VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION DUNE TETRALOGIE DE FALLOT

VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants Malades Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique Service du Professeur P. Vouhé Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML. Congrès de l’AFICCT Lyon 2011

Rappel: Tétralogie de Fallot § Maladie bleue = Tétralogie de Fallot - Dextroposition aortique Ø C. I. V. Ø Sténose pulmonaire Ø H. V. D. § Physiologie - C. I. V. avec mal-alignement du septum conal ØCIV = Shunt ØSténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale § Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale Ø Voie trans-atriale Ø Éviter ventriculotomie extensive § Conservation annulaire – valvulaire (si possible) Ø Commissurotomie

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale § Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu § Ventriculotomie extensive : Proscrite

Tétralogie de Fallot : Résultats § La mortalité précoce et tardive est faible § Le taux de survie à 20 ans est d’environ 90% § Le taux de mortalité triple dans la troisième décade 91% Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme § Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps : Ø Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique Ø Dilatation VD

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme § Défaillance ventriculaire droite: – Symptomatique § Intolérance à l’effort § Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite – Surtout Asymptomatique Frank T. H. de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme § l’IP menace le pronostic à long terme § Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite Ø Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch d’élargissement Ø Conserver la valve pulmonaire (et encore …) Ø Corriger l’IP ü Valvulation Pulmonaire ü Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD ü A l’âge Adulte: GUCH

Indications de Valvulation des voies droites après Fallot – PATIENTS SYMPTOMATIQUES § Intolérance à l’effort: Épreuve d’effort § Troubles rythmiques: Malaise palpitation – Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG – PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE § Electrophysiologie – QRS élargit > 180 ms – TV sur holter ECG § Échographie – IT et pression de remplissage du VD – Évaluer les pressions diastoliques des AP – FEVg, CIV résiduelle, IAo, Collatérales, Taille des AP § L’IRM – Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150 ml/m 2

Remplacement Valvulaire Pulmonaire – Percutané – Chirurgical § Remplacement valvulaire biologique § Après la puberté Bioprothèse Xénogreffe Homogreffe Valve pulmonaire trans-catheter Melody pulmonaire

Valvulation Pulmonaire Percutanée § Indication: – Diamètre du conduit > 16 mm et < 22 mm – Age > 5 ans – Poids > 20 Kg § Exclusion: – Anomalie coronaire – Lésion intracardiaque non accessible à un geste percutané

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Valvulation Pulmonaire Chirurgicale Circulation Extra-corporelle: § Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale) – Anévrisme infundibulaire § Clampage aortique ou pas – Shunts résiduels

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe – Commande de l’homogreffe: § Taille de l’homogreffe – En fonction de la taille théorique de l’anneau pulmonaire § Réception de l’homogreffe la veille de l’intervention § Vérification du numéro de dossier à l’arrivée

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Pulmonaire – Préparation de la salle opératoire – Accueil du patient au bloc opératoire – Induction anesthésique – Installation opératoire du patient: § Décubitus dorsal – Billot sous les épaules § § Géloses de protection des appuis Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) Scarpa droit libre (redux) Patch de défibrillation externe

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - Matériel: § § § § Boîte d’instruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie Clamp aortique Canules CEC Matériel spécifique: Réintervention Ø Ø Volkman Pinces à poumons Kit sternal Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - Matériels spécifiques: § Bougies Ø Calibration des AP § Homogreffe Pulmonaire § Bain marie Ø Décongélation § DMSO Ø Solution cryoprotectrice § Colle biologique

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe § Temps opératoires: – – Sternotomie : Prudence Décollement sternal et cardiaque des adhérences Contrôle des Vaisseaux Canulation § Aortique et bi-cave – Clampage AO – Cardioplégie sanguine chaude § Toutes les 10 – 20 minutes – Valvulation droite – remodelage ventriculaire – Gestes associés : § Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de l’aorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe § Décongélation de l’homogreffe pulmonaire:

Valvulation Pulmonaire chirurgicale : Homogreffe pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Résultats

Valvulation Pulmonaire chirurgicale Résultats § Amélioration fonctionnelle § Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% § Non défini: – FE VD et VG – Troubles du rythmes § Évolution des prothèses pulmonaires: Caldarone JTCS 2000

Conclusion § Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation § L’IP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme § Valvulation pulmonaire Ø Chirurgicale Ø Chirurgie de remodelage ventriculaire Ø Gestes associés Ø Dispositif percutané non adapté au-delà de 22 mm – Revalvulation

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