Valves de lurtre postrieur Ce sont de petits

Valves de l’urètre postérieur Ce sont de petits replis membraneux qui s ’opposent à l ’écoulement des urines dans l’urètre postérieur. La variété la plus fréquente siège à la partie basse du veru montanum. Les valves de l ’urètre postérieur réalisent un obstacle sous vésical et peuvent être responsables de la dilatation de l ’ensemble des voies excrétrices.

Valves de l’urètre postérieur(2) Cet obstacle s ’installe précocement pendant le développement fœtal et peut retentir sur la voie excrétrice rendant possible le diagnostic anténatal. Les formes les plus graves peuvent évoluer vers l ’insuffisance rénale néonatale. Une dérivation in utero voire une interruption de grossesse peuvent être discutées. Les valves obstructives entraînent une dilatation de l’urètre postérieur et une dilatation de la vessie dont la paroi s’épaissit ( « vessie de lutte » ).

Valves de l ’urètre postérieur( 2) Les urétères sont dilatés et fréquemment le siège d ’un reflux; le parenchyme rénal peut être aminci et la fonction rénale altérée.

Valves de l ’urètre postérieur( 3) Les valves peu serrées peuvent être mis en évidence chez les enfants devant des troubles mictionnels(dysurie) Explorations complémentaires ( après la naissance) : - échographie - cystographie, rétrograde ou par ponction sus pubienne - scintigraphie rénale Traitement -Dérivations temporaires -Section des valves par voie endoscopiques (électrosection)

Fentes labio- palatines Ce sont les malformations faciales plus fréquentes: 1, 5 pour 1000 naissances ( fentes labiale; garçons plus touchés) et 1 pour 750 naissances ( fentes palatines, filles ++) Une hérédité de type polygénique multifactorielle est actuellement retenue, augmentant le risque de survenue d ’un 2ème cas dans une famille où un sujet est atteint. Facteurs environnementaux évoqués pour une faible part Les fentes labiales ou palatines sont généralement isolées, mais peuvent s ’associer à d ’autres malformations soit loco- régionales ( Sd de Pierre- Robin: dysmorphie faciale, chute de la langue, anomalie des membres) soit générales ( Sd Ellis Van Creveld: anomalies cardiaques, anomalies des membres et fente palatine)

Fentes labio-palatines (2) Formes anatomiques 1)Les fentes unilatérales - gauches ++ - peuvent être simples partielles respectant l’arcade alvéolaire - ou totales avec division palatine (palais primaire +/secondaire) - lèvre rouge interrompue, arc de Cupidon oblique, muscle orbiculaire discontinu (d ’où déformation osseuse sous jacente) - aile du nez attiré vers le bas - fosse nasale e continuité avec

Fentes unilatérales 2/Formes biltérales - forme simple partielle, - forme totale +/- division palatine, - pas de muscle dans le lambellule médian - muscle orbiculaire rétracté de chaque côté dans les berges latérales - pointe du nez affaissé par l ’écartement des cartilages alaires

Divisions palatines isolées Division isolée du voile Fente totale du palais secondaire

Stratégies thérapeutiques Dans le schéma thérapeutique classique, la fermeture de la lèvre, associée pour les fentes totales à celle du palais antérieur, est réalisée entre 3 et 6 mois. La division du palais secondaire est opérée entre un an et 18 mois Etapes du traitement - fermeture de la lèvre ( chéiloplastie) - fermeture du palais secondaire(urano-staphylorraphie): vise à réorienter les muscles pour rétablir une sangle qui donnera sa mobilité et sa longueur suffisante. - rééducation orthophonique ( efficace après 4 ans) - traitement orthondontique: vise à rétablir l’articulé dentaire, possible après l’apparition de la 2ème dentition et s ’étale sur plusieurs années.

Traitement des séquelles - lèvre - nez: rhinoplastie en fin de croissance (15 ans) - palais: si rééducation orthophonique insuffisante, parfois pharyngoplastie à 7 ans - maxillaire: si traitement orthodontique insuffisant, parfois ostéotomie maxllaire