Wat is chronisch myelode leukemie CML Afdeling Hematologie

Wat is chronisch myeloïde leukemie (CML)? Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www. hematologiegroningen. nl

Leeftijds- en geslachtsverdeling bij 170 CML-patiënten

CML kan gepaard gaan met een zeer hoog leukocytengetal umcg Afdeling Hematologie

Chronisch myeloïde leukemie Symptomen • • • Soms geen; vaak toevalsbevinding Moe, malaise, botpijn Buikpijn door sterk vergrote milt Zelden: bloedingsneiging Zelden: leukostase door zeer hoog aantal witte bloedcellen met benauwdheid, wazig zien, verwardheid of sufheid umcg Afdeling Hematologie

De milt normaal vergroot

Normaal bloedbeeld Bloedbeeld van patiënt met CML Meta- en myelocyten lymfocyt blast monocyt baso staafk. segment Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl segmenten

Normaal beenmerguitstrijkje Beenmerguitstrijkje van patiënt met CML: veel meer cellen

Hematopoiese stamcel basofiel eosinofiel monocyt umcg Afdeling Hematologie neutrofiel trombocyt erytrocyt plasmacel B-cel T-cel

Chronisch myeloïde leukemie t(9; 22) basofiel eosinofiel monocyt umcg Afdeling Hematologie stamcel neutrofiel trombocyt erytrocyt plasmacel B-cel T-cel

1960: Philadelphia-chromosoom Peter C. Nowell David Hungerford Winnaars van de Nobelprijs

CML heeft een zeer karakteristieke chromosomale afwijking Deze afwijking ontstaat in de hematopoetische stamcel De afwijking is in de rijpe cellen ook aantoonbaar m. b. v PCRtechnieken umcg Afdeling Hematologie

Chronisch myeloïde leukemie Karakteristieke vroegere beloop Chronische fase Geaccelereerde fase Blastencrise 2 e chronische fase Blastencrise Dood umcg Afdeling Hematologie

Overleving CML ‘vroeger’ met twee verschillende behandelingen (1994) De helft van de patiënten is na 5 -6 jaar nog in leven

Nieuw eiwit (‘kinase’) dat celgroei bevordert Chronisch myeloïde leukemie

Imatinib (Glivec) • • Van achter de ‘keukentafel’ gemaakt Selectieve BLOKKER van deze CML-kinase Blijkt spectaculair te werken bij CML-patiënten Weinig bijwerkingen Afd Hematologie; www. hematologiegroningen. nl

Progressievrije overleving van CML-patiënten ‘nu’ behandeld met imatinib, afhankelijk van hun verbetering op 12 maanden Deininger, M. W. N. Hematology 2005; 2005: 174 -182 Copyright © 2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.

CML: van chronische fase naar blastencrise Blastencrise CML Chronische fase CML umcg Afdeling Hematologie

Chronisch myeloïde leukemie Karakteristieke beloop nu Chronische fase: therapie met imatinib >90% vrijwel verdwijnen van ziekteactiviteit Na verloop van jaren soms ziekte weer actief Andere blokker (bv. dasatinib) Wederom goede respons Toekomst: optimistisch umcg Afdeling Hematologie