Vvojov poruchy ledvin Oboustrann ageneze ledvin chyb ledviny

Vývojové poruchy ledvin • Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové • Jednostranná ageneze: chlapci, kompenzatorní hyperplazie • Fixní dystopie: L je kaudálně (porucha emb. výstupu ledvin kraniálně), krátký ureter, a. ren. odstupuje níže (i z a. ilica) • Ren migrans: norm. vývoj, ale pokles (porucha závěsného aparátu), močovod dlouhý („shrnutý“), tepna odstupuje normálně • Podkovovitá ledvina: srůst dolních polů, uretery ventrálně

Cysty v ledvinách I. • Prosté cysty: solitární nebo několik, v kůře, několik mm až 5 -10 cm, zjizvení nefronu, kubická nebo plochá výstelka připomínají nádor, neškodné • Infantilní polycystóza (mikrocystóza): autos. reces. děd. Většinou úmrtí záhy po porodu, oligohydramnion, facies Potterové, obrovské břicho (velké ledviny), hypoplazie plic Makro: velké ledviny (obě) -mnoho cystiček 1 -2 mm Mikro: dlouhé cysty ze sběrných kanálků (kub. výstelka) Často spojeno s cystami jater, u přeživších „kongenitální fibróza jater“

Cysty v ledvinách II. • Adultní polycystóza (makrocystóza): autosom. dominantně projev ve 4. deceniu poklesem renálních funkcí menší počet cyst ze všech částí nefronu, cyst - útlak tkáne - krvácení do cyst (hematurie), zánět, hypertenze. Makro: obrovské ledviny (1 -3 kg), cysty až 40 mm Mikro: cysty s plochou výstelkou, atrofie parenchymu Spojeno s cystami jater, pankreatu, aneurysma mozkové tepny

Glomerulární syndromy • Nefrotický sy: proteinurie nad 3, 5 g/24 hod, hypoalbuminémie, edémy, hyperlipidémie - zvýš cholesterol, lipidurie • Nefritický sy: akutní začátek - hematurie vč. ery válců v moči, sníž GF, oligurie, azotémie, hypertenze, proteinurie (lehčí) • Rapidně progresívní nefritický sy (RPGN): hematurie, proteinurie a rychlý nástup ren selhání • Rekurentní a persistentní hematurie: makro nebo mikro hematurie bez proteinurie (nebo lehká), bez jiných znaků nefrit sy. • Pomalý rozvoj urémie: chron G poškození - hyalinizace glomerulů

Nefrotický syndrom • • • Minimal change disease („lipoidní nefróza“) Membranózní GN Fokální segmentální glomeruloskleróza Membranoproliferativní GN ( typ I-III) Systémové choroby (amyloidóza, SLE, DM)

NS při minimálních změnách (minimal change disease) „lipoidní nefróza“ • • St. název, v prox tubulech lipidy - reabsorbce v 75 % předškolní děti, selektiv proteinurie (albumin) příč. ? Cytokiny zvyš. permeabilitu BM pro albumin ? Mikro: min změny EM: splynutí podocytárních výběžků GLKK senzitivní, dependentní, rezistentní prognóza příznivá, skleroza G ojediněle

Membranózní GN (glomerulopatie) • • Imunokomplexová GN, dospělí Imunokomplexy v BM (subepiteliálně) BM 80% idiopatická, 20% (SLE, léky, hep B, hmyz…) mikro: BM, Jones - spikes („ozubené kolo“) imuno: granulární pozitivita v glomerulech (Ig. G) EM: depozita imunokomplexů subepiteliálně Prognóza: špatná, do 10 let většina G do sklerozy

Fokální segmentální glomeruloskleróza • • Primární (idiop) x sekundární (Ig. A, SLE…) dospělí i děti, NS s neselektivní proteinurií příčina ? Cirkulující cytokiny permeabilitu BM mikro: segm. skleróza některých glom, fibroza int. • EM: splývání podocyt výběžků, odtržení podocytů • prognóźa špatná - 50 % pac do 10 let CHRI

Membranoproliferativní GN (I-III) • Ztluštění BM a proliferace mesangiálních bb. • MPGN I mikro: lobulární uspořádání G, tlusté BM imuno: C 3, Ig. G EM: subend depozita imunokomplexů, někdy interpozice mesangia do BM prognóza špatná • MPGN II (dense deposit disease) v krvi C 3 Ne. F autoprotilátka proti C 3 konvertáze = aktivace C alternativní cestou EM: v BM tmavé pruhy (nepravá depozita), prognóza zlá (100% rekur) • MPGN III depozita různě v BM

Nefritický syndrom Akutní (proliferativní) postinfekční GN • 1 -3 týdny po infekci (nejč. beta h. STR, i jiné bakt) • děti s typickým nefrit sy - hematurie-tmavá moč, lehká proteinurie, oligurie, azotémie, GF , TK , edémy obliceje, ASLO , únava, teplota, zvracení. • Makro: velké, bledé L s bodových krvácením • Mikro: velké, hypercelulární G (mes, end, leu…) • Imuno: granulární poz (Ig. G a C 3 v mes a v BM) • EM: v BM „humps“ • Prognóza u dětí výborná, u dosp dobrá

Rapidně progresívní GN - srpková • Nejde o nozol. j- sk GN s tvorbou srpků ve většině G. Rychlý ledv. funkcí, hematurie, proteinurie • Za 1 -2 měsíce může vést k zániku glomerulů • ETI: 1. Autopr. Ig. G proti BM (plíce Goodpasture) lineární pozitivita Ig. G 2. Vaskulitidy (m. polyang. , Wegener, Ch-S) ANCA protilátky 3. Imunokomlpexové GN (SLE, A. GN, HS) mikro: těžké pošk. BM -nekrózy, perforace BM fibrin v Bow. P. - celulární S, fibrocelul. S, fibr. S • prognóza podle množství srpků, stádium změn

Jiné glomerulonefritidy (s hematurií, případně s proteinurií) • Mesangiálně proliferativní GN - popisná j. ( mes. bb) podle imuna rozpad na dalsí GN • Ig. A nefropatie (Berger‘s disease) ml. dospělí, děti hematurie (i makroskopická) s vazbou na záń. HCD, někdy s proteinurií. Mikro: mes. bb. , později i skleróza G. Imuno: Ig. A v mesangiu EM: depozita v mes Prognoza: různá (20 -40% do 20 let CHRI) • GN při Henoch-Schönleinově purpuře děti, purpura, klouby, GIT. Ledviny postiženy v různém % případů mikro: jako Ig. A nefropatie, ale fok-segm postiž, srpky • Ig. M nefropatie

Postižení ledvin u systémových onemocnění II. • GN při inf. endokarditidě imunokomplexy vyvolávají fokální GN s nekrózou částí glomerulů • Amyloidóza u AA amyloidózy ledvina postižena vždy, u AL ve většině případů • mikro: amorfní materiál v glomerulech (dále v arteriolách, kapilárách, peritubulárně) Speciální barvení kongo…. • EM: fibrily v mesangiu a v BM • klinicky: proteinurie nefrotický syndrom, pokles funkcí ledvin = CHRI

„Chronická sklerotizující GN“ • Nepřesný pojem- konec glom. chorob, ale i TIN, vaskulárních chorob • ETI: RPGN, Ig. A, memb GN, MPGN, DIA, SLE, FSG, TK • Makro: malé, svráštělé ledviny (hmotnost dohromady pod 100 g), povrch granulován • Mikro: G sklerotické (hyalinní „terčíky“), sekundární fibroza intersticia, atrofie kanálků („tyreoidizace“), skleroza cév (hypertenze), chronický zánět v intersticiu • z morfologie nelze rozpoznat původní onemocnění !!!. • Klin: pozvolný pokles funkcí - dialýza • pojem END STAGE KIDNEY