USZCZYCA USZCZYCA Jest to jedno z najczstszych uwarunkowanych

ŁUSZCZYCA

ŁUSZCZYCA Jest to jedno z najczęstszych, uwarunkowanych genetycznie schorzeń skóry, charakteryzujące się: • przewlekłym i nawrotowym przebiegiem • zwiększoną proliferacją naskórka • klinicznie - złuszczającymi się wykwitami grudkowymi, ustępującymi bez pozostawienia śladu • dużą różnorodnością obrazu morfologicznego i nasileniem zmian (od nielicznych, ograniczonych ognisk do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy, a nawet inwalidztwa)

Epidemiologia łuszczycy § średnia częstość w populacji – 1, 5 -2, 8% § równie często dotyczy mężczyzn i kobiet § w łuszczycy stawowej nieco częstsza zapadalność dotyczy kobiet § różnice częstości występowania w różnych krajach (Japonia, państwa Afryki)

Etiopatogeneza łuszczycy Podłoże genetyczne: § rodzinne występowanie § jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych § jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę, prawdopodobieństwo łuszczycy u dziecka 70% Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się dwa typy łuszczycy: I i II

Etiopatogeneza łuszczycy Typ I łuszczycy – związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu § rozpoczyna się w młodym wieku (przed 30 r. ż. ) § sprzężony z HLA Cw 6 (w ok. 85%) i z rozmaitą częstością z B 13 i B 57 § zmiany chorobowe rozległe, wysiewne § nie stwierdza się łuszczycy krostkowej

Etiopatogeneza łuszczycy Typ II łuszczycy: § występuje między 50 -70 r. ż. § w 15% związany z Cw 6, mniejsza korelacja z antygenami HLA Cw 2 i B 27 § w odmianie przebiegającej z zajęciem stawów dodatnia korelacja z HLA B 27 Do dnia dzisiejszego nie udało się wyodrębnić konkretnego genu odpowiedzialnego za łuszczycę

Patofizjologia łuszczycy Procesy proliferacyjne w naskórku: § proliferacja ma charakter łagodny, wiąże się z 8 -krotnym skróceniem czasu trwania cyklu komórkowego § parakeratoza (zachowane resztkowe jądra komórkowe w warstwie rogowej) Nie wiadomo, co zapoczątkowuje proces proliferacji, któremu towarzyszy stan zapalny w skórze właściwej

Patofizjologia łuszczycy Czynniki wywołujące: § infekcje (infekcje streptokokowe, przewlekłe infekcje wywołane pałeczkami typu Yersinia) § wahania hormonalne (ciąża, menopauza) § czynniki środowiskowe (alkohol, palenie tytoniu, niektóre leki, np. beta-blokery, lit, niesterydowe leki przeciwzapalne) § urazy mechaniczne § stresy § inne zmiany zapalne w obrębie skóry

Obraz kliniczny Wykwit podstawowy: płasko – wyniosła grudka barwy czerwono – brunatnej, wyraźnie odgraniczona od otoczenia z drobnopłatowym złuszczaniem na powierzchni § objaw świecy stearynowej § objaw Auspitza- kropelkowate krwawienie po zdrapaniu łuski (uszkodzenie naczyń wydłużonych brodawek skórnych pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem) Wczesne zmiany – drobne grudki: § wielkości łebka od szpilki (pinpoint) § większe, o średnicy 1 -2 cm (psoriasis guttata) wysiewy często po anginach, innych infekcjach

Łuszczyca kropelkowata

Łuszczyca kropelkowata

Obraz kliniczny c. d. Zmiany w pełni rozwinięte: § tarczki łuszczycowe – są to połączone pojedyncze grudki łuszczycowe, szerzące się obwodowo, ustępujące w części środkowej Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy: § zgrubiałe o nierównej, hiperkeratotycznej powierzchni Objaw Koebnera – objaw izomorficzny, charakterystyczny między innymi dla: § aktywnej łuszczycy § liszaja płaskiego § brodawek płaskich młodocianych

Łuszczyca zwykła – objaw Koebnera

Obraz kliniczny c. d. umiejscowienie zmian: rozmaite zmiany rozmieszczone są symetrycznie typowa lokalizacja zmian w łuszczycy zwykłej: § okolice łokci § okolice kolan § okolica krzyżowo-lędźwiowa § płytki paznokciowe § skóra owłosiona głowy: ü przechodzenie na skórę czoła i małżowiny uszne ü objaw skałki ü włosy niezmienione, bez tendencji do wyłysienia

Łuszczyca zwykła

Obraz kliniczny c. d. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby Zmiany w obrębie płytek paznokciowych: § punktowate zagłębienia na płytce - objaw naparstka § przeświecanie przez płytkę grudki łuszczycowej - objaw plamy olejowej § rogowacenie podpaznokciowe § pobruzdowanie płytki § zgrubienie płytki § kruchość, łamliwość płytki § brunatne zabarwienie płytki Łuszczyca paznokci często wikłana jest przez

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Obraz kliniczny c. d. Przebieg łuszczycy rozmaity: § § w typie I: wysiewy rozległe, częste nawroty w typie II: zmiany mniej rozległe, remisje trwające miesiące lub lata U większości chorych poprawa lub remisja zmian następuje latem pod wpływem nasłonecznienia;

Oprócz typowego obrazu łuszczycy zwykłej wyróżnia się jej następujące odmiany: § łuszczyca zadawniona (p. inveterata) § łuszczyca wysiękowa (p. exsudativa) § łuszczyca brudźcowa (p. rupioides) § erytrodermia łuszczycowa (erythrodermia psoriatica) § łuszczyca krostkowa uogólniona (p. pustulosa generalizata von Zumbusch) § łuszczyca krostkowa dłoni i stóp (p. pustulosa palmoplantaris) § łuszczyca stawowa (p. arthropatica)

Łuszczyca zadawniona

Łuszczyca zadawniona

Erytrodermia

- Odmiany łuszczycy c. d. łuszczyca krostkowa uogólniona (p. pustulosa generalisata von Zumbusch) • jedna z najcięższych odmian łuszczycy • charakteryzuje się występowaniem jałowych krost na zapalnym podłożu, które często zlewają się ze sobą, powodując w dalszym przebiegu spełzanie powierzchni zmian • schorzeniu może towarzyszyć obraz języka geograficznego • stan ogólny pacjentów jest ciężki z objawami ostrej choroby • u dużej liczby chorych (40 -50%) współistnieją zmiany stawowe

Odmiany łuszczycy c. d. - łuszczyca krostkowa dłoni i stóp (p. pustulosa palmoplantaris) • wykwity krostkowe z jałową treścią ropną, w obrębie ognisk rumieniowych, które wykazują tendencję do zlewania się • umiejscowienie: dłoniowa powierzchnia rąk i podeszwy stóp • zmiany przechodzą na boczne powierzchnie kończyn • wysiewy krost są uporczywe

Łuszczyca krostkowa

Łuszczyca krostkowa

- Odmiany łuszczycy c. d. łuszczyca stawowa (p. arthropatica) poza wykwitami łuszczycowymi występują zmiany stawowe o bogatym obrazie klinicznym prowadzące nieraz do trwałego inwalidztwa Wyróżnia się 3 grupy zmian stawowych, z których najczęściej występuje niesymetryczne zajęcie pojedynczego stawu Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. Jednakże niekiedy może występować, nawet w wysokich mianach, co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs

Łuszczyca stawowa

Łuszczyca stawowa

Leczenie ogólne łuszczycy • Fototerapia • Fotochemioterapia • Retinoidy • Metotreksat • Cyklosporyna A