VSD Sigrur Bra Fjalldal lknanemi Flokkar hjartagalla Noncyanotic

VSD Sigríður Bára Fjalldal læknanemi

Flokkar hjartagalla • Non-cyanotic – – – VSD 32 % PDA 12% Pulmonary stenosa 8% ASD 6% Aorta coarctation 6% Aorta stenosa 5% • Cyanotic – Tetralogy of Fallot 6% – Transposition á stóru æðunum 5%

VSD • 2 -6/1000 • 32% allra meðfæddra hjartagalla • Örlítið algengara hjá stelpum 56%

Fósturfræði • Skipting slegils í tvennt verður í 4 -8 viku fósturþroska • Septum er upprunnið úr – Primitive interventricular septum • Muscular septum – Endocardial cushion sem vex niður á við að muscular septum • Membranous septum verður til þar sem endocardial cushion mætist muscular septum-efri hluti skilur vinstri slegil frá hægri gátt þar sem míturlokan festist ofar í septum miðað við tricuspidlokuna

Fósturfræði – Bulbar septum • Rennur saman við membranous og muscular septa við crista supraventricularis • Samruni membranous hluta ventricular septum, endocardial cushions og bulbus cordis (proximal hluta truncus arteriosus)

Gerðir VSD • Membranous ventricular septal defect – Algengasti defectinn 80% liggur beint fyrir neðan tricuspid lokuna. The bundle of His liggur í posterior brún defectsins- heart block potential complication í aðgerð • Supracristal defect – Defect í bulbar septum beint fyrir neðan aortu loku og pulmonal loku 5 -7%, sérstaklega há tíðni í Japan 30%. Hefur tengsl við aortic cusp prolapse og artic regurgitation

Gerðir VSD • Muscular defect – Er yfirleitt meðfætt en getur komið eftir trauma eða myocardial infarct, 5 -20%, oft mörg op = swiss cheese septum • Left ventricular/right atrial defect – Defect í membranous septum fyrir ofan tricuspid loku –vinstri slegill opnast beint inn í hægri gátt

Pathophysiology • Functional truflunin sem verður hefur ekki svo mikið að gera með staðsetningu heldur ræður stærð defects og hlutfallsegur þrýstingur lungna og systemblóðrásar mestu um hversu mikið shunt verður

Pathophysiology • Þrýstingur fellur smá saman í lungnablóðrás -leyfir meira shunt-pulmonary overcirculation-pulmonary hypertensionaukið æðaviðnám-hypertrophia á hægri slegli sem með tímanum getur leitt til rightto-left shunt=Eisenmenger syndrome

Einkenni • Lítill VSD með háum pulmonal þrýstingi leyfir lítið shunt og er oft einkennalaus • Fyrstu einkenni í stærri defectum geta verið – tachypnea, tachycardia og barnið erfiðar við öndun – aukinn sympatískur tonus veldur aukinni svitamyndun – þreyta við brjóstagjöf, mikilvægt að komi fram í sögu hvernig næringin gangi – endurteknar öndunarfærasýkingar – cyanosa og clubbing

Skoðun • Precordial activity nær parasternalt hægra megin og yfir apex, kröftugur samdráttur vinstra slegils • Right ventricular overload=right ventricular heave • Perifer púlsar oft líflegir • Pulmonal hypertension leiðir til peripheral cyanosu og clubbing

Skoðun • Hjartaóhljóð og thrill oft samfara • Pansystolískt óhljóð sem heyrist best við left lower sternal border, 3 -4 rifjabil • Radierar að right lower sternal border

Skoðun • Útstreymishljóð um lungnaloku er yfirleitt yfirgnæft af pansystólíska óhljóðinu • Mítral díastolískt óhljóð vegna mikils flæðis um mítral loku bendir til að flæði í lungnablóðrás sé um tvöfalt meira en í system blóðrás. • Splitting á S 2 meira áberandi, pulmonal component háværari í stórum defect með pulmonal hypertension

Skoðun • Intensitet fer eftir stærð defects og þrýstings í lungnablóðrás = smærri defect og minni þrýstingur gefur meira intensitet • Mjög litlir defectar í vöðva hlutanum heyrast oftast við fyrstu skoðun • Í stærri defectum heyrist oft ekki fyrr en þrýstingur í lungnablóðrás fellur og shunt eykst

Rannsóknir • EKG – vinstri ventricular hypertrophia – stækkun á vinstri gátt – hægri ventricular hypertrophia/biventricular hypertrophia hjá eldri börnum • Röntgen – Hjartastækkun og aukin æðateikn lungna • Ómskoðun með doppler – oftast greinandi, greinir undirflokk og nákvæma staðsetningu í septum • Hjartaþræðing

Lokun ? • Lokast oftast sjálfkrafa í börnum yngri en 1 árs 30 -50%. Er óalgengt að finnist hjá börnum eldri en 2 ára • Algengara að lokun verði í muscular defect 80%, perimembranous defect lokast í 3540% tilfella • 30 -50 % lokast fyrir 1 árs aldur

Meðferð • Í langflestum tilfellum 80% er beðið með aðgerð til að sjá hvort gatið minnki eða lokist af sjálfu sér: – Lítill og einkennalaus VSD – Ef komið er í veg fyrir hjartabilun með góðu eftirliti og lyfjum. Barnið vex og dafnar sem skyldi og komið er í veg fyrir lungnaháþrýsting – Þagræsilyf notuð stundum í bland við ACE blokka. Digoxin minna notað en áður fyrr • Aðgerð yfirleitt gerð um 6 -12 mán aldur ef merki um hjartabilun eða hjartastækkun • Íhuga að gefa prophylaxa gegn bacterial endocardit ef defect lokast ekki að fullu.

Meðferð • Stórir defectar ómeðhöndlaðir geta endað með hjartabilun á 6 -8 vikum • Færri en 10% þurfa að fara í aðgerð • Langflestir losna algjörlega við shunt eftir aðgerð en right bundle branch blokk er ekki óalgeng eftir aðgerð sem gefur áberandi splitting þó ekki fixed