Vrozen srden vady v dosplosti Vrozen srden vady

Vrozené srdeční vady v dospělosti

Vrozené srdeční vady � 8/1000 živě narozených dětí �Většina diagnostikována při narození nebo v dětství �Některé vady mohou být diagnostikovány až v dospělosti (defekt septa síní, koarktace aorty, mírné formy Ebsteinovy anomálie, korigovaná transpozice velkých cév) �Operace v dětství: radikální nebo paliativní �Reziduální nálezy v dospělosti �Prevalence dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou je 2800/1 mil. obyvatel.

Defekt septa síní: vývoj septa

Defekt septa síní : vývoj septa

Defekt septa síní

ASD: atrial septal defect defekt síňového septa �Typ ostium secundum: je nejčastější, 70 % ASD, v oblasti fossae ovalis, �Typ ostium primum: 15 -20 % ASD, v dolní části septa síní, samostatně je inkompletní formou defektu atrioventrikulárního septa , bývá spojen v defektem komorového septa a s rozštěpem atrioventrikulárních chlopní, �Typ sinus venosus superior: 10% ASD, často spojený s anomálním vústěním pravé horní plicní žíly do pravé síně, �Typ sinus venosus inferior: je vzácný, spojený s anomálním vústěním pravé dolní plicní žíly do pravé síně nebo do dolní duté žíly.

ASD

Defekt síňového septa: patofyziologie � téměř vyrovnané tlaky LS-PS, L-P proudění dáno vyšší poddajností pravé komory, nižším tlakem v pravé síni � zkrat není spojen s žádným šelestem � objemové zatížení pravé komory, dilatace PK, dilatace PS � Při chorobách, kdy se snižuje poddajnost levé komory a stoupá tlak v levé síni, se velikost zkratu zvětšuje (srdeční selhání, arteriální hypertenze) � Plicní cirkulace reaguje na zvýšený průtok vazodilatací, dlouho nezvýšené hodnoty tlaku � Plicní hypertenze: při poškození endotelu plicních cév vysokým průtokem, vyčerpání vazodilatační rezervy, dojde ke vzniku PH, většinou kolem 50 let � Při vzniku PH, poklesu poddajnosti pravé komory, trikuspidální regurgitaci se zkrat levo-pravý může zmenšit, ev. až obrátit v pravo-levý � Eisenmengerův syndrom je irreversibilní plicní hypertenze se systémovým tlakem v plicnici, extrémně vzácný � Paradoxní embolie � Fibrilace síní při dilataci pravé síně

Defekt septa síní: klinika � Dlouho asymptomatický � 40 -50 l. , námahová dušnost, snížená tolerance zátěže přičítány věku, stylu života, palpitace, SVT � Atypické bolesti při ischémii pravé komory � Respirační infekty � Až pravostranná kardiální insuficience, paradoxní embolizace � Fyzikální vyšetření: Systolický ejekční šelest nad plicnicí je projevem relativní stenózy pulmonální chlopně při zvýšeném průtoku. � Fixní rozštěp 2. ozvy nad plicnicí je projevem opožděného uzávěru pulmonální chlopně oproti chlopni aortální při zvýšeném průtoku. Fixovanost rozštěpu (nemění se s respirací) se vysvětluje tím, že pravá komora přijímá tolik krve, že její objem není už schopna v inspiriu zvýšit.

Defekt síňového septa: diagnostika echokardiografie, často jícnová: dilatovaná pravá komora zkratový proud barevným dopplerovským vyšetřením při přítomnosti trikuspidální regurgitace neinvazivně z rychlosti regurgitace odhadovat výši systolického tlaku v plicnici kalkulovat systémový průtok(Qs) ve výtokovém traktu levé komory a plicní průtok(Qp) v kmeni plicnice a počítat jejich poměr EKG: obraz bloku pravého raménka Tawarova u 95 % pacientů je projevem opožděné aktivace dilatované pravé komory Skiagram hrudníku : dilatace pravé komory, pravé síně, dilatace plicnice, zvýšenou plicní kresbu. Katetrizační vyšetření : před uzávěrem defektu u starších pacientů k posouzení plicní vaskulární rezistence a k provedení selektivní koronarografie.

Defekt septa síní: indikace uzávěru �Preferovanou metodou je katetrizační uzávěr �Defekt s dilatací pravé komory, bez těžké plicní hypertenze, a to bez ohledu na symptomy, �Defekt s projevy paradoxní systémové embolizace, pokud není těžká plicní hypertenze.

Amplatzer okludér

ASD: prognóza �Při uzávěru v mládí: stejnou jako bez defektu �Uzávěr u starších: pokles mortality, Nyha, ale ne arytmie

Defekt septa komor �Nejčastější vrozená srdeční vada �Izolovaný (30 -40% vrozených vad) �Součást komplexní vady (Fallotova tetralogie) nebo sdružený s jinými vadami (koartakce, pulmomální atrezie)

Defekt septa komor

Defekt septa komor �perimembranózní typ : nejčastější � v membranózní části septa, umístěný pod aortální chlopní, v blízkosti trikuspidální chlopně, �muskulární : často je mnohočetný (Swiss cheese), �výtokový typ : nacházíme pod semilunárními chlopněmi, �vtokový typ : ve vtokové části septa pod trikuspidální chlopní.

Defekt septa komor

VSD

Defekt septa komor- patofyziologie � Závažnost defektu závisí na jeho velikosti a na rozdílu tlaků mezi komorami � Malý defekt : vysoký systolický tlakový gradient mezi levou a pravou komorou je zachován, zkrat je levo-pravý, rychlost průtoku krve přes defekt je vysoká. Traumatizace endokardu vysokorychlostním zkratovým proudem s sebou nese riziko infekční endokarditidy �Velký defekt: objemové zatížení levé síně a komor, v plicním řečišti dochází při zvýšeném průtoku krve k plicní vazokonstrikci, stoupá plicní vaskulární rezistence, následně dochází k přestavbě plicních cév a ireverzibilním změnám plicního řečiště (Eisenmengerův syndrom). Zkrat zpočátku levo-pravý, se stává při vyrovnávání tlaků mezi komorami bidirekčním. Při vzniku Eisenmengerova syndromu se mění na pravo-levý.

Defekt septa komor: poslechový nález �Hlučný holosystolický šelest parasternálně vlevo ve 3. -4. mezižebří. �Není-li šelest holosystolický, defekt je buďto velmi malý nebo hodně velký. U malých muskulárních defektů bývá šelest jen časně systolický, protože při systole komory se defekt uzavírá. �Při vzniku plicní hypertenze: šelest oslabuje, až mizí, je akcetace 2. ozvy nad plicnicí, šelest při pulmonální regurgitaci a trikuspidální regurgitaci �Při přidružené aortální regurgitaci: diastolický šelest vlevo parasternálně.

Defekt komorového septa- diagnostika � Echokardiografie: velikost a lokalizace, rychlost toku defektem (na základě toho tlakový gradient mezi komorami, průtok ve kmeni plicnice (Qp) a ve výtokovém traktu levé komory (Qs). Poměr průtoku plicního a systémového Qp: Qs vyjadřuje velikost zkratu � Magnetická rezonance � Katetrizační vyšetření : kvantifikaci zkratu výpočtem po změření saturace O 2 v systémové tepně, ve smíšené žilní krvi a v žilní krvi � Skiagram hrudníku je normální u malých defektů, u větších a velkých se objevuje zmnožená plicní kresba, dilatace levé komory a levé síně při objemovém přetížení, dilatace plicnice. U Eisenmengerova syndromu s vysokou plicní rezistencí je potom naopak plicní kresba na periferii chudá, plicnice a centrální plicní tepny jsou rozšířené. � Elektrokardiogram : u malých defektů normální, u větších a velkých obraz hypertrofie levé i pravé komory, dilatace levé síně.

Defekt septa komor- klinika �Operovaní bez reziduálního nálezu: asymptomatičtí. �Neoperovaní pacienti s malým levo-pravým zkratem: asymptomatičtí. �Pacienti se středním defektem: námahová dušnost, únavnost, palpitace. �Eisenmengerův syndrom je v dospělé populaci velmi vzácný, dušnost při námaze a nevýkonnost, dané nízkým srdečním výdejem, palpitace, cyanóza prohlubující se zátěží, hemoptýzy.

Defekt komorového septa- prognóza �Spontánní uzávěr: u 50% do 1 roku �Operovaní časně v dětství: prognóza dobrá �Malý neoperovaný defekt: prognóza dobrá �Větší neoperovaný defekt: dysfunkce objemově přetížené levé (i pravé) komory, riziko vzniku aortální regurgitace �Eisenmengerův syndrom: přežití krátké, pacienti umírají většinou do věku 25 let

Defekt komorového septaléčba �Chirurgická: přímá sutura defektu nebo uzávěr defektu záplatou z perikardu, dacronu nebo goretexu. �Katetrizační uzávěr okluderem u muskulárních. �Prevence infekční endokarditidy u všech VSD. �Po operaci nebo katetrizačním uzávěru po dobu 6 měsíců, dokud nedojde k epitelizaci záplaty či okluderu.

Defekt komorového septa: indikace k uzávěru �Symptomatický defekt bez těžké plicní hypertenze, �Asymptomatický defekt se známkami objemového přetížení levé komory, �Infekční endokarditida, zejména recidivující, na defektu, �VSD s prolapsem aortální chlopně a progredující regurgitací.

Atrioventrikulární septální defekt �Obr. 1 – mitrální chlopeň; 2 – trikuspidální chlopeň; 3 – defekt septa komor; 4 – defekt septa síní ostium primum; 5 – rozštěp předního cípu mitrální chlopně; 6 – rozštěp cípu trikuspidální chlopně.

Atrioventrikulární septální defekt

Atrioventrikulární septální defekt

Atrioventrikulární septální defekt �Inkompletní (parciální) AVSD: defekt septa síní typu ostium primum , rozštěp (cleft) předního cípu mitrální chlopně vedoucí k mitrální regurgitaci. �Přechodný (intermediární) AVSD: defekt síňového septa typu ostium primum, rozštěp předního cípu mitrální chlopně a malý (restriktivní) defekt komorového septa. �Kompletní (úplný) AVSD, kompletní AV kanál: defekt síňového septa typu ostium primum a velký (nerestriktivní) defekt komorového septa a jedinou společnou, zpravidla pěticípou AV chlopeň.

Atrioventrikulární septální defekt �Vada je spojena s levo-pravým zkratem na úrovni síní �Současně přítomná mitrální regurgitace zkrat zvětšuje, zvyšuje tlak v plicních žilách �Regurgitace na úrovni trikuspidální chlopně a možná přítomnost zkratu mezi levou komorou a pravou síní zvyšují objemové přetížení pravé komory. �Při významné mitrální regurgitaci je přítomno objemové přetížení i levé komory a síně. �Při zkratu i na úrovni septa komor dochází ke vzniku plicní hypertenze, může dojít k obrácení zkratu na pravo-levý a rozvoji plicní cévní obstrukční choroby.

Atrioventrikulární septální defekt �Operovaní pacienti: mívají reziduální nálezy �Neoperovaní: s inkompletní formou �Neoperovaní s kompletní formou: mají Eisenmengerův syndrom �Klinika: nespecifické obtíže: námahová dušnost, únavnost, palpitace, respirační infekty. �U pacientů po operaci se setkáváme s převodními poruchami, které vznikají při peroperačním poškození oblasti AV uzlu nebo Hisova svazku a bývají indikací k trvalé kardiostimulaci.

Atrioventrikulární septální defekt �Fyzikální vyšetření: poslechový nález defektu septa síní: systolický šelest nad plicnicí, fixní rozštěp druhé ozvy nad plicnicí (viz ASD) a šelest mitrální regurgitace- systolický šelest na hrotě. �U kompletní formy i šelest defektu septa komor- systolický šelest vlevo parasternálně �Při plicní hypertenzi akcentace 2. ozvy nad plicnicí �U kompletní formy defektu s plicní hypertenzí a vyrovnanými tlaky v komorách mizí šelesty zkratů, je akcentace 2, ozvy nad plicnicí při plicní hypertenzi a šelesty regurgitací na AV chlopních- systolický šelest trikuspidální a mitrální regurgitace.

Koarktace aorty

Koarktace aorty zúžení descendentní aorty nejčastěji pod odstupem levé arteria subclavia � 5 -8% VSD �Typicky sdružena s bikuspidální ao chlopní a/nebo stenózou aortální �Aneuryzmata mozkových tepen(intrakraniální krvácení) �Aneuryzmata ascendentní i descendentní aorty �Většina řešena v dětství

Koarktace aorty �mechanická překážka oběhu �Hypertrofie levé komory �Hypoperfuze ledvin, aktivuje se systém renin angiotensin aldosteron. Výsledkem je vznik hypertenze. Změny reaktivity cévní stěny v oblasti před koarktací, projevující se sníženou schopností vazodilatace, přetrvávají i po odstranění mechanické překážky. Jsou důvodem hypertenze na horních končetinách i po vyřešení koarktace. �Arteriální kolaterály, které se vyvíjejí v oblasti interkostálních a mammárních tepen, umožňují krevní zásobení oblastí pod koarktací.

Koarktace aorty: klinický obraz �těžká: levostranné srdeční selhání časně �méně těžké koarktace mohou být dg. až v dospělosti, asymptomatičtí, šelest, arteriální hypertenze �příznaky ischemie v oblastech pod koarktací (klaudikace dolních končetin, studené končetiny, abdominální angina �při nekorigované hypertenzi nebo těžší koarktaci se mohou objevit až známky levostranného srdečního selhání, ruptura/disekce aorty, mozkové krvácení při mozkových aneuryzmatech.

Koarktace aorty: fyzikální nálezy �systolická hypertenze na horních končetinách a hypotenze na dolních končetinách. Tlakový rozdíl více než 20 mm. Hg systolického tlaku svědčí pro těžkou koarktaci �pomalejší vzestup pulzu na femorálních tepnách a jeho opožděný vrchol ve srovnání s palpací pulzu na tepnách radiálních �ejekční systolický šelest nad aortou a mezi lopatkami �kontinuální šelest v mezižeberních prostorech nad lopatkami se objevuje při rozvoji kolaterál.

Koarktace aorty: diagnostika �CT nebo magnetická rezonance metodou volby: zobrazí i odstupy velkých tepen, kolaterály, aneuryzmata �Echokardiografie �Srdeční katetrizace: tlakový rozdíl mezi oblastí nad místem koarktace a oblastí pod ní �Aortografie �Skiagram hrudníku: „znamení trojky“, uzurace dolního okraje žeber při dilataci interkostálních tepen �EKG obraz hypertrofie levé komory.

Koarktace aorty: léčba v dospělosti �Chirurgická léčba: resekce s náhradou protézou nebo s anastomózou konec ke konci, přemostění cévní protézou mezi ascendentní a descendentní aortou. �Mnohočetné kolaterály, riziko krvácení, srůsty u reoperace �Katetrizační léčba: balónková dilatace a/nebo implantace stentu �riziko ruptury aorty

�Obrázky str 126, 127

PDA- patent ductus arteriosus

PDA

PDA � 5 -10% VSV �VSV pokud otevřená po 2. týdnu života �V dospělosti vzácně: v dětství nepoznaná nebo reziduální zkrat po katetrizačním uzávěru

PDA : klinika v dospělosti �Klinicky němá: šelest, echo nález náhodný �Malá: kontinuální šelest, minimální hemodynamický efekt, bez zatížení LK, bez PH, asymptomatický �Střední: kontinuální šelest, dilatace LK, PH reverzibilní, 25% asymptomatických, ostatní: dušnost, palpitace, bolesti na hrudi atypické �Velké: L-P zkrat, roste tlak v plicnici, šelest se zkracuje na systolu, selhání LK �Eisenmenger sy: vyrovnané tlaky PK-LK, zkrat P-L, bez šelestu, těžká ireversibilní PH

Fallotova tetralogie �Nerestriktivní defekt septa komor (defekt s vyrovnanými tlaky v obou komorách), �Nasedající aorta (aorta posunutá doprava, umístěná nad defekt septa komor mezi levou a pravou komorou, teče do ní krev okysličená z levé komory i odkysličená z pravé komory), �Obstrukce výtokového traktu pravé komory. Obstrukce je způsobená infundibulární stenózou plicnice s nebo bez valvulární stenózy plicnice, �Sekundární hypertrofie pravé komory (je výrazem kompenzatorní reakce při tlakovém přetížení při obstrukci výtokového traktu pravé komory).

TOF

TOF

Fallotova tetralogie: patofyziologie �obstrukce výtokového traktu pravé komory je rozhodující �je-li obstrukce těžká, je průtok plicemi snížený, pravá komora je tlakově přetížená, kompenzatorně hypertrofuje. Při vyšším tlaku v pravé komoře než v levé komoře je přítomen pravo-levý zkrat komorovým defektem a nasedající aortou, je přítomna těžká hypoxémie orgánů, cyanóza.

Fallotova tetralogie �Paliativní spojkové operace �Radikální korekce �Symptomy: palpitace, únavnost, pravostranná dekompensace �Monomorfní komorová tachykardie prognosticky nepříznivý nález �BPRT téměř všichni, šíře nad 180 ms nepříznivý

TOF: paliativní spojkové operace

Transpozice velkých tepen

Transpozice velkých cév �atrio-ventrikulární konkordance a ventrikulo-arteriální diskordance. To znamená, že krev ze systémového řečiště teče cestou horní a dolní duté žíly do pravé síně, přes trikuspidální chlopeň do pravé komory. Z pravé komory ale odstupuje vepředu a vpravo aorta, vypuzuje krev do systémového oběhu. Do levé síně přitéká krev z plicními žilami, z levé síně teče přes mitrální chlopeň do levé komory, z levé komory ale odstupuje vlevo a vzadu plicnice. Velké cévy se tedy nekříží, probíhají rovnoběžně. Jsou přítomny dva oddělené okruhy cirkulace. �Vada není slučitelná se životem, pokud není současně přítomna zkratová vada, umožňující komunikaci mezi oběma oběhy. Není -li současně přítomný jiný defekt, zajišťuje zkratové proudění po narození otevřená tepenná dučej a otevřené foramen ovale. Bezprostředně po narození se provádí katetrizační balónková atrioseptotomie

Transpozice velkých cév �Chirurgické řešení vady je v současné době radikální. Arteriální switch (Jateneho operace) spočívá ve vzájemné výměně aorty a plicnice nad chlopněmi a v implantaci koronárních tepen do nové aorty

Transpozice velkých cév – Jatene operace

Korigovaná transpozice velkých tepen

Korigovaná transpozice velkých cév �Atrio-ventrikulární diskordance a ventrikulo-arteriální diskordance zajišťuje fyziologickou cirkulaci. Krev ze systémového žilního řečiště teče do pravé síně, přes morfologicky mitrální chlopeň do vpravo umístěné morfologicky levé komory, z ní odstupuje plicnice uložená vpravo a vzadu od aorty, vede krev do plic. Plicní žíly ústí do levé síně, přes trikuspidální chlopeň teče krev do morfologicky pravé komory uložené vlevo a vpředu, z komory vychází aorta, je vepředu a vlevo od plicnice. Morfologicky pravá komora je komorou systémovou. Vada je prakticky vždy spojena s dalšími vadami. �Zpočátku může být vada i asymptomatická, pravá komora ale v průběhu let ve vysokotlaké systémové cirkulaci začne selhávat. Časté jsou převodní poruchy, mohou se projevit synkopami. �Léčba: Izolovanou vadu není nutné korigovat. Chirurgické řešení si vyžádá vznik významné trikuspidální regurgitace nebo časté přidružené vady.

Ebsteinova anomalie

Ebsteinova anomálie �Vzácná vrozená vada � Abnormálně vyvinutá trikuspidální chlopeň je posunutá apikálně do pravé komory, septální a zadní cíp chlopně v různém rozsahu adheruje k endokardu pravé komory. K uzavírání chlopně tedy dochází hlouběji v pravé komoře, je obvyklá trikuspidální regurgitace. Vada bývá různě vyjádřená, od nevelkého posunu zóny koaptace cípů do dutiny pravé komory až po nálezy obrovské pravé síně, kterou tvoří i část původní, nyní atrializované pravé komory, samotná pravá komora je jen velmi malá. �Vada bývá spojena často s defektem septa síní nebo perzistujícím foramen ovale patens. Původně je přítomen levopravý zkrat, který se při těžké trikuspidální regurgitaci a selhávání pravé komory obrací na pravolevý. Pro vadu je typická přítomnost akcesorních atrioventrikulárních spojek převodního systému. Při vzniku supraventrikulární arytmie se těmito spojkami impulzy převádějí ze síně na komory a dochází ke vzniku maligní komorové arytmie.