Vng da tng Bilirubin t do mu tr

Vµng da t¨ng Bilirubin tù do m¸u ë trÎ s¬ sinh BS CKII. TrÇn Liªn Anh Khoa S¬ sinh BÖnh viÖn Nhi Trung ¬ng

DÞch tÔ Nång ®é bilirubin ë ng êilín 1 mg/dl (>2 mg/dl vµng da). TrÎ s¬ sinh vµng da khi bilirubin >7 mg/dl. 25 50% trÎ ®ñ th¸ng vµng da sau sinh, ®Î non bÞ nhiÒu h¬n. 6, 1% trÎ ®ñ th¸ng cã bilirubin m¸u 12, 9 mg/dl, 3% trªn 15 mg/dl.

Nguån gèc Bilirubin lµ s¶n phÈm d¸ng ho¸ cña Hb (Hem) t¹i liªn vâng néi m «. T¹o bilirubin : §ñ th¸ng 3 10 mg/kg/ngµy Ng êilín 3 4 mg/kg/ngµy 1 g Hb t¹o 34 mg bilirubin. 75% bilirubin ® îc t¹o thµnh do vì hång cÇu. 25% tõ t¹o hång cÇu kh «ng hiÖu qu¶.

S¬ ®å chuyÓn ho¸ bilirubin Hb Hem Globin Vµo da, t/c d íida Bilirubin TD Glucuronosyl Transpherase Bilirubin GT + albumin Gan+a. glucoronic Bilirubin TT § êng mËt Ruét Beta glucuronidase Stercobilinogen, Urobilinogen §µo th¶i theo ph©n T¸i hÊp thu m¸u Th¶i qua n íctiÓu

Vµng da sinh lý 1. Nguyªn nh©n : • T¨ng s¶n xuÊt bilirubin Khèi l îng. HC/kg cña trÎ s¬ sinh lín h¬n. §êi sèng HC ng¾n h¬n (90 ngµy so víi 120 ngµy). Qu¸ tr×nh t¹o HC kh «ng hiÖu qu¶.

• T¨ng chu tr×nh gan ruét : Men beta glucuronidase t¹i ruét cao t¸i hÊp thu bilirubin. L îng. VK chÝ t¹i ruét cßn thÊp. Nhu ®éng ruét kÐm. • Chøc n¨ng gan : Liªn kÕt ligandin kÐm. TiÕp hîp thµnh bilirubin TT kÐm (men UDPGT thÊp). Chøc n¨ng bµi tiÕt bilirubin vµo ® êng mËt kÐm.

Nång ®é bilirubin • §ñ th¸ng : 6 8 mg/dl ngµy thø 3, sau gi¶m dÇn, t¨ng 12 mg/dl vÉn sinh lý. • §Î non : 10 – 12 mg/dl ngµy thø 5, cã thÓ >15. Vµng da bÖnh lý Ph©n biÖt : • Vµng da xuÊt hiÖn sím 24 h ®Çu. • Nång ®é bilirubin t¨ng cao (trªn møc sinh lý), t¨ng nhanh. • L©m sµng : vµng da (Theo møc ®é Krammer 1969), mÖt, li b×, kÐm ¨n, n «n trí, thë nhanh hay c¬n ngõng thë, th©n nhiÖt kh «ng æn ®Þnh.

Vµng da 1. MÆt Bilirubin m¸u (mg/dl) 4– 8 2. PhÇn th©n trªn rèn 5 – 12 3. PhÇn th©n d íirèn 8 – 16 4. C¸nh tay, c¼ng ch©n 11 – 18 5. Bµn ch©n, tay >15

Nguyªn nh©n (yÕu tè nguy c¬ vµng da) • Gia ®×nh ®· cã trÎ bÞ vµng da do tan m¸u, tÝnh chÊt gia ®×nh. • MÑ bÞ ®¸i th¸o ® êng, nhiÔm virus. • BÊt ®ång nhãm m¸u hÖ ABO, Rh, d íi nhãm (mÑ con). • MÑ dïng thuèc khi mang thai (Sulfonamide…). • ChÊn th ¬ng, tô m¸u khi sinh. • MÑ dïng thuèc kÝch sinh (Oxytocine…). • ChËm th¾t d©y rèn. • ChËm cã ph©n su. • TrÎ ® îc nu «i b» ng s÷a mÑ.

G. panagopoulos (Athens, Greece 1969) Nguyªn nh©n N Thay m¸u % BÊt ®ång Rh 76 53 69, 7 BÊt ®ång ABO 274 120 43, 7 Kh «ng bÊt ®ång 557 232 41, 6 ThÊp c©n 140 65 46, 4 Kh «ng râ 113 32 28, 3 Tæng sè 1160 502 43, 2

YÕu tè g©y vµng da ( BV Nhi T. ¦ – 2002) YÕu tè chÝnh TÇn xuÊt n % Kh «ng bÊt ®ång nhãm m¸u mÑ con 90 62, 1 BÊt ®ång hÖ ABO mÑ – con 45 31 MÑ dïng thuèc (Oxytocin) 57 39, 3 Ng¹t sau ®Î 52 35, 9 §Î non 74 51 NhiÔm trïng m¸u (cÊy m¸u (+) tr íc thay m¸u) 17 11, 7 Kh «ng râ nguyªn nh©n 10 6, 9

Kh¸m • Møc ®é, vïng vµng da (quan s¸t mµu khi Ên ngãn tay trªn da trÎ), vµng da nÆng nÕu vµng qu¸ vïng 4 – 5. • DÊu hiÖu §N, SDD thai, nhiÔm trïng, n·o bÐ, tô bÇm m¸u d íida ®Çu, gan l¸ch to. • DÊu hiÖu tæn th ¬ngn·o : B¸o ®éng : li b×, bó kÐm, gi¶m ph¶n x¹ s¬ sinh. NÆng : li b×, kh «ng bó, t¨ng TLC ch©n tay, c¬n xo¾n vÆn toµn th©n, c¬n khãc thÐt, trîn m¾t, rèi lo¹n th©n nhiÖt (sèt), rèi lo¹n h « hÊp (ngõng thë), xuÊt huyÕt tiªu ho¸.

chØ ®Þnh xÐt nghiÖm • Bilirubin TP, GT, TT • Nhãm m¸u, Rh (mÑ – con) • Test Coombs (TT, GT) • HiÖu gi¸ kh¸ng thÓ (mÑ – con) • H×nh th¸i hång cÇu, HC l íi • Hematocrit • Chøc n¨ng gan • G 6 PD

NhiÔm ®éc thÇn kinh do t¨ng bilirubin m¸u (vµng nh©n n·o) ChÈn ®o¸n : • §¹i thÓ : Nhuém vµng vïng cÇu nh¹t, d íi ®åi, tuyÕn yªn, sõng Ammon, vïng l íi chÊt x¸m, nh©n d©y TK sä, tÕ bµo Purkije, tÕ bµo sõng tr íctuû sèng. • Vi thÓ : ho¹i tö, tiªu tæ chøc, t¨ng sinh thÇn kinh ®Öm.

L©m sµng (VNN) CÊp : 3 giai ®o¹n • Li b×, gi¶m vËn ®éng, bó kÐm, kÝch thÝch (dÊu hiÖu b¸o ®éng). • T¨ng tr ¬ng lùc c¬ (c¬ duçi) co cøng ch©n tay, ìn cong ng êi, sèt, co giËt (dÔ tö vong). • Tr ¬nglùc c¬ gi¶m dÇn (sau 1 tuÇn). M¹n tÝnh: • Móa vên. • Gi¶m thÝnh lùc, ®iÕc • ThiÓu s¶n ph¸t triÓn r¨ng • ChËm ph¸t triÓn tinh thÇn vËn ®éng

YÕu tè nguy c¬ tæn th ¬ngn·o ë trÎ vµng da • Vµng da qu¸ møc, kÐo dµi • T¨ng bilirubin GT, TD • Gi¶m nång ®é albumin m¸u (so víi tû lÖ bilirubin). • NhiÔm toan m¸u (nhiÔm trïng nÆng, ng¹t nÆng, ®Î non). • Hµng rµo m¸u n·o bÞ tæn th ¬ng(nhiÔm trïng, toan h « hÊp, truyÒn dung dÞch g©y t¨ng ALTT m¸u). • N·o ®· bÞ tæn th ¬ngdo c¸c nguyªn nh©n kh¸c (ng¹t, thiÕu «xy).

Liªn quan gi÷a møc ®é t¨ng bilirubin m¸u víi triÖu chøng thÇn kinh lóc nhËp viÖn (BV Nhi T. ¦ 2002) Bilirubin TP (mg/dl) 25 (n=31) >25 35 (n=70) >35 45 (n = 35) > 45 (n = 9) n n % % P Li b× 7 22, 4 43 61, 4 31 88, 6 9 100 <0, 001 MÊt ph¶n x¹ mót 5 6, 1 34 48, 6 30 85, 7 8 88, 9 <0, 001 T¨ng TLC râ 1 3, 2 18 25, 7 24 68, 6 9 100 <0, 001 C¬n xo¾n vÆn 0 0 5 8 88, 8 <0, 001 Thë chËm <40 l/ph 3 9, 6 16 22, 9 19 54, 3 7 77, 8 <0, 001 C¬n tÝm t¸i 3 9, 6 14 5 55, 6 <0, 05 Sèt trªn 37 o 5 8 25, 8 30 42, 9 29 82, 9 9 100 <0, 001 7, 1 20 21 14 60 40 Kenneth (1960) : Bilirubin 20 mg/dl VNN 6, 7%, 30 mg/dl VNN 30, 5% Maisel (1995) : 22 VNN khi bilirubin 29 49, 7 mg/dl

Tû lÖ ph¸t triÓn tèt sau thay m¸u qua theo dâi sù ph¸t triÓn b» ng test Denver, theo møc ®é t¨ng bilirubin m¸u Møc ®é t¨ng Bilirubin (mg/dl) Tû lÖ B/A T. sè 3 th¸ng 25 16 12 75 > 25 35 8, 5 1, 32 40 27 > 35 – 45 11, 05 1, 73 21 > 45 13, 6 2, 11 8 Tæng céng 85 n T. sè % 6 th¸ng n % 7 6 85, 7 67, 5 18 13 3 14, 3 10 0 0 4 TS 9 th¸ng n % 4 4 100 72, 2 11 8 72, 7 6 60 2 0 1 25 3 1 7, 4 1, 03 39 20 33, 3

§iÒu trÞ • T×m hiÓu nguyªn nh©n §èi t îngnguy c¬ • Ph¸t hiÖn sím VDBL ChiÕu ®Ìn sím Tiªn l îngtèt. • Cã thÓ phèi hîp 3 ph ¬ngph¸p hay riªng lÎ.

ChiÕu ®Ìn • Môc ®Ých : T¹o c¸c chÊt ®ång ph©n h×nh th¸i cña bilirubin (4 Z, 15 E), Lumirubin Ýt ®éc TK, mang ®iÖn tÝch, dÔ ®µo th¶i (kh «ng qua chuyÓn ho¸ t¹i gan). • Lo¹i ¸nh s¸ng : (®¬n, kÐp) §Ìn tuýp (fluorescent), ¸nh s¸ng ban ngµy §Ìn Halogen (Halogen lamps) §Ìn sîi quang (Fiberoptic blanket) Diod ph¸t quang (Gallium Nitride). • ChØ ®Þnh : Dù phßng sím trÎ qu¸ non, cã ®¸m m¸u tô, tan m¸u. • Chèng chØ ®Þnh : T¨ng bilirubin TT

Kü thuËt chiÕu ®Ìn • §Ó hë tèi ®a phÇn da c¬ thÓ (che m¾t, sinh dôc). • §Æt trÎ n» m trong lång Êp, gi êngs ëi. • Thay ®æi t thÕ 2 – 3 h/lÇn. • Theo dâi nhiÖt ®é c¬ thÓ. • Cung cÊp thªm dÞch 10 – 20% • §Þnh l îngl¹i nång ®é bilirubin m¸u sau 12 h • Bó mÑ • Ng ng: TrÎ §T kh «ng huyÕt t¸n khi bilirubin 13 0, 7 mg/dl. TrÎ ®Î non 10, 7 1, 2 mg/dl.

T¸c dông phô cña chiÕu ®Ìn • MÊt n íc • Gi¶m Ca++ m¸u (§N) • Ban ®á • Rèi lo¹n tiªu ho¸ (ph©n n íc) • Tæn th ¬ngm¾t (Retina) • Vµng da ®ång.

Thuèc (trong ®iÒu trÞ vµng da) • T¨ng chuyÓn ho¸ bilirubin t¹i gan : Phenobarbital: 5 8 mg/kg (t¨ng tiÕp hîp thµnh bilirubin TT, t¨ng tiÕt bilirubin vµo ® êng mËt). ChØ ®Þnh : H/C Crigler–Najja typ II, t¨ng Bilirubin TT, ®iÒu trÞ cho mÑ ®· cã con vµng da. Clofibrate (UDPGT) : 75 mg/kg + s. glucose 10% (uèng).

• Thuèc gi¶m chu tr×nh gan ruét (kÕt hîp víi chiÕu ®Ìn) AGAR Cholestylramide • Thuèc øc chÕ t¹o bilirubin tõ Hb (øc chÕ oxy ho¸ Hem) Metaldoprotoporphyrins (Tin, Zin) 6 mol/kg. ChØ ®Þnh : TrÎ ®Î non, gÇn ®ñ th¸ng BÊt ®ång ABO cã Coombs (+) H/C Crigler – Najjar typ I • Thuèc øc chÕ tan m¸u : Immunoglobulin liÒu cao, cho trÎ bÊt ®ång Rh.

Thay m¸u • Môc ®Ých : LÊy bilirubin, hång cÇu ®· bÞ miÔn dÞch, kh¸ng thÓ, s¶n phÈm ®éc do d¸ng ho¸ Hb khái lßng m¹ch. §iÒu chØnh Hb (thiÕu m¸u) C¶i thiÖn toan m¸u. Bæ sung Albumin. • Thêi ®iÓm thay m¸u : Tr ícsinh (bÊt ®ång Rh qua TM rèn thai nhi) Sau sinh.

• Tiªu chuÈn chän m¸u thay : Chèng ® «ng b» ng CPD (Citrate Phosphate Dextros). L utr÷ < 3 ngµy NhiÖt ®é 370 C § êng trong m¸u 300 mg/dl Hct 45 – 50% §· lo¹i trõ c¸c bÖnh l©y nhiÔm qua ® êng m¸u. § êng thay m¸u : Mét ® êng b¬m hót qua TM rèn. Hai ® êng (trÎ cã bÖnh nÆng kh¸c kÌm theo) LÊy ra tõ §M rèn, b¬m m¸u vµo qua TM rèn LÊy ra tõ §M quay, b¬m m¸u vµo tõ TM ngo¹i vi.

• Chän nhãm m¸u : BÊt ®ång Rh : HC röa “O”, Rh ( ) + h/t ¬ng nhãm “AB”. Thay tr ícsinh, võa lät lßng ph¶n øng chÐo m¸u thay víi m¸u mÑ ( ). Muén h¬n Ph¶n øng chÐo m¸u thay víi m¸u con ( ) BÊt ®ång hÖ ABO : HC röa nhãm “O” +h/t ¬ng nhãm “AB”. C¸c tr êng hîp kh¸c : cïng nhãm víi con, ph¶n øng chÐo t¹i gi êng( )

• Khèi l îngm¸u cÇn ®¨ng ký : 160 – 170 ml/kg 85% khèi l îngm¸u ® îc ®æi míi. • Khèi l îngm¸u mçi lÇn b¬m hót : C©n nÆng : < 1500 g 5 ml 1500 – 2000 g 10 ml 2500 – 3500 g 15 ml 3500 20 ml • Thêi gian vµ tèc ®é thay m¸u : 3 5 l/phót

• BiÕn chøng : Do chÊt l îngm¸u Gi¶m Ca, Mg, ® êng : Gi¶m tiÓu cÇu, rèi lo¹n ® «ng m¸u T¨ng K m¸u (l utr÷ l©u) Rèi lo¹n toan kiÒm NhiÔm trïng (VK, virus VG, CMV, HIV, ký sinh trïng sèt rÐt). Tan m¸u. Do kü thuËt : Thñng m¹ch, t¾c (do bät m¸u ® «ng), co m¹ch, nhåi m¸u, qu¸ t¶i, ch¶y m¸u, ngõng tim ®ét ngét. Kh¸c : Rèi lo¹n th©n nhiÖt, VRHT.

ChØ ®Þnh thay m¸u dùa vµo nång ®é bilirubin • TrÎ ®ñ th¸ng, khoÎ (tuæi thai >37 T ; P >2500 g) (Ramesh. A 2002) Tuæi (h) Bilirubin (TP) mg/dl, mmol/l ChiÕu ®Ìn ChiÕu TM nÕu TM+C§ (c©n ®Ìn C§ thÊt tÝch cùc nh¾c) b¹i* 24 25 – 48 12 (204) 15(260) 20(340) 25(430) 49 – 72 15 (260) 18(310) 25(430) 30(510) >72 17 (290) 20(340) 25(430) 30(510)

TrÎ ®Î non (Maisel – 1994) C©n nÆng Bilirubin TM (mg/dl, mmol/l) (g) ChiÕu ®Ìn Thay m¸u <1500 5 8 (85 140) 13 16(220 275) 1500 1999 8 12 (140 200) 16 18(275 300) 2000 2400 11 18(190 240) 18 20(300 340)

BÊt ®ång ABO cã huyÕt t¸n (Ramesh. A – 2002) Can thiÖp Bilarubin TP (mg/dl, mmol/l) ChiÕu ®Ìn 15 – 17 (255 – 289) Thay m¸u 20 (340)

Vµng da huyÕt t¸n do bÊt ®ång rh (ramesh – 2002) • Thay m¸u ngay sau lät lßng : * Bilirubin m¸u cuèng rèn 5 mg/dl (85 mmol/l) * Hb m¸u cuèng rèn 10 g/dl * T¨ng hiÖu gi¸ K/T, Coombs GT (+) m¸u mÑ; Coombs TT m¸u con (+) • Thay m¸u sau sinh : Tuæi (h) Bilirubin TP mg/dl, mmol/l 24 10 (170) 25 48 15 (255) >48 20 (340) Cã chØ ®Þnh thay m¸u ngay nÕu tèc ®é t¨ng bilirubin m¸u 0, 5 mg/dl/h. • ChØ ®Þnh Chi§ tÝch cùc khi bilirubin lµ 5 mg/dl d íing ìng. TM.

Xin ch©n thµnh c¶m ¬n !