VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA POLIANGEITIS MICROSCOPICA Gonzlez Vzquez

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA. González Vázquez L, Valle Feijoo L, Vello Román A (*), Samprón Rodríguez M (*), , Araujo Fernández S, Enríquez Gómez H, Rodríguez Pecci S, Racca F, De la Fuente Aguado J. SERVICIOS DE MEDICINA INTERNA Y NEFROLOGIA (*). HOSPITAL POVISA. VIGO

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA INTRODUCCCION: La Poliangeítis Microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica que puede afectar a vasos de pequeño calibre de cualquier órgano. OBJETIVOS: describir las manifestaciones clínicas, principales alteraciones analíticas, tratamiento y evolución de pacientes con PAM. METODOS: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de PAM entre Enero del 2000 y Diciembre del 2010. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas, la presencia de ANCA y una biopsia tisular compatible.

RESULTADOS: Enero 2000 - dic 2010: Mediana edad: Varones: 11 casos 72 años (66 -76) 8 (72, 7%) CLINICA: Iª renal rapidamente progresiva: Fracaso renal: Síndrome constitucional: 8 3 6 ANALITICA: • anemia • elevación de reactantes de fase • aumento de creatinina • hematuria microscópica con proteinuria • p. ANCA positivos en 10 (MPO) y en 1 c-ANCA (PR 3)

La BIOPSIA RENAL demostró glomerulonefritis rápidamente progresiva, pauciinmune, en todos los pacientes. • TRATAMIENTO: • Todos recibieron para inducir la remisión glucocorticoides y ciclofosfamida • 4 se trataron con plasmaféresis y 5 precisaron hemodiálisis. • En 2 pacientes el mantenimiento fue con azatioprina • Uno de los pacientes continua con hemodiálisis. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO: • Neumonía: 4 • Infección del tracto urinario: 2 • Debut diabético: 2 • Microangiopatía trombótica asociada a ciclofosfamida: 1

• EXITUS: 2 por neumonía. • UNO se perdió en el seguimiento. • Los TÍTULOS DE LOS p-ANCA disminuyeron en 8 pacientes y en 3 se negativizaron. • LA FUNCION RENAL mejoró en 8 pacientes. En 2 casos, los títulos de p. ANCA disminuyeron pero la función renal no mejoró. CONCLUSIONES: CONCLUSIONES 1 - En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM. 2 - La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.