Vivov usmernenia pre deti s cystickou fibrzou Iveta

Výživové usmernenia pre deti s cystickou fibrózou Iveta Valachová Detská fakultná nemocnica Banská Bystrica

Maldigescia/malabsorpcia Nedostatočný príjem živín: Exokrinná pankreatická insuficiencia Ochorenie čreva Biliárne problémy Malnutrícia: Deficit rastu Deficit hmotnosti Hypoproteinémia Deficit minerálov Deficit v tukoch rozp. vitamínov. Zvýšené energetické nároky Ženské pohlavie Pľúcny nález Zápal Diéta Anorexia /ezofagitída, infekcia, zápal, deficit vitamínov, minerálov, psychosociálne faktory/ Metabolické ochorenie /DM/ Genetické faktory Mutácie génu Gaskin KJ, Eur Clin Nutr, 2013, 67, 558 -564

Dôsledky malnutrície • Zníženie fyzickej záťaže, zníženie výkonnosti pri dýchaní, zníženie tolerancie fyzickej záťaže • Znížená obranyschopnosť • U malých detí deficit rastu, hmotnostný deficit, čo vedie sekundárne ku zníženiu kognitívnych funkcií • U starších detí a dospelých sú to metabolické komplikácie (diabetes, ochorenia hepatobiliárneho systému, osteopénia, osteoporóza • Skrátenie doby prežívania

Pubertal Height Velocity and Associations with Pre-pubertal and Adult Heights in Cystic Fibrosis Zhumin Zhang, Ph. D, 1 Mary J. Lindstrom, Ph. D, 2 and Hui. Chuan J. Lai, Ph. D, RD 1, 2, 3 • • Súbor 1862 detí z centrálneho registra CF USA, retrospektívna štúdia Deti z CF majú nižšiu výšku v porovnaní zo skupinou zdravých detí, ale táto sa zvyšuje v porovnaní s prechádzajúcimi rokmi vďaka úspešnej komplexnej liečbe 10% detí s CF má dlhšie trvajúcu pubertu, čo kompenzuje nízky vzrast 80% chlapcov a 70% dievčat nedosahuje svoju geneticky predisponovanú výšku napriek komplexnej starostlivosti J Pediatr. 2013 Aug; 163(2)

2016 Nutričný manažment začať čo naskôr po diagnostikovaní CF. Energetický príjem prispôsobiť optimálnym požiadavkám rastu dieťaťa v každej vekovej kategórii. Pravidelné sledovanie a vyhodnocovanie nutričného stavu pacienta.

Všeobecné zásady nutričnej starostlivosti pri CF 1. Skríning všetkých novorodencov a skorý začiatok nutričnej starostlivosti 2. Pravidelné sledovanie antropometrických ukazovateľov 3. Pravidelné vyšetrovanie nutričných, laboratórnych a iných ukazovateľov rizika malnutrície 4. Edukácia rodičov/pacienta ohľadom výživy –základných živín, elekrolytov, vitamínov a substitučnej liečby pankreatickej insuficiencie 5. Odporúčanie vyváženej výživy s dôrazom na tuky a proteíny ako prevencia straty svalovej hmoty 6. Špecifická liečba nutričných komplikácií

Energia a makronutrienty • Vyššie energetické nároky u pacientov s CF, odporúčané je 120 -150% energie v porovnaní s jedincami rovnakého veku, pohlavia a antropometr. ukazovateľov • Energetický príjem detí s CF : 35 -40% tuky 20% proteíny 40 -45% cukry Optimálny energetický príjem na zabezpečenie rastu a dobrej nutričnej kondície Energetický príjem v závislosti od veku Vyvážený príjem živín

Vybrané rastové parametre pôr 1. m 2. m 3. m 4. m 5. m 6. m 7. m 8. m 9. m 10. 11. 12. Hm. kg 3, 6 4, 4 5, 2 6, 0 6, 8 7, 4 8, 0 8, 4 8, 8 9, 2 9, 6 10, 0 10, 4 Prír. mes 0, 8 0, 8 0, 6 0, 4 vek Výškové prírastky Hmotnostné prírastky 1. rok 25 cm/rok 7 kg/rok 2 -3. rok 11 cm/rok 2, 2 kg/rok Predšk. , šk. vek 6 cm/rok 2, 8 kg/rok Puber. , adolesc. 3 -4 cm/6 mes. 6 -7 kg/6 mes. 8 0, 4

Energetické požiadavky v kcal/deň Vek V mes. Chlapci 5. perc. Dievčatá 5. perc. Chlapci 50. perc. Dievčatá 50 perc. Chlapci 95. perc. Dievčatá 95 perc. 0 306 252 395 378 467 520 4 437 401 561 508 686 7 572 518 670 616 830 759 13 703 650 830 792 1041 952 25 899 846 1059 1006 1291 1237 35 988 944 1184 1148 1451 1433 Potreba bielkovín: Zdravé deti 1, 5 g/kg/d Pri neprospievaní pre catch up rast 2 g/kg/d (pri CF 5 g/kg/d) 9

Bielkoviny • Dôležitosť kvalitných bielkovín v strave, bohatých na esenciálne aminokyseliny • Nedostatok bielkovín vedie k strate svalovej hmoty, k zhoršeniu pľúcnych funkcií, k osteoporóze, osteopénii a k zhoršenej prognóze CF • Pri vysokoenergetickej strave s prevahou tukov v strave dochádza k obezite, abdominálnej obezite, kardiovaskulárnym komplikáciám • Proteíny tvoria cca 20% denného energetického príjmu, hlavne esenciálne aminokyseliny majú anabolický efekt a zlepšujú aj inzulínovú rezistenciu

Minerály Soľ (Na. Cl) železo • Strata soli pri CF potom vo všetkých vekových kategóriách, riziko sa zvyšuje v niektorých klimatických podmienkach, pri horúčke, strate tekutín dýchaním, hnačkami, vracaním • Znížený obsah soli má materské mlieko (7 mmol/l) a dojčenské formuly /15 mmol/l) • Odporučené u dojčiat a malých detí substitúcia soli v závislosti od podmienok 1 -2 mmol/kg hmotnosti, u starších detí a dospelých individuálne • Nedostatok železa u detí je pomerne častý -11% detí, asi polovica dospelých s CF • Vzniká anémia, únavnosť, zhoršené respiračné funkcie, znižuje sa apetít u detí, zvýšená chorobnosť • Oddiferencovať anémiu z nedostatku železa a anémiu pri chronickom zápale 1 mmol Na. Cl= 58 mg Na. Cl ¼ čajová lyžička soli obsahuje 575 mg soli

Potraviny s obsahom vápnika: Mlieko 200 ml 240 mg Sójové mlieko 26 mg Ovčie mlieko 360 mg Jogurt 150 g 207 mg Syr tvrdý 30 g 240 mg Feta syr 60 g 270 mg Zmrzlina 120 g 124 mg Sardinky v oleji 60 g 270 mg Biela fazuľa 80 g 132 mg Pomaranče 150 g 60 mg Zemiaky 240 g 14 mg Brokolica 120 g 112 mg Mrkva 120 g 36 mg Paradajky 120 g 11 mg Odporúčané denné dávky vápnika 0 -6 mesiacov 200 mg vápnika 7 -11 mesiacov 280 mg 1 -3 roky 450 mg 4 -10 rokov 800 mg 11 -17 rokov 1150 mg 18 -25 rokov 1000 mg Nad 25 rokov 950 mg

Vitamíny Suplementácia Vitamín A Beta karotén /provitamín A/ l mg/kg/d po dobu 12 týždňov, potom max 10 mg/deň Vitamín D Dojčatá 400 IU vit. D 3/cholekalciferol/ max. 1000 IU/deň deti od 1 do 10 rokov 800 IU, max 2000 IU/deň, ostatní max. 4000 IU denne Vitamín E Alfa tokoferol: 100 -400 IU/deň 50 IU/deň pre dojčatá do 12 mesiacov ( 1 mg=1, 49 IU) Vitamín K Dojčatá 0, 3 -1 mg/deň, starší 1 -10 mg/deň Kyselina listová Plánovanie gravidity alebo v 1. trimestri 400 ug/deň Vitamín B 12 Suplementácia po veľkej resekcii ilea, pri deficite 100 ug/mesiac i. m. Vitamín C Suplementácia len pri deficite v príjme

Pri CF sú kvalitatívne aj kvantitatívne zmeny mikrobioty čreva. Podávanie probiotika LGG viedlo k úprave črevnej flóry, k zníženie črevného zápalu a pľúcnych exacerbácii

Nutričná intervencia závisí od • Klinického stavu • Funkčnosti gastrointestinálneho systému – stačí parciálne funkčný GIT Braegger C, Pediatr Gatroenterol Nutr, 2010 • Možnosti a schopnosti perorálneho príjmu • Výživových zvyklostí • Ceny 15 Obnova bunkových funkcií Reštrukturalizácia tkanív Optimalizovať rast a stav výživy PV EV Dopln. EV diéta

Indikácie sondovej výživy Sarah Vermilyea; Vi Lier Goh; Nutr Clin Pract 31, 59 -67, 2015

Indikácie pre enterálnu výživu ESPGHAN Commitee on Nutrition, JPGN, VOL 51, N 1, July 2010 Nedostatočný orálny príjem Neschopnosť viac ako 60 -80% energetického príjmu viac ako 10 dní U detí starších ako 1 rok, nutričná podpora by sa mala začať do 5 dní, u detí pod 1 rok do 3 dní predpokladaného chýbania orálneho príjmu Čas strávený kŕmením u detí viac ako 4 -6 hod/denne Zaostávanie v raste a podvýživa Nedostatočný rast do výšky alebo nedostatočné hmotnostné prírastky trvajúce viac ako 1 mesiac u detí menších ako 2 roky Strata hmotnosti alebo chýbanie hmotnostného prírastku po dobu viac ako 3 mesiace u detí starších ako 2 roky Zmena pomeru hmotnosti k veku viac ako 2 sigmy podľa tabuliek Kožná riasy nad tricepsom pod 5. percentil podľa veku Stagnácia výšky – 0, 3 sigmy/rok Nedosiahnutie výškového špurtu v čase predpokladaného nástupu puberty viac ako 2 cm/rok

Prehľad enterálnej výživy pre deti

Spôsoby podávania sondovej výživy Aplikácia do žalúdka Transpylorická, postpylorická aplikácia • Orogastricky/nasogastricky –do 6 -8 týždňov trvania výživy • Gastrostómia – PEG, balónková gastrostómia, chirurgická gastrostómia, LPS a PEG- podávanie výživy dlhodobé • nasoduodenálna • Nasojejunálne • Gastrojejunálne • Jejunostómia –chirurgická, endoskopická

Kazuistika I L-M, nar. 2008 • Pôrod v 37. t. gr. , p. hm. 2350 g, pozit. skríning na CF, genet. W 1282 X/N 1303 K, v rodine brat CF, starý otec CHOPCH • Komplexná liečba pre CF s resp. a GIT prejavmi, malnutrícia, zvýšená chorobnosť, únavnosť dátum Výška v cm Hmotnosť v kg 06/2012 101 15 04/2013 106 17 06/2015 118 20 01/2016 - PEG 120 22 10/2016 128 24 06/2017 133 27 Pozitívny efekt PEG a polymérnej vysokoenergetickej výživy – zlepšenie nutričného stavu, znížená chorobnosť, zvýšená výkonnosť, zlepšená kvalita života

Ďakujem za pozornosť