Vascular Anomalies Elisabeth Prajanti Sintaningrum RUM Pembimbing dr

Vascular Anomalies Elisabeth Prajanti Sintaningrum ( RUM ) Pembimbing dr. Indri Lakhsmi Putri Sp. BP-RE (KKF) 1

Pendahuluan Vascular anomalies : defek atau kelainan dari pembuluh darah ( endhotel ) yang bisa mengenai semua bagiannya ( capillary, arteri, vena limfatik ataupun combinasi ) Di US 40. 000 anak lahir dengan vascular anomalies setiap tahunnya Vascular Anomalies : Rata atau sedikit meninggi Berwarna biru, merah muda, ungu taupun merah 2

Klasifikasi 1. Mulliken dan Glowacki, 1982 2. Jackson et al, 1993 o o o hemangioma malformasi vaskuler malformasi limfatik 3. The international society for the study of vascular anomalies (ISSVA), 2014

Klasifikasi International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) 4

Hemangioma infatil : Tumor Vaskuler ● 12 % bayi usia 1 tahun (kaukasia) ● 1, 4 % kejadian pada African-Americans, Asian ● Wanita ( 2 – 5 x) > pria ● 60% lokasinya di cervicofacial 5

Hemangioma Infatil Patogenesis Proliferasi ● Sel endotel aktif membelah ● Pericytes membungkus erat saluran sinusoidal ● Membran basal multilaminated ● Peningkatan angiogenesis o Ekspresi VEGF o MMP-2, dll ● Terjadi pada 6 -8 bulan pertama, berhenti pd usia 1 thn ● Warna paling merah

Cont. . Involusi ● Penurunan aktivitas endotel ● Penurunan pembesaran luminal ● Apoptosis ● Peningkatan : o Fibrosis o Sel 2 stroma o Ekpresi inhibitor MP-1 ● Warna memudar menjadi ungu kusam ● Kepucatan meningkat ● Penurunan turgor tumor ● Tanda regresi, bertahan selama 2 -10 tahun

Cont. . Paska Involusi • Jaringan fibrofatty + kolagen padat +serat • Retikuler • Regresi selesai pada usia 5 thn (50%) dan 7 thn (70%). • Sebagian s/d 10 -12 thn

Cont. . 9

Hemangioma Infatil Etiologi • Kehadiran GLUT 1 • Embolisasi sel plasenta • Perubahan immunofenotipik di sel primitif • Mutasi somatik pada sell endotel tunggal dan mengakibatkan ekspansi clonal

Skeletal Alteration Jarang menyebabkan distorsi ataupun hipertropi tulang Hemangioma yang besar pada fasialis dapat menyebakan: cartilaginous/ bony overgrowth Peningkatan aliran pembuluh darah Massa lokal pada tulang wajah 11

Differential Diagnosa Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi Tidak semua stroberi adalah hemangioma Subcutaneous hemangioma / lymphatic malformation. Infantile hemangioma / capillary malformation (port-wine stain), RICH and NICH / arteriovenous malformation 12

Pemeriksaan Radiologi USG MRI dengan kontras, dengan bius general pada anak kurang dari 6 tahun. 13

Associated Malformative Anomalies PHACES P = Dandy-Walker or other cystic malformations in the posterior cranial fossa; H = large, often plaquelike, facial hemangioma; C = cardiac defects; E = eye anomalies; S = sternal cleft 14

Kasabach-Merritt Phenomenon Pada umumnya tidak menyebabkan gangguan perdarahan Lokasi : badan, bahu, paha, dan retroperitoneum Kulit berwarna merah tua, tegang, dan mengkilap Petechiae dan ecchymoses Thrombositopenia PT dan a. PTT normal atau sedikit meningkat Hypofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat ditemukan Bayi memiliki resiko perdatahan intrakranial, pleural-pulmonic, intraperitoneal, dan gastrointestinal. 15

Hemangioma Infatil Tatalaksana Observasi Terapi lokal untuk ulcer atau perdarahan Terapi farmakologi Corticosteroids Interferon α-2 a. Propanolol Chemotherapy Vincristin Cyclophosphamide Laser therapy Surgical management 16

Cont. . Propranolol Bekerja pada 3 target : vasokonstriksi, inhibisi angiogenesis, dan induksi apoptosis Terapi dimulai saat seawal mungkin fase proliferasi Kontraindikasi : Preterm Bayi baru lahir < 2 minggu Bayi dengan kelainan jantung kongenital Bronkitis obstruktif Gangguan sistem saraf pusat Gangguan fungsi ginjal 17

Persiapan Terapi Pemeriksaan tanda vital Echocardiografi 48 jam sebelumnya rawat inap Pemeriksaan gula darah 18

Protokol Terapi Dosis : 0, 5 sd 3 mg/ kg BB/ hari, terbagi dalam 2 -3 dosis Terapi dilanjutkan sampai 4 -8 bulan, atau sampai dengan tercapainya akhir dari fase proliferasi, atau sampai regresi total 19

Efek Samping Bradikardia Hipotensi Bronchospasme Wheezing Hipoglikemia Gangguan elektrolit Gangguan tidur, mimpi buruk Gangguan gastrointestinal 20

Malformasi vaskuler Tidak selalu nampak saat bayi lahir. Tidak mengalami regresi Sering didapatkan pertumbuhan ke sekitar. 21

Capillary malformation Sebagian besar tidak berbahaya CM dapat diterapi dengan flashlamp pulsed-dye laser; hasilnya lebih bagus bila diberikan saat masih bayi atau anak-anak 22

Teleangiectasia Spider Telangiectasia Generalized Essential Telangiectasia Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia 23

Malformasi Limfatik LM tidak mengalami regresi LM membesar tergantung pada aliran cairan getah bening dan terkadang diperparah oleh inflamasi dan perdarahan LM pada ekstremitas sering dikaitkan dengan lymphedema 24

Venous Malformation VM sering timbul saat lahir, walaupun tidak selalu Berwarna kebiruan, lunak, kompresibel Lokasi : wajah, ekstremitas, badan, oronasofaring, genital, bladder, otak, liver, spleen, parum otot, ataupun tulang Sering salah sebut dengan Hemangioma kavernosa Terapi : Ethanol absolut, 3% sodium tetradecyl sulfate, Low-dose aspirin (80 mg q. d. or q. o. d. ) Setelah pemberian sclerosing agent, dilakukan kompresi untuk mencegah bocor ke sirkulasi sistemik Reseksi / pembedahan dilakukan untuk mengurangi besar massa 25 untuk tujuan fungsional/ kosmetik

Atriovenous Malformation AVMs ada sejak kelahiran, tapi jarang ditemukan Aneurisma, stenosis, ektasis AVM Intrakranial lebih sering ditemui daripada AVM ekstrakranial 26

Cont. . Clinical staging system : (Schob- inger) Stage I (Quiescence): Pink-blush stain, hangat, dan AV shunting by continous Doppler or 20 -MHz color Doppler Stage II (Expansion): Sama seperti stage 1 dengan pembahan besar, pulsasi +, thrill +, bruit +, dan tottuous/tense veins Stage III (Destruction): seperti stage 2, ditambah perubahan dystrofi, ulceratif, bleeding persistent pain, dan expansion/destruction Stage IV (Decompensation): Same as stage II, disertain dengan gagal jantung 27

Referensi Thorne, C. H. 2007. Grabb & Smith’s Plastic Surgery. 6 th Ed. LWW. Jugpal S. Arneja, M. D. Arun K. Gosain, M. D. 2008. Vascular Malformation. American Society of Plastic Surgeons Journal Thomas J. Gampper, M. D. , Raymond F. Morgan, M. D. 2001. Vascular Anomalies: Hemangiomas. Department of Plastic and Reconstructive Surgery, University of Virginia Health System. Thomas J. Gampper, M. D. , Raymond F. Morgan, M. D. 2002. Vascular Anomalies: Hemangiomas. Department of Plastic and Reconstructive Surgery, University of Virginia Health System. 28

TERIMA KASIH 29