Wanneer koemelk leidt tot excessief spugen en lethargie

Wanneer koemelk leidt tot excessief spugen en lethargie: FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) Anders van Thuijl, kinderarts-allergoloog Eva Koffeman, kinderarts fellow kinderallergologie

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) “ Een zeldzame niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken”

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) “ Een zeldzame niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken ”

FPIES kernsymptomen 1 -4 uur na inname allergeen: • Profuus braken • Lethargie • Bleekheid • Hypotensie • Hypothermie • “Sepsis like-beeld”

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) zeldzame “ Een niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken”

FPIES zeldzaam? Israël, 2004 -2006: 0. 34% Australië, 2012 -2014: 15. 4/100. 000/y Spanje, 2015 -2016: 0. 7% Prevalentie bij kinderen: jeugdreuma 0, 1% - diabetes type 1 0, 2% - aangeboren hartafwijking 0, 05%

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) niet Ig. E gemedieerde “ Een zeldzame voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken”

Voedselallergie, Ig. E gemedieerd • Herkenbare symptomen • Binnen 1 -2 uur na inname • Adrenaline

Voedselallergie, niet-Ig. E gemedieerd • Gastro-intestinale klachten • Zuigelingen • Tolerantie

FPIES vs anafylaxie Van Broekhoven et al Praktische Pediatrie 2018

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) • Pathofysiologie? Goswami JACI 2017 Caubet JACI 2017

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) “ Een zeldzame niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken”

FPIES allergenen Geografische verschillen in uitlokkende allergenen

FPIES in Nederland Triggers: Koemelk !! (vis, vlees, fruit, granen, peulvruchten)

FPIES in Nederland Triggers: Koemelk !! g i d o n a (vis, vlees, fruit, granen, peulvruchten) Ned d n a erl t a d se • Meestal één trigger, soms meer • Soms andere niet-Ig. E of Ig. Egemedieerde voedselallergie erbij

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) “ Een zeldzame niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop zich op jonge leeftijd presenteert met hevig braken” , die

FPIES ernst • 15% van de reacties -> Hypovolemische shock!

FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) “ Een zeldzame niet Ig. E gemedieerde voedselallergie met een potentieel ernstig beloop, die zich leeftijd op jonge presenteert met hevig braken”

Ted 4 maanden oud Vandaag fles: 3 x spugen met een grote golf na 30 cc fles en huiduitslag. Na nogmaals 30 cc fles braken, wegzakken, suf, urticaria. 112 gebeld. Had 2 x eerder flesvoeding gehad, mgl. met huidafwijkingen. Eczeem. Moeder atopisch. Slap jongetje, urticaria, bleek

Wat heeft Ted? • A: FPIES • B: Een andere voedselallergie • C: Iets anders

FPIES internationale consensus richtlijn Nowak-Węgrzyn et al JACI 2017

FPIES protocol Nederland • Goedgekeurd SKA en DAVOS • Contact • Eva Koffeman WKZ • Irene Kok WKZ • Anders van Thuijl Spaarne Gasthuis Nowak-Węgrzyn et al JACI 2017

FPIES criteria 1 x Major Criterium ≥ 3 Minor Criteria

FPIES criteria 1 x Major Criterium ≥ 3 Minor Criteria

Nicolette 4 maanden oud • 3 x SEH bezoek in 2 weken i. v. m. fors braken en wegraking. • Bleek meisje, reageert nauwelijks. • Krijgt vulling of ORS. Knapt steeds binnen een halve dag op. • Reacties traden op een aantal uur na kunstvoeding

Wat heeft Nicolette? • A: FPIES • B: Overige voedselallergie • C: Anders, namelijk …

Nicolette diagnose FPIES rond? • A: Nee, ik wil eerst een provocatie doen, want dat is de gouden standaard • B: Nee, ik wil een provocatie doen en een specifiek Ig. E bepalen voor ik de diagnose stel • C: Ja, de diagnose is rond

FPIES criteria 1 x Major Criterium ≥ 3 Minor Criteria

Nicolette – FPIES koemelk • Wat ga je nu doen? Woordenwolk

FPIES noodplan • Vullen! • Ondansetron • Noodbrief

FPIES dieet en introductie bijvoeding Voedingsmiddel Co-allergeen Kans op co-allergie Koemelk Soja <30 -40% Andere vaste voeding <16% Koemelk <30 -40% Andere vaste voeding <16% Andere vaste voeding <44% Koemelk of soja <25% Soja <80% Andere granen Ca. 50% Ander gevogelte <40% Soja g i d o n g i e d t s o i t n ë i a t d a n d e r e s a d v r n E la r e d e N Vaste voeding (elke) Peulvruchten Granen Gevogelte (kip, kalkoen)

FPIES beloop • Tolerantie koemelk FPIES 24 maanden e d e N g i d o n a d n a rl t a d se 18 maanden 12 maanden

FPIES provocatie Om tolerantie aan te tonen Orale voedselprovocatie m u r nt • = Hoog risico provocatie e c e s i t r e • Infuus Exp • 3 gelijke doses: 0. 3 gram/kg verdeeld over 3 gelijke doses • Noodmedicatie klaar (ook voor anafylaxie) • Minimaal 4 uur observatie na laatste stap • Advies nacht opname en volgende dag een volledige voeding waarna nog 4 uur observatie • Andere uitleescriteria

FPIES Nederlandse data nodig • Landelijke database

FPIES Take Home Messages • FPIES – herkenning: profuus braken > criteria • niet zeldzaam • 15% hypovolemische shock! • Dieetadviezen en provocaties in expertise centrum • Protocol Nederland • Nederlandse database

FPIES Differentiaal diagnose Chirurgisch/ anatomisch Pylorushypertrofie Anatomische obstructie § Invaginatie § Malrotatie/ volvulus § Hernia inguinalis § Intussusceptie § Corpus alienum Metabool § § Hypoglycemie Metabole aandoening (bijv. MCAD, ureumcyclusdefect) Toxisch § Medicatie Pediatric Condition Falsification Gastro-intestinaal § § § Spugen binnen de fysiologie/ overvoeding Voedselaversie Motiliteit § Gastro-oesofageale reflux § Morbus Hirschprung Voedselintolerantie § Coeliakie § Lactose intolerantie Eosinofiele maagdarmziekte Infectieus § Sepsis § Gastro-enteritis viraal/ bacterieel/ parasitair § Necrotische enterocolitis § Urineweginfectie § Meningitis Allergisch § § Ig. E gemedieerde voedselallergie Anafylaxie Food Protein-Induced Allergic Proctocolitis Eosinofiele colitis Inflammatoir § § § Very-early-onset IBD Primaire immuundeficiëntie Auto-immuun colitis Neurologisch § § Cyclisch braken Verhoogde intracraniële druk Subdurale bloeding Meningitis/ Encephalitis Nefrologisch § § Obstructieve uropathie Nierinsufficiëntie