Vesebetegsgek Dr Jrmay Katalin Ph D Fiskolai tanr

Vesebetegségek Dr Jármay Katalin Ph. D Főiskolai tanár

Nephrológiai-diagnosztikai eljárások 1. A vizelet vizsgálata Inspectió ØProteinuria nagymolekulájú glomeruláris protein kismolekulájú tubuláris protein glomeruláris-tubuláris protein praerenalis proteinuria postrenalis proteinuria

Nephrológiai-diagnosztikai eljárások Ø Glukózuria Ø Üledék: haematuria haemoglobinuria myoglobinuria leukocyturia (10 leukocyta/ul) hámsejtek cylinderek vizelet kristályok Ø Bacteruria

Képalkotó diagnosztikai eljárások Ø Color- duplex ultrahang Ø Röntgen vizsgálatok: natív vese felvétel i. v. urographia angio-MRT vagy -CT, DSA (digitális subtractiós angiographia) CT, MR

Vesebiopszia értékelésének morphológiai alapjai l

Glomerulonephritis syndromák-I 1. Mono-vagy oligoszimptomás GN-syndroma: erythrocyturia csekély mértékű proteinuriával, vagy anélkül. Panaszmentes a beteg, hypertensio nem kíséri. 2. Acut GN syndroma: -szövődménymentes lefolyás haematuriával, enyhe proteinuriával-obligát tünet, hypertensio, oedema esetlegesek. -nephrosis syndromával járó lefolyás -oliguriával és acut veseelégtelenséggel járó lefolyás

Glomerulonephritis syndromák-II 3. Idült-progresszív GN: Változó mértékű szubjetív panaszok kiséretében Ø Erythrocyturia Ø Proteinuria Ø Hypertonia Ø Lassan progrediáló veseelégtelenség

Ig. A-Nephropathia Morbus Berger

Epidemiológia Ø Idiopathias glomerulonephritisek leggyakoribb formája Ø összes 40%-a primer idiopathias glomerulopathiák 15 -

Patológia Diffúz vagy focalis mesangioproliferatív glomerulonephritis Immunhisztológia: mesangialis Ig. A depositumok

Laboratóriumi adatok ØA betegek kb. 10%-ban nephrosis syndroma ØEsetek kb. 40%-ban emelkedett szérum Ig. A koncentráció ØÜledékben erythrocyta cylinderek

Therápia-I. Ø Amennyiben a proteinuria napi 1 g alatti, kezelést nem igényel Ø Amennyiben a proteinuria napi 1 g feletti, függetlenül attól, hogy van-e hypertonia, vagy nincs, ACE inhibitor (proteinuriát és a progressziót mérsékeli) Ø Nagy dózisú immunglobulin kezelés

Therápia-II Ø Napi 1 g feletti proteinuria, és progrediáló veseelégtelenség esetén kombinált szteroid azathioprin, vagy cyclophosphamiddal kiegészítve Ø Prognózis: 20 -30 %-ban kb. 25 éven belül veseelégtelenség.

Acut postinfectiós glomerulonephritis Aetiológia Ø Béta-haemolíticus, Streptococcus-A (gyakran 12 -s típus) fertőzést követően kialakuló immunkomplex-nephritis= acut poststreptococcalis GN Ø Ritkán egyéb infektív ágensek is kiválthatják

Patológia Ø Endocapilláris diffúz GN-mesangiális és endothel -sejt szaporulat Ø Kapilláris lumen beszűkül Ø Antigén-antitest komplexek vagy C 3 komplement depositumok („humps”-púpés félhold alakúak) a basalim membrán külső oldalán.

Klinikai kép Ø Pharyngitis, erysipelas, tonsillitis, scarlát-1 -2 hét panaszmentes időszak Ø Mikroszkópos haematuria+proteinuria Ø Oedema, hypertonia (Volhard-féle trias) Ø Fejfájás, epilepsiás rohamok Ø Hypertensiós krízis dyspnoeval, tüdővizenyővel

Laboratóriumi diagnosztika Ø Erythrocyturia Ø Erythrocyta cylinder Ø Proteinuria (napi 3 g alatt) Ø AST-titer az esetek 50%-ban emelkedett Ø Komplement-szint (C 3) az első héten csökken Ø UN, kreatinin mérsékelt emelkedése

Kezelés Ø Ágynyugalom !!!!! Ø Diéta (sószegény, fűszerszegény, fehérjeszegény Ø Szoros testsúly, labor ellenőrzés (2 x/hét kreatinin szint)-emelkedés esetén vesebiopszia rapidan progrediáló GN kizárására Ø Streptococcus fertőzés esetén Penicillin: 3 mega NE/nap 10 napon át. Ø Szövődmények esetén: só és vízmegvonás Ø Furosemid, ACE gátlók adása

Prognózis Ø Gyógyulás- gyermekkorban 90% -felnőttkorban kb. 50 % Ø Vizeleteltérések tartós fennmaradása Ø Kórlefolyás tartós követése Ø Ritkán acut szövődmény miatt exitus ( hypertensív krízis állapot Ø balszívfélelégtelenség, tüdővizenyő).

Rapidan Progrediáló GN Etiológia Ø Szimptomás RPGN: valamilyen vasculitis vesemanifesztációja (pl. Wegener- féle granulomatosis) Ø Idiopathiás

RPGN pathológiai felosztása I. Tipus (anti-basalmembrán-RPGN) Ø Ø Ø a betegek szérumában anti-BMA detektálható. Szövettan: lineáris depositum képződés (Ig. G, C 3) Tüdők részvétele esetén Goodpasture syndroma (ritka, 40 év alatti férfiak esetén)

RPGN-felosztása II. tipus: Immunkomplex-RPGN Ø „Humps” és granuláris jellegű immunkomplex depositumok a basalis membránon-SLE esetén fordulhat elő. III. tipus: ANCA pozitivitással járó vasculitisek mikroszkópos polyangiitis (m. PA) renális formája ANCA =antineutrophil cytoplasmatikus antitestek perinuclearis fluorescein mintázattalp-ANCA-) pozitivitással társuló vasculitisek Ø Wegener granulomatosis renális formája (c. ANCA) Ø

Klinikai kép Ø Sápadt, hypertoniás betegek Ø Kifejezett proteinuria, esetleg nephrosis syndrom Ø CRP emelkedett, We: gyorsult Ø Gyorsan előrehaladó veseelégtelenség Ø Goodpasture syndromában tüdővérzés is Ø Keringő GBM-elleni antitestek (I. tipus) Ø Immunkomplexek (II. tipus) Ø c-ANCA vagy p-ANCA (III. tipus) Ø VESEBIOPSZIA ABSZOLUT INDIKÁCIÓJA!!

Therápia Ø I. tipusban Szteroid lökéskezelés és plazmaferesis Cyclophosphamid p. os. Ø II-III. tipusban a szteroid lökéskezelés Cyclophosphamid p. os.

Prognózis ØKorai kezeléssel a vesefunkció javulása kb. 60%-ban elérhető ØI. tipus nem recidivál ØII-III. tipus recidivára hajlamos

Nephrosis syndroma Klinikai kép: Ø Nagyfokú proteinuria (napi 3 -3, 5 g feletti) Ø Hypoproteinaemia Ø Hypalbuminaemiás oedema Ø Hyperlipoproteinaemia emelkedett koleszterin és triglicerid szinttel

Aetiológia 1. Glomerulonephritisek: Minimális proliferatív interkapilláris GN (minimal change GN) Ø Fokális segmentális sclerotizáló GN Ø Membranosus GN Ø Membranoproliferatív GN Ø 2. Diabetes mellitus 3. Ritka okok: plasmocytoma, vesevéna thrombosis, toxinok, immunológiai, amyloidosis

Nephrosis syndroma-klinikai kép ØA nephrosis syndroma 4 vezető tünete Ø A kiváltó alapbetegség klinikuma Ø Fokozott fertőzéshajlam szerzett Ig. G hiány miatt Ø Előrehaladott stádiumban a veseelégtelenség tünetei Ø Halmozott thromboemboliás szövődmények (renalis antithrombin III vesztés)

Laboratóriumi leletek 1. Szérum elektroforézis: l albumin csökkenés l gamma-globulin csökkenés l UN és kreatinin emelkedés l Ig. G és antithrombin III esetleges csökkenés l Emelkedett koleszterin és triglicerid koncentráció 2. Vizeletvizsgálat

Vesebiopszia ØDiagnosztikus ØTherápiás ØPrognosztikus

Therápia-I Ø Alapbetegség kezelése, illetve toxicus noxák megszüntetése Ø Tüneti kezelés Általános elvek: Ø Fizikai kímélet Ø Étrend: fehérjeszegény diéta ( 0, 8 g/ts/nap ) konyhasószegény étrend (3 g. Na. Cl/nap). Ø Vízhajtó kezelés Ø Hypertensio kezelése Ø Hyperkoleszterinaemia kezelése

Therápia-II Speciális kezelés: Minimal change GN: szteroidok-esetek 80%-ban eredményes. Rezisztens esetekben Cyclosporin A Cyclophosphamid Fokális szegmentális sclerotizáló GN: szteroidok 25% -ban segítenek. 5 -10év után az esetek 50%-ban veseinsuff. Membranosus GN: szteroid lökés kezelés+ Chlorambucil 25%-ban spontán, ill. részleges remisszió. 50% veseinsuff. Membranoproliferatív GN: rossz prognózisú, ritka, acetilszalicilsav+ Dipiridamol kombináció próbálható.