URTICARIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DRA ADRIANA TQUEZ MUOZ DERMATOLOGA

URTICARIA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DRA ADRIANA TÀQUEZ MUÑOZ DERMATOLOGA MIEMBRO SOCIEDADCOLOMBIANA DE DERMATOLOGIA

URTICARIA- DEFINICION • Urtica”, nombre latino de la ortiga.

LESIÓN CARACTERÍSTICA: HABONRONCHA • Pápula eritematosa, pruriginosa y evanescente. • • < 24 horas en la misma localización • Estimulación de tejido neuronal (prurito/dolor). Se asocia o no al Angioedema Afecta la dermis, No deja lesión residual Vasodilatación localizada : eritema Incremento de la permeabilidad vascular produciendo Edema, calor local y blanqueamiento central

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

ANGIOEDEMA • La zona afectada por la inflamación es más profunda (dermis y tejido subcutáneo) • sensación de dolor o tirantez, tiene tendencia a afectar a mucosas y su resolución es más lenta

ANGIOEDEMA • Afecta cualquier parte del tegumento. • Cara, genitales y zonas articulares • Tracto respiratorio

EPIDEMIOLOGIA • >20% de la población general sufrirá en algún momento de su vida un episodio de urticaira, angioedema o ambos. • Agudas > 18, 9% • Cronicas 0, 59% • Niños 15 -20 % antes de la adolescencia

FISOPATOGENIA • La urticaria y el angioedema se producen por la estimulación y degranulación de los mastocitos con liberación de mediadores preformados y neo sintetizados

BASÓFILOS • Evidenciado papel de los basófilos en UCE . Los basófilos llevan receptores Ig. E y son capaces de producir histamina y citoquinas tales como IL-4, IL-13 y IL-31 en respuesta a la activación del receptor de Ig. E.

EFECTOS MÁS NOTORIOS DE LA HISTAMINA QUE PROMUEVEN EL DESARROLLO DE LOS PROCESOS • Estimula las terminaciones nerviosas (prurito/dolor) • Incrementa la permeabilidad vascular (edema). • Contrae la musculatura lisa bronquial (broncoespasmo). • Relaja la musculatura lisa vascular (hipotensión arterial). • Actúa sobre las células dendríticas, inhibiendo su capacidad de estimular la diferenciación de las células T CD 4+ en un perfil Th 1 y promoviendo su diferenciación hacia un perfil Th 2.

SÍNTOMAS SISTÉMICOS ACOMPAÑANTES dolor en las articulacione so hinchazón (55. 3%) fatiga (47. 6%) enrojecimien to (42. 7%) molestias gastrointe stinales (26. 2% disnea (30. 1%) sibilancias y palpitacio nes 9. 7%

CLASIFICACION Las clasificaciones actuales consideran tanto la duración como las causas / desencadenantes de la urticaria. AGUDA Aparición repetida de ronchas con o sin angioedema durante un período de hasta 6 semanas . CRONICA Recurrencia durante mas de 6 semanas La investigación actual sobre la urticaria se centra en tres temas: (1) caracterizar las células y los mediadores implicados, (2) identificar los mecanismos de activación de los mastocitos e (3) investigar los procesos (auto) inmunológicos asociados con la UCE

CLASIFICACION URTICARI A AGUDA 6 semanas habones con o sin angioedema CRONICA Mas de 6 semanas UC. ESPONTANEA UC. INDUCIBLE U. FISICAS U. NO FISICAS

URTICARIA CRÓNICA SUBTIPOS Urticaria crónica espontanea UCE Urticaria Inducible UCI Dermografismo sintomático Aparición espontáneo de Urticaria por frío ronchas, angioedema o Urticaria por calor ambos durante> 6 semanas Urticaria por presión retardada debido a causas conocidas Urticaria solar o desconocidas U y Angioedema vibratorio Urticaria colinérgica Desencadenante mas relevante Fricciòn o frotamiento Contacto con frio Contacto con calor Presion ejercida en forma estática Luz UV/luz visible Vibraciòn Aumento de la temperatura corporal (ejercicio, calor, estrès) urticaria por contacto urticaria aquagénica Contacto con proteínas Contacto con agua Recommended classification of chronic urticarial- The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticarial - Accepted: 18 December 2017

DERMOGRAFISMO SINTOMÁTICO O U. FACTICIA

URTICARIA POR CALOR

URTICARIA POR PRESIÓN RETARDADA

URTICARIA POR FRÍO

URTICARIA ACUAGÉNICA

CLASIFICACIÓN DE LA URTICARIA SEGÚN EL MECANISMO QUE OCASIONA LAS LESIONES (ACTIVACIÓN DE MASTOCITOS)* *Modificado de Saini SS. Chronic spontaneous urticaria: etiology and pathogenesis. Immunol Allergy Clin North Am 2014; 34: 33 -52.

DIAGNOSTICO 3 objetivos principales: ü Excluir los diagnósticos diferenciales ü Evaluar la actividad, impacto y control de la enfermedad üIdentificar desencadenantes de exacerbación o, cuando se indique, cualquier causas subyacentes.

EXCLUIR LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: • • vasculitis • El reconocimiento y tratamiento precoz mejora el pronóstico de las lesiones vasculares coronarias. • Debe plantearse ante un cuadro febril de más de 5 días asociado a un exantema la erupción cutánea polimorfa , habiéndose descrito lesiones habonosas.

S. DE STEVENS-JOHNSON • Afeccìon severa de piel y de mucosas con progresión a necrosis donde las lesiones son fijas • síntomas oculares incluyen conjuntivitis ulcerativa, queratitis, iritis, uveítis y, a veces, ceguera • Desencadenante infeccioso Mycoplasma pneumoniae, Yersinia otros virus y bacterias. • Desencadenante medicamentoso (AINE, sulfonamidas, penicilinas)

S. DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA Causado por toxinas exfoliativas. Afecta preferentemente a menores de 5 años. Es frecuente la conjuntivitis purulenta con eritema en flexuras o eritrodermia sobre la que aparecen las ampollas en una fase posterior.

REACCIÓN ADVERSA • Cualquier erupción cutánea que aparezca durante el trascurso de un tratamiento médico puede ser una reacción adversa

ü EXCLUIR LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Ante un erupción cutánea con habones de más de 6 semanas de duración hay que descartar dos entidades, antes considerar el diagnóstico de urticaria crónica • La mastocitosis cutánea: • Urticaria-Vasculitis • Excluidas estas posibilidades, ante el diagnóstico de urticaria crónica hay que descartar una urticaria por estímulos físicos.

MASTOCITOSIS CUTÁNEA • Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación clonal de mastocitos en distintos órganos, mas frecuentemente la piel • • • Máculo-papulosa • La exposición a estímulos físicos como el calor, frío ó presión, pueden ocasionar una liberación de histamina y provocar una eritrosis generalizada o una urticaria. • Biopsia para confirmar el diagnóstico. (21) En placas Urticaria pigmentos Mastocitosis cutánea difusa lesiones múltiples hiperpigmentadas cuya fricción desencadena un habón (signo de Darier).

URTICARIA-VASCULITIS • Episodios recurrentes de urticaria que se acompañan de vasculitis leucocitoclástica en la histopatología • Duran más de 24 horas en la misma localización, Las lesiones son recurrentes y se presentan por un periodo superior a seis semanas • Pueden tener lesione petequiales y pueden dejar una lesión hiperpigmentada. • Confirmar el diagnóstico por biopsia y descartar una enfermedad sistémica sobre todo cuando se asocia a un déficit del complemento. • En la mayoría de los casos son pruriginosas, y se pueden asociar a sensación de ardor y quemazón, aunque en algunos pacientes son asintomáticas

EXCLUIR LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

ENFERMEDADES AUTOINMUNES EN PACIENTES CON URTICARIA CRÓNICA ESPONTÁNEA Y SUJETOS CONTROLES* * Enfermedades autoinmunes en pacientes con urticaria crónica espontánea y sujetos controles*Modificado de Confino. Cohen R, Chodick G, Shalev V, Leshno M, Kimhi O, Goldberg A. Chronic urticaria and autoimmunity: associations found in a large population study. J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 1307 -13.

EXCLUIR LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

ü EVALUAR LA ACTIVIDAD, IMPACTO Y CONTROL DE LA ENFERMEDAD

ALGORITMO DE MANEJO DE LA URTICARIA CRÓNICA BASADO EN EL ALGORITMO DE TRATAMIENTO DE LA URTICARIA CRÓNICA ESPONTÁNEA PUBLICADOS EN LAS DIRECTRICES ACTUALES 117

TRATAMIENTO

ADAPTADA DE KANANI A, SCHELLENBERG R, WARRINGTON R. URTICARIA AND ANGIOEDEMA. ALLERGY, ASTHMA CLIN IMMUNOL 2011; 7: SUPPL 1: S 9

OMALIZUMAB • Medicamento biológico inmunomodulador • Omalizumab es un anticuerpo monoclonal (mab) humanizado, que se une selectivamente a la inmunoglobulina E humana (Ig. E). • Está indicado como tratamiento adicional/complementario de adultos y adolescentes (mayores de 12 años) afectados con Urticaria Crónica Espontanea, que han sido refractarios a la terapia estándar con antihistamínicos.

BIBLIOGRAFÍA • 1. Lewis T. The blood vessels of the human skin and their responses. London: Shaw and Sons Ltd. , 1927, p 47. • 2. Maurer M, Magerl M, Metz M, Zuberbier T. Revisions to the international guidelines on the diagnosis and therapy of chronic urticaria. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11: 971 -8. [ Links ] • 3. Ring J, Cifuentes L, Möhrenschlage M. Epidemiology in urticaria and angioedema. In: Kaplan A, Greaves M eds. Urticaria and angioedema. New York: Informa Healthcare, 2009, p 15 -30. [ Links ]4. Tamayo-Sanchez L, Ruiz-Maldonado R, Laterza A. Acute annular urticaria in infants and children. Pediatr Dermatol 1997; 14: 231 -34. [ Links ] • 5. Poulos LM, Waters AM, Correl PK, Loblay RH, Marks GB. Trends in hospitalizations for anaphylaxis, angioedema, and urticaria in Australia, 1993 -1994 to 2004 -2005. J Allergy Clin Immunol 2007; 120: 878 -84. [ Links ] • 6 Mc. Duffie FC, Sams WM Jr, Maldonado JE, et al. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis and arthritis. Possible immune complex syndrome. Mayo Clin Proc 1973; 48: 340 -348. • 7 Venzor J, Lee WL, Huston DP. Urticarial vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol 2002; 23: 201 -216. 3. Black AK. Urticarial vasculitis. Clin Dermatol 1999; 17: 565 -569. 4. Wisnieski JJ. Urticarial vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2000; 12: 24 -31. • 8. Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 441 -448 • . 9. Davis MDP, Daoud MS, Kirby B, Gibson LE, Rogers RS. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 899 -905. • 10. Soter NA, Austen KF, Gigli I. Urticaria and arthralgias as manifestations of necrotizing angiitis (vasculitis). J Invest Dermatol 1974; 63: 485 -490 Agnello V, Ruddy S, Winchester RJ, et al. Hereditary C 2 deficiency in systemic lupus erythematosus and acquired complement abnormalities in an unusual SLErelated syndrome. Birth Defects 1975; 11: 312 -317 [Links ]

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