodzenia nerek • nefropatia refluksowa (uszkodzenie funkcji nerek wskutek odpływu) jest odpowiedzialna za 15 do 20% przypadków schyłkowej niewydolności nerek u dzieci i młodzieży oraz stanowi ważną przyczynę nadciśnienia tętniczego u dzieci (u 10 -15% pacjentów z odpływem rozpoznaje się nadciśnienie tętnicze)

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – patofizjologia (1) skośny przebieg moczowodu w ścianie pęcherza (2) odpowiednio

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – patofizjologia (1) skośny przebieg moczowodu w ścianie pęcherza (2) odpowiednio długi odcinek śródścienny moczowodu (3) prawidłowo wykształcone mięśnie trójkąta pęcherzowego • zastawkowy mechanizm przeciwodpływowy istnieje przy odpowiednio długim odcinku śródściennym moczowodu → w warunkach prawidłowych stosunek długości odcinka śródściennego moczowodu do średnicy moczowodu: 5 : 1 • długość odcinka śródściennego moczowodu: u noworodka wynosi ok. 0. 5 cm, u osoby dorosłej 1. 5 cm

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – podział • PIERWOTNY → skutek nieprawidłowej budowy połączenia moczowodowopęcherzowego (skrócenie

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – podział • PIERWOTNY → skutek nieprawidłowej budowy połączenia moczowodowopęcherzowego (skrócenie śródściennego odcinka moczowodu, umiejscowienia ujścia bocznie i w kierunku dogłowowym, niedorozwój trójkąta pęcherza) = zmniejszenie efektywności mechanizmu zastawkowego → towarzyszące inne nieprawidłowości ujścia pęcherzowego moczowodu (zdwojenie moczowodu, torbiel ujścia moczowodu ze zdwojeniem, ektopiczne ujście moczowodu, uchyłek okołomoczowodowy) • WTÓRNY → do wzmożonego ciśnienia śródpęcherzowego (przeszkoda podpęcherzowa – zastawki cewki tylnej; pęcherz moczowy neurogenny; nieneurogenne zaburzenia czynności pęcherza moczowego) → w stosunku do zmian zapalnych → po zabiegach chirurgicznych ujścia pęcherzowego moczowodu

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – klasyfikacja (wg International Reflux Study Committee) • nasilenie (stopień) odpływu

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – klasyfikacja (wg International Reflux Study Committee) • nasilenie (stopień) odpływu na postawie cystouretrografii mikcyjnej: (1) wysokość odpływu (2) stopień poszerzenia moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – czynniki ryzyka • płeć żeńska [85% wszystkich przypadków stwierdzanych odpływów

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY – czynniki ryzyka • płeć żeńska [85% wszystkich przypadków stwierdzanych odpływów u dziewczynek] • wiek < 1 roku życia [70% wszystkich przypadków odpływów rozpoznawanych w 1 roku życia; 25% pomiędzy 1 a 5 rokiem życia] [prawdopodobnie zjawisko to związane jest z długością śródściennego odcinka moczowodu = u noworodka stosunkowo krótki około 0. 5 cm; stopniowo ulega wydłużeniu do osiągnięcia około 1. 5 cm wieku dojrzewania]

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY – metody leczenia → leczenie zachowawcze → leczenie endoskopowe → leczenie

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY – metody leczenia → leczenie zachowawcze → leczenie endoskopowe → leczenie operacyjne

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – definicja Endoskopowa metoda leczenia wstecznego odpływu (STING procedure

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – definicja Endoskopowa metoda leczenia wstecznego odpływu (STING procedure – subureteric teflon injection) polega na wstrzyknięciu w obręb ściany pęcherza materiału, który: (1) stworzy podparcie dla podśluzówkowego odcinka moczowodu (2) uszczelni niewydolny mechanizm zastawkowy w obrębie ujścia pęcherzowego moczowodu (3) wyeliminuje zjawisko wstecznego odpływu

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH • O’Donnel B, Puri P: Treatment of vesicoureteric reflux

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH • O’Donnel B, Puri P: Treatment of vesicoureteric reflux by endoscopic injection of Teflon Brit Med J 1984, 289, 7 -9 • Puri P, O’Donnel B: Correction of experimentally produced vesicoureteric reflux in the piglet by intravesical injection of Teflon Brit J Urol 1984, 289, 6 -7 • Matouschek E: Die Behandlung des vesikorenalen Refluxes durch transurethrale Einspritzung von Teflonpaste Urologie A, 1981, 20, 263 -4

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – charakterystyka i rodzaje stosowanych substancji → → →

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – charakterystyka i rodzaje stosowanych substancji → → → obojętność biologiczna odpowiednia trwałość w tkankach gęstość umożliwiająca wstrzyknięcie przez igłę • TEFLON (pasta teflonowa) – materiał syntetyczny (zawiesina politetrafluoroetylenu w glicerolu) • KOLAGEN (żel kolagenowy) – materiał biologiczny pochodzenia zwierzęcego (zawiesina wysoko oczyszczonego skórnego kolagenu bydlęcego stabilizowanego aldehydem glutarowym) • DEFLUX (żel polisacharydowy) – materiał syntetyczny (dekstranomer + kwas hialuronowy)

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – technika zabiegu (1) wstrzyknięcie materiału pod kontrolą wzroku

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – technika zabiegu (1) wstrzyknięcie materiału pod kontrolą wzroku przez cystoskop (2) wprowadzenie igły tuż poniżej ujścia moczowodowego (na godzinie 6. 00), równolegle do osi moczowodu (3) wstrzyknięcie substancji leczniczej w objętości 0. 3 – 1. 0 ml (4) w czasie wstrzykiwania materiału unoszenie się podśluzówkowego odcinka moczowodu – zbliżenie dolnego brzegu moczowodu do górnego („uszczelnienie ujścia”)

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – postępowanie w przypadku nieskuteczności zabiegu (ODPŁYW PRZETRWAŁY, NAWRÓT

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – postępowanie w przypadku nieskuteczności zabiegu (ODPŁYW PRZETRWAŁY, NAWRÓT ODPŁYWU) • powtórny zabieg endoskopowy • leczenie operacyjne (nie obserwuje się utrudnienia w operacyjnym przeszczepianiu moczowodów w przypadkach refluksu leczonego uprzednio metoda endoskopową)

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – wskazania • odpływ I, II stopnia nie odpowiadający

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – wskazania • odpływ I, II stopnia nie odpowiadający na leczenie zachowawcze • odpływ III stopnia bez wady wymagającej zabiegu operacyjnego • nawrót odpływu po uprzednim leczeniu operacyjnym • odpływ u dzieci z wiotkim pęcherzem moczowym • odpływ u dzieci z przerośniętym pęcherzem moczowym • odpływ IV, V stopnia ? • odpływ w podwójnym układzie k-m ?

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – powikłania • przemijający zastój w górnych drogach moczowych

ENDOSKOPOWE LECZENIE WSTECZNYCH ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH – powikłania • przemijający zastój w górnych drogach moczowych • zwężenie ujścia pęcherzowego moczowodu (wstrzyknięcie materiału w obręb ściany moczowodu) • nieskuteczność zabiegu (przetrwanie odpływu, nawrót odpływu) → czynniki wpływające na nieskuteczność zabiegu: (1) błędy techniczne (podanie zbyt małej ilości materiału, zbyt głęboko lub bocznie) (2) nasilenie (stopień) odpływu (3) współistniejące wady (zdwojenie moczowodów, pęcherz moczowy neurogenny) (4) stan ściany pęcherza w miejscu wstrzyknięcia • migracja cząsteczek teflonu ? ? ?

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY – leczenie operacyjne • cel operacji przeciwodpływowej: wydłużenie podśluzówkowego odcinka moczowodu

WSTECZNY ODPŁYW PĘCHERZOWOMOCZOWODOWY – leczenie operacyjne • cel operacji przeciwodpływowej: wydłużenie podśluzówkowego odcinka moczowodu + przeszczepienie moczowodu • metoda Politano – Leadbetter (1958) → operacyjne leczenie jednostronnych i obustronnych odpływów • metoda Cohena (1975) → operacyjne leczenie obustronnych odpływów • skuteczność operacji przeciwodpływowych: 97 -99% • powikłania pooperacyjne: → nieskuteczność zabiegu = nawrót odpływu, odpływ przetrwały → zwężenie przeszczepionego ujścia

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ COHENA

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ COHENA

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

PRZECIWODPŁYWOWE PRZESZCZEPIANIE MOCZOWODÓW METODĄ POLITANO-LEADBETTER

NEFROPATIA REFLUKSOWA JAKO PRZYCZYNA SCHYŁKOWEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK U DZIECI * 5. 7% dzieci, którym

NEFROPATIA REFLUKSOWA JAKO PRZYCZYNA SCHYŁKOWEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK U DZIECI * 5. 7% dzieci, którym przeszczepiono nerkę * 9. 7% dzieci z pnn zarejestrowanych w ciągu jednego roku Warrady BA i wsp. ”Renal transplantation, chronic dialysis and chronic renal insufficiency in children and adolescents. The 1995 Annual Report of the NAPRTCS” Pediatr Nephrol 1997, 11, 49 -64 * 7. 4% dializowanych dzieci Verrina E i wsp. „The Italian Pediatric Peritoneal Dialysis Registry” Perit Dial Int 1999, 19 (suppl 2), S 479 -83 * 4, 7% dializowanych dzieci Honda M „The 1997 Report of the Japanese National Registry Data on Pediatric Peritoneal Dialysis Patients” Perit Dial Int 1999, 19 (suppl 2), S 473 -8 * nefropatia refluksowa jest odpowiedzialna za 15 do 20% przypadków snn u dzieci i młodzieży Nelson Textbook of Pediatrics 14 th ed. , 1992

PRZYCZYNY SNN WŚRÓD DZIECI ZGŁOSZONYCH DO TRANSPLANTACJI (dane 31. 12. 1999 – 117 chorych)

PRZYCZYNY SNN WŚRÓD DZIECI ZGŁOSZONYCH DO TRANSPLANTACJI (dane 31. 12. 1999 – 117 chorych) kzn 31. 1% nefropatia refluksowa 15. 7% hypoplazja/dysplazja nerek 12. 6% torbielowatość nerek 7. 5% zastawki cewki tylnej 7. 5% zespół hemolityczno-mocznicowy 5. 2% inne schorzenia 20. 4% Prokurat S i wsp. „Ocena jakości przygotowania dzieci dializowanych do transplantacji nerki – analiza ogólnopolska” Pol Merk Lek 2000, 46, 284 -5

WODONERCZE • utrudnienie w odpływie moczu z miedniczki nerkowej do moczowodu, co prowadzi do

WODONERCZE • utrudnienie w odpływie moczu z miedniczki nerkowej do moczowodu, co prowadzi do postępujacego poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego nerki, a w konsekwencji do destrukcji miąższu nerki i uszkodzenia jej funkcji • wodonercze wskutek wrodzonego zwężenia w połączeniu miedniczkowomoczowodowym → jedno z częstszych schorzeń układu moczowego u dzieci → najczęściej prenatalnie rozpoznawana wada układu moczowego (jednostronne wodonercze około 50% wszystkich przypadków) → może być obserwowane w każdej grupie wiekowej → obecnie prawie wszystkie przypadki rozpoznawalne w wieku noworodkowym • „ wprowadzenie badań prenatalnych usg zmieniło obraz tej choroby, prowadząc do rozpoznawania wady w pierwszych dniach życia” • objawy: rozpoznanie prenatalne = bez objawów chorobowych masywne wodonercze u noworodka = wyczuwalny guz brzucha młodsze dzieci = zakażenie układu moczowego starsze dzieci = bóle brzucha, bóle w okolicy lędźwiowej

WODONERCZE - diagnostyka • badanie ultrasonograficzne • scyntygrafia dynamiczna nerek • urografia Obraz urograficzny

WODONERCZE - diagnostyka • badanie ultrasonograficzne • scyntygrafia dynamiczna nerek • urografia Obraz urograficzny lewostronnego wodonercza Obraz urograficzny olbrzymiego obustronnego wodonercza

WODONERCZE - etiologia • przyczyny wewnętrzne: zwężenie w połączeniu m-m hipoplastyczny proksymalny odcinek moczowodu

WODONERCZE - etiologia • przyczyny wewnętrzne: zwężenie w połączeniu m-m hipoplastyczny proksymalny odcinek moczowodu wysokie odejście moczowodu • przyczyny zewnętrzne: dodatkowe naczynie krwionośne cieśń nerki podkowiastej

Schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego po prenatalnym rozpoznaniu jednostronnego wodonercza

Schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego po prenatalnym rozpoznaniu jednostronnego wodonercza

Schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego po prenatalnym rozpoznaniu masywnego obustronnego wodonercza bądź wodonercza jedynej nerki

Schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego po prenatalnym rozpoznaniu masywnego obustronnego wodonercza bądź wodonercza jedynej nerki

WODONERCZE – leczenie operacyjne PLASTYKA MIEDNICZKOWO – MOCZOWODOWA według HYNES - ANDERSONA

WODONERCZE – leczenie operacyjne PLASTYKA MIEDNICZKOWO – MOCZOWODOWA według HYNES - ANDERSONA

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ (vavulae urethrae posterioris) – definicja • nadmiernie przerośnięte fałdy błony śluzowej

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ (vavulae urethrae posterioris) – definicja • nadmiernie przerośnięte fałdy błony śluzowej w obrębie cewki tylnej między jej ścianą, a wzgórkiem nasiennym tworzące żaglowatą przeszkodę w odpływie moczu z pęcherza • w zależności od stopnia przeszkody → różne nasilenie zmian w drogach moczowych • etiopatogeneza powstawania wady → nie jest ostatecznie wyjaśniona pozostałość przemieszczonych przewodów Wolffa (Stephens) pozostałość fałdów cewkowo-pochwowych (Young) pozostałość błony moczowo-płciowej (Dewan) → COPUM (Congenital Obstructing Posterior Urethral Membrane)

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ • najczęstsza podpęcherzowa wrodzona wada przeszkodowa układu moczowego u chłopców •

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ • najczęstsza podpęcherzowa wrodzona wada przeszkodowa układu moczowego u chłopców • częstość występowania: od 1: 5000 do 1: 25000 przypadków wśród żywo urodzonych chłopców [Casale AJ: Early urethral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Amer 1990, 17, 361] • szerokie kliniczne spektrum objawów • dzieci z najcięższym stopniem przeszkody prezentują objawy w pierwszych dniach życia • około 50% chłopców z ZCT diagnozowanych w wieku noworodkowym • dalsze 20% do końca 1 -go roku życia

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – klasyfikacja Klasyfikacja wg Younga (1919) TYP I – zastawki składające

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – klasyfikacja Klasyfikacja wg Younga (1919) TYP I – zastawki składające się z dwóch płatków, odchodzących od dystalnego bieguna wzgórka nasiennego ku bocznym ścianom cewki moczowej (najczęstszy typ zastawek) TYP II – zastawki składajace się z płatków, odchodzących od proksymalnego bieguna wzgórka nasiennego w kierunku szyji pęcherza moczowego (typ zastawek nie potwierdzony w obserwacjach klinicznych) TYP III – tzw. przesłonowy, stanowi błona z otworem w części centralnej lub bocznej , położona poniżej wzgórka nasiennego (typ zastawek spotykany sporadycznie)

Schemat następstw ZASTAWEK CEWKI TYLNEJ (ZCT) ZCT = przeszkoda w odpływie moczu z pęcherza:

Schemat następstw ZASTAWEK CEWKI TYLNEJ (ZCT) ZCT = przeszkoda w odpływie moczu z pęcherza: → poszerzenie cewki tylnej → przerost wypieracza (pogrubienie ściany pęcherza) → osłabienie ujścia moczowodowego (odpływ pęcherzowo-moczowodowy) → zwężenie ujścia moczowodowego (zwężenie moczowodowo-pęcherzowe) → przerost szyji pęcherza → zaburzenia czynności pęcherza („pęcherz zastawkowy”)

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka prenatalna = badanie ultrasonograficzne • coraz częstsze prenatalne rozpoznawanie

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka prenatalna = badanie ultrasonograficzne • coraz częstsze prenatalne rozpoznawanie ZCT → coraz szersze stosowanie prenatalnego USG * podejrzenie ZCT w prenatalnym badaniu USG: (1) płód męski (2) grubościenny, powiększony pęcherz moczowy (3)poszerzenie cewki tylnej z charakterystycznym obrazem „dziurki od klucza” (4)poszerzenie górnych dróg moczowych = wodonercze z poszerzonymi moczowodami (5) małe nerki, bez zróżnicowania korowo-rdzeniowego [objaw dysplazji] (6) małowodzie [w ciężkich postaciach]

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka prenatalna = badanie ultrasonograficzne Objaw „dziurki od klucza” w

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka prenatalna = badanie ultrasonograficzne Objaw „dziurki od klucza” w prenatalnym obrazie USG – powiększony pęcherz moczowy z poszerzoną cewką tylną Prenatalny obraz USG zastawki cewki tylnej – powiększony pęcherz moczowy z pogrubiałą ścianą i zalegającym moczem, małowodzie

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – objawy kliniczne • objawy spowodowane przez przeszkodę • objawy wynikające

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – objawy kliniczne • objawy spowodowane przez przeszkodę • objawy wynikające z zakażenia układu moczowego • okres noworodkowy → przewaga objawów przeszkodowych • okres niemowlęcy i późniejszy → przewaga objawów infekcyjnych • pierwsze objawy ZCT można niekiedy rozpoznać w życiu płodowym, zwykle w okresie noworodkowym i niemowlęcym, a w łagodniejszej formie w dzieciństwie, a nawet w wieku dorosłym

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – objawy kliniczne (noworodek) • zaburzenia mikcji (kroplowe oddawanie moczu z

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – objawy kliniczne (noworodek) • zaburzenia mikcji (kroplowe oddawanie moczu z wysiłkiem lub cieńki, przerywany strumień moczu) • wyczuwalne guzowate twory w jamie brzusznej (podbrzusze – przerośnięty, wypełniony moczem pęcherz okolica podżebrowa – powiększone, wodonerczowo zmienione nerki jama brzuszna – poszerzone moczowody) objawy niewydolności nerek (podwyższony poziom mocznika, kreatyniny) • zaburzenia wodno-elektrolitowe, kwasica metaboliczna objawy zakażenia układu moczowego → urosepsa • • wynaczynienie moczu → do okolicy zaotrzewnowej/okołonerkowej (urinoma) → do jamy otrzewnowej (wodobrzusze, moczowe zapalenie otrzewnej) → do jamy opłucnowej (urothorax) •

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka radiologiczna • cystouretrografia mikcyjna • badanie USG • scyntygrafia

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – diagnostyka radiologiczna • cystouretrografia mikcyjna • badanie USG • scyntygrafia nerek, urografia (> 1 miesiąca życia) Obraz „mini valve” – tylna cewka nieznacznie poszerzona Mały, przerośnięty pęcherz; cewka tylna poszerzona, ZCT, zwężenie na poziomie szyji; prawostronny odpływ V stopnia Mały grubościenny pęcherz z wyraźnym beleczkowaniem; poszerzona cewka tylna, ZCT, zwężenie szyji

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – postępowanie prenatalne • pierwsze doniesienia o prenatalnych interwencjach – lata

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – postępowanie prenatalne • pierwsze doniesienia o prenatalnych interwencjach – lata osiemdziesiąte XX wieku → przeciek pęcherzowo-owodniowy (SHUNT) wskazania: prenatalne rozpoznanie ZCT czas interwencji: drugi trymestr ciąży wyraźnego zmniejszenia ilości płynu owodniowego nerek płodu prawidłowa owodniowego bez funkcja badanie płynu śmiertelność > 50% duża liczba powikłań → przezskórne, endoskopowe usunięcie zastawek (FETOSKOPIA)

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – leczenie • wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, gazometrycznych • opanowanie zakażenia •

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – leczenie • wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, gazometrycznych • opanowanie zakażenia • odbarczenie dróg moczowych (cewnik do pęcherza) • etapowe leczenie operacyjne → usunięcie przeszkody podpęcherzowej = przezcewkowa resekcja zastawek (TUR = transurethral resection) → czasowe nadpęcherzowe odprowadzenie moczu = przetoki moczowodowo-skórne (odbarczenie górnych dróg moczowych) → operacje naprawcze w obrębie pęcherza moczowego = przeszczepienie moczowodów → likwidacja przetok moczowodowo-skórnych

CZASOWE NADPĘCHERZOWE ODPROWADZENIE MOCZU – sposoby • nefrostomia przezskórna • przetoka moczowodowo-skórna (przetoka Sobera,

CZASOWE NADPĘCHERZOWE ODPROWADZENIE MOCZU – sposoby • nefrostomia przezskórna • przetoka moczowodowo-skórna (przetoka Sobera, Williamsa) → najlepszy sposób czasowego odbarczenia górnych dróg moczowych • przetoka pęcherzowo-skórna → sposób nie polecany

CZASOWE NADPĘCHERZOWE ODPROWADZENIE MOCZU – przetoki moczowodowo-skórne Przetoka moczowodowoskórna metodą Sobera Przetoka moczowodowoskórna metodą

CZASOWE NADPĘCHERZOWE ODPROWADZENIE MOCZU – przetoki moczowodowo-skórne Przetoka moczowodowoskórna metodą Sobera Przetoka moczowodowoskórna metodą Williamsa

PRZETOKI MOCZOWODOWO-SKÓRNE – zalety • zachowany odpływ moczu do pęcherza z odbarczeniem nerek •

PRZETOKI MOCZOWODOWO-SKÓRNE – zalety • zachowany odpływ moczu do pęcherza z odbarczeniem nerek • zmniejszenie ciśnienia śródpęcherzowego • zachowanie przepływu cewkowego • rehabilitacja pęcherza moczowego

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – schemat postępowania

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – schemat postępowania

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – następstwa • dysplazja nerek → czynnik zły rokowniczo > prowadzi

ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ – następstwa • dysplazja nerek → czynnik zły rokowniczo > prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek • niewydolność nerek → dysplazja/hypoplazja nerek jako następstwo ZCT → nefropatia refluksowa lub wodonercze towarzyszące ZCT → ZCT jako częsta przyczyna niewydolności nerek: schyłkowa niewydolność nerek u prawie 40% chłopców z ZCT 9 -27% dzieci oczekujących na przeszczep nerki stanowią chłopcy z ZCT • „pęcherz zastawkowy” (VALVE BLADDER SYNDROME) → zaburzenia czynności pęcherza moczowego wskutek zmian patologicznych w ścianie pęcherza (przerost, zwłóknienie)

SPODZIECTWO • nieprawidłowe położenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej (na powierzchni brzusznej prącia) • przygięcie

SPODZIECTWO • nieprawidłowe położenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej (na powierzchni brzusznej prącia) • przygięcie brzuszne obwodowej części prącia • nieprawidłowa budowa napletka (rozszczepienia na powierzchni brzusznej)

SPODZIECTWO

SPODZIECTWO

SPODZIECTWO – zasady leczenia operacyjnego • wyprostowanie prącia • odtworzenie brakującego odcinka cewki moczowej

SPODZIECTWO – zasady leczenia operacyjnego • wyprostowanie prącia • odtworzenie brakującego odcinka cewki moczowej • wykonanie plastyki żołędzi z prawidłowo zlokalizowanym ujściem zewnętrznym cewki oraz poprawnym wyglądem • rekonstrukcja warstw brzusznej strony prącia wraz ze skórą • rekonstrukcja napletka SPODZIECTWO – powikłania leczenia operacyjnego • przetoka cewkowa • zwężenie cewki • „niezadawalający efekt kosmetyczny operacji”

WADY POŁOŻENIA JĄDER N 1 – wnętrostwo brzuszne N 2 – wnętrostwo kanałowe N

WADY POŁOŻENIA JĄDER N 1 – wnętrostwo brzuszne N 2 – wnętrostwo kanałowe N 3 – wnętrostwo przedmosznowe E 1 – ektopia łonowa E 2 – ektopia udowa E 3 – ektopia kroczowa E 4 – ektopia poprzeczna

WADY POŁOŻENIA JĄDER A A – jądro wędrujące B B – jądro ektopowe C

WADY POŁOŻENIA JĄDER A A – jądro wędrujące B B – jądro ektopowe C C – jądro niezstąpione (wnętrostwo)

Przyczyny wnętrostwa • przeszkody anatomiczne → krótka szypuła naczyniowa → nieprawidłowy wyrostek pochwowy otrzewnej

Przyczyny wnętrostwa • przeszkody anatomiczne → krótka szypuła naczyniowa → nieprawidłowy wyrostek pochwowy otrzewnej → niedorozwój jądrowodu • zaburzenia hormonalne • dysgenezja gonad Następstwa wnętrostwa * niepłodność * uraz jądra * skręt jądra * nowotwory jądra * zaburzenia psychiczne

Algorytm postępowania we wnętrostwie (wg Amerykańskiego Towarzystwa Urologów Dziecięcych)

Algorytm postępowania we wnętrostwie (wg Amerykańskiego Towarzystwa Urologów Dziecięcych)

WNĘTROSTWO – leczenie operacyjne (orchidopeksja)

WNĘTROSTWO – leczenie operacyjne (orchidopeksja)

a – zamknięty uchyłek pochwowy otrzewnej b – przepuklina pachwiniowa (postać mosznowa) c –

a – zamknięty uchyłek pochwowy otrzewnej b – przepuklina pachwiniowa (postać mosznowa) c – przepuklina pachwinowa (postać powrózkowa) d – wodniak jądra komunikujący

A A – lewostronny wodniak jadra Lewostronna przepuklina pachwinowa u chłopca B B –

A A – lewostronny wodniak jadra Lewostronna przepuklina pachwinowa u chłopca B B – transluminacja wodniaka Lewostronna przepuklina pachwinowa u dziewczynki

STULEJKA • przyklejenie napletka (acretio praeputii) • stulejka (phimosis) STULEJKA – leczenie operacyjne •

STULEJKA • przyklejenie napletka (acretio praeputii) • stulejka (phimosis) STULEJKA – leczenie operacyjne • plastyka napletka • obrzezanie (circumcisio)

ZESPÓŁ OSTREJ MOSZNY • skręt jądra (25%) • skręt przydatków jądra (37%) • zapalenie

ZESPÓŁ OSTREJ MOSZNY • skręt jądra (25%) • skręt przydatków jądra (37%) • zapalenie najądrza (13%) • zapalenie jądra (7%) • inne (uraz, martwica jądra wskutek uwięźnięcia przepukliny pachwinowej) (18%)

SKRĘT JĄDRA A – skręt zewnątrzosłonkowy (okres noworodkowy) B – skręt wewnątrzosłonkowy (okres przed-

SKRĘT JĄDRA A – skręt zewnątrzosłonkowy (okres noworodkowy) B – skręt wewnątrzosłonkowy (okres przed- i pokwitaniowy) C – skręt pomiędzy najądrzem a jądrem

SKRĘT PRZYDATKÓW JĄDRA appendix testis – przydatek MORGAGNIEGO a – przydatek Giraldego (przyjądrowej części

SKRĘT PRZYDATKÓW JĄDRA appendix testis – przydatek MORGAGNIEGO a – przydatek Giraldego (przyjądrowej części nasieniowodu) b – przydatek Garlanda (najądrza) c – przydatek Hallera