Vasklitlerde Endovaskler Tedavi Seenekleri Dr Fatih Glen stanbul

Vaskülitlerde Endovasküler Tedavi Seçenekleri Dr. Fatih Gülşen İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD

Tanım • İmmünopatojenik mekanizmalarla damar duvarında oluşan inflamasyon veya hasar ile karakterize • Tutulan doku veya organa bağlı olarak farklı özellikler gösteren heterojen klinikopatolojik değişiklikler grubu

GR neden önemli ? • Nadir • Klinik bulgular nonspesifik • Laboratuar değerleri nonspesifik • Tanı zor (kesin tanı biopsi; riskli / yetersiz) • Klinik tecrübe ile birlikte GR prosedürlerin tanı ve tedaviye katkısı

Vaskülit – Tutulum Paterni Rüptür Anevrizma Stenoz Oklüzyon • Diseksiyon • Tromboz / Emboli • Vaskülitlerde standart endovasküler tedavi yoktur. • Hastanın kliniği ile birlikte vaskülit tipi, tutulum lokalizasyonu ve paternine göre endovasküler tedavi uygulanır.

Vaskülit - Sınıflandırma Büyük damarları tutan vaskülitler Tek organ tutulumu ile giden vaskülitler Takayasu arteriti Kutanöz lökositoklastik anjiit Dev hücreli (temporal) arterit Kutanöz arterit Primer santral sinir sistemi vasküliti Orta çaplı damarların tutulduğu vaskülitlerİzole aortit Poliarteritis nodosa (PAN) Kawasaki hastalığı Küçük çaplı damarların tutulduğu vaskülitler Tromboanjitis obliterans (Buerger) ANCA–ilişkili vaskülit Mikroskopik polianjiit Granülomatöz polianjiit (Wegener) Eozinofilik granülomatöz polianjiit (Churg-Strauss) Antiglomerular bazal membran hastalığı (anti-GBM) Kryoglobülinemik vaskülit Ig. A vasküliti (Henoch-Schonlein) Değişken çapta damarların tutulumu ile seyreden vaskülitler Behçet hastalığı Cogan sendromu Sistemik hastalık ile ilişkili vaskülitler Lupus vasküliti Romatoid vasküliti Sarkoid vaskülit Diğer Farklı etiyolojik nedenlerle ilişkili vaskülitler Hepatit C virüs–ilişkili kryoglobülinemik vaskülit Hepatit B virüs–ilişkili vaskülit Sifiliz ilişkili aortit İlaç ilişkili immün kompleks vasküliti Malignitelerle ilişkili vaskülit 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides; Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65: 1 -11

Behçet Hastalığı • Tüm çaplarda arter ve venleri tutabilen, rekürren oral/genital ülserler ve üveit ile karakterize nedeni bilinmeyen sistemik vaskülit • Türkiye, İran ve Japonya’da sık • Başlangıç: 20 -35 yaş arası • Erkeklerde daha sık ve daha şiddetli

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum • Hem arteriyel hem de venöz yapıları tutabilir. • Vasküler komplikasyon en sık mortalite nedeni • Tipik venöz tutulum; yüzeyel tromboflebit veya DVT (genellikle alt ekstremitelerde) • VCI trombozu - hepatik ven trombozu; Budd-Chiari sendromu • Santral venöz sistem tutulumu SVC-SV oklüzyonu • Tipik arteriyel tutulum; anevrizma / oklüzyon / stenoz • Anevrizma – – Abdominal aorta Femoral arterler Pulmoner arter Torasik aorta • Oklüzyon – Subclavian arter – Pulmoner arter

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum CFA anevrizma PA anevrizma Sol PA branş oklüzyonu Sol RA oklüzyonu TP tr. oklüzyonu/anev Brakiosefalik ven / SVC oklüzyonu

Behçet Hastalığı – Endovasküler tedavi • İntrakranial anevrizma tedavisi • Aort anevrizma tedavisi • Pulmoner arter anevrizma tedavisi • Stenoz tedavisi

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizma Endovasküler tedavi • Vaskülit ± Anevrizma • Her iki tutulumda da hemoraji gelişebilir. • Kanamamış anevrizmalar - medikal tedavi altında takip • Kanamış anevrizmalar - endovasküler girişim

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizma Endovasküler tedavi 38, E, posterior fossada SAK - Embolizasyon

Behçet Hastalığı – Aort anevrizma Endovasküler tedavi • Histoloji – vasa vasorum vasküliti – media tabakasında kalınlaşma – elastik liflerde separasyon anevrizma • En sık anevrizma lokalizasyonu → abdominal aorta • Anevrizma rüptürü en sık ölüm nedeni • Aortik anevrizma tamirinde cerrahi greft → aort duvarının frajil yapısından dolayı ? olguların yaklaşık yarısında anostomoz hattında psödoanevrizma • Aortik anevrizma tedavisinde stent-greft

Behçet Hastalığı – Aort anevrizma Endovasküler tedavi TAA, stent-greft tedavisi

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizma Endovasküler Tedavi • Pulmoner arter tutulumu sık değildir→ % 5 • Genellikle hastalığın geç dönemlerinde • Tipik olarak genç erkeklerde daha sık • Pulmoner arter anevrizması → kötü prognoz • PAA bulunan olgularda hemoptizi geliştiğinde mortalite oranı %50 • Cerrahi yüksek riskli / steroid tdv. altındaki Behçet olguları için yara iyileşmesi ve enfeksiyon problemleri ortaya çıkabilir.

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizma Endovasküler Tedavi 32, E, sağ PA üst lob branşında dev anevrizma, embolizasyon

Behçet Hastalığı – Stenoz Endovasküler Tedavi 41, E, HT, sağ RA stenoz - PTA

Buerger Hastalığı • Tromboanjiitis Obliterans / Presenil Gangren • Alt ve üst ekstremitede (infrapopliteal / infrabrakial) orta ve küçük çaplı distal arter / venlerde segmental inflamatuar tutulum gösteren kronik vaskülit • Genç hasta grubu (45 yaş öncesi başlangıç) • E >> K • Sigara ile güçlü ilişkili

Buerger Hastalığı – Anjiografik bulgular • Nonaterosklerotik, segmental oklüziv lezyonlar (orta-küçük çaplı arterlerde) – – Tibial / Peroneal Radial / Ulnar Palmar / Plantar Digital • Segmental tutulum • Oklüde alanda "tirbüşon" kollateraller

Buerger Hastalığı – Tedavi • Sigara kullanımının sonlandırılması • İntravenöz iloprost (PG analogu) • Amputasyon (gangren veya iskemik ülser enfeksiyon gelişmesi durumunda) • Distal arterlerin etkilenmesinden dolayı cerrahi by-pass zor ve patensi oranı düşük • PTA / Tromboliz

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi 41, E, baş parmakta iskemik ülser

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi

Takayasu arteriti • Aort / ana dallarını ve pulmoner arteri tutan panarterit • Başlangıç 2. ve 3. dekadda (ortalama 25 yaş) • Asya toplumunda sık • Kadınlarda 3 -4 kat daha fazla • İmmün granülomatöz hastalıklarla ilişkili (Crohn, ÜK, RA, SLE, AS. . . )

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular • Stenoz veya oklüzyon – – orjin / proksimal segment başlangıcı multipl vasküler tutulum / uzun segment tutulum düzgün kontur yaygın kollateraller • Aortun ana dalları – Arkus aorta dalları (sol subclavian, CCA, brakiosefalik tr. , ) – Abdominal aorta dalları (renal, SMA) • Aortta stenotik lezyon (torakal > abdominal) • Pulmoner arterde stenotik lezyon • İliak arterlerde (çok nadir)

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular • Dilatasyon veya anevrizma (daha nadir) • Dilatasyon – asendan aorta > arkus aorta *Asendan aorta dilatasyonuna bağlı aort yetersizliği • Anevrizma (fuziform / sakküler / dissekan) – torakal > abdominal aorta

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular

Takayasu arteriti - Tedavi • Kortikosteroid tedavisi (predizon / prednizolon) • Cytoxan • Methotrexate • HT kontrolü • Stenotik lezyonlar → PTA / stentleme • Anevrizma → Stent-greft tedavisi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi PTA vs Stentleme ? • Medikal tedaviye iyi cevap vermiş ancak hemodinamik anlamlı stenozu bulunan • Kronik dönem (non-inflamatuar evre) • Akut faz reaktanları (-) • Erişkin yaş grubu • Kısa segment stenozlu olgularda stentleme • Stentleme → yabancı cisim reaks. / inflamasyon • Diğer tüm olgularda PTA • PTA sonrası hemodinamiyi etkileyen diseksiyon gelişmesi durumunda stentleme

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Sol CCA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Sol ICA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi HT, 5 y, erkek çocuk Abdominal aorta ve renal arter darlıklarına yönelik PTA

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi Takayasu ? , 29 y, K Bilateral CCA ve subclavian arter stenoz

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 1 yıl sonra bayılma atağı sonrası tekrarlanan DSA • Brakiosefalik trunkus oklüde? • Brakisefalik kateterizasyon sonrası R CCA ince kalibrasyonlu patent

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi Stentleme • 1. seans: Sol subclavian arter stentleme / Sağ CCA PTA • 2. seans: Sağ / Sol CCA stentleme • Arkus dallarında antegrad akımın varlığı ve sağ SA akımının servikal kollaterallerle rekonstrüksiyonu

Poliarteritis Nodosa • Orta ve küçük çaplı arterler tutulumu ile karakterize nekrotizan vaskülit • Erişkin >> Pediatrik • Erkek >> Kadın • 30 – 50 yaş arası başlangıç • HBV, HCV ve hairy cell lösemi ile ilişkili

Poliarteritis Nodosa - DSA • duyarlılık %89 / özgüllük %90 • Küçük ve orta çaplı arterler • Fokal / segmental / diffüz • Bifurkasyon veya komşu segment • • diffüz irregülerite (%90) stenoz oklüzyon multipl anevrizma (%50 -65) --- endovasküler tdv. – sıklıkla mikroanevrizma – sakküler – fuziform

Poliarteritis Nodosa - DSA

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi 60, K, bilirubin ↑, hepatik arter anevrizması spontan tromboz

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi Karın ağrısı, perirenal hematom, 26, E

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi Üst GİS kanaması, 16 y, K

Dev hc. li (temporal) arterit • • Erişkinlerde en sık görülen vaskülit Büyük damar / bilateral / simetrik tutulum Patolojik olarak TA ile identik Tutulan vasküler yapılar ve hastaların yaş dağılımları farklı İleri yaş (50 yaş üzeri) Kadınlarda sık Avrupalılarda sık Nedeni ?

Dev hc. li arterit - Anjiografik bulgular • Karotid arter (eksternal) ekstrakranial dallarında stenoz • Arkus aorta dallarında (subclavian > karotis) stenoz – sıklıkla bilateral – normal segmentlerin varlığı (stenozlar arası) • Takayasu arteriti’nden farklı olarak; – stenoz oranı daha az – kısa segment tutulum (diffüz tutulum nadir) – total oklüzyon nadir – kollateral akım azlığı • Aortit – Anevrizma – Ektazi – Diseksiyon

Dev hc. li arterit - Anjiografik bulgular

Dev hc. li arterit - Tedavi • Yüksek doz kortikosteroid tedavisi • Dirençli olgularda cytoxan veya azathioprine • Kronik fokal lezyonlar → PTA / stentleme • Aortik anevrizma / diseksiyon → Stent-greft tedavisi

Dev hc. li arterit - Endovasküler tedavi Yüksek doz kortikosteroid tedavisini takiben uygulanan PTA efektif tedavi yöntemi, uzun dönem patensi oranı ↑ Stent-greft tedavisi

TEŞEKKÜRLER