UNIVERZITET U ISTOCNOM SARAJEVU MEDICINSKI FAKULTET FOCA SEMINARSKI

UNIVERZITET U ISTOCNOM SARAJEVU MEDICINSKI FAKULTET FOCA SEMINARSKI RAD IZ DERMATOVENEROLOGIJE Tema: Mycosis fungoides MENTOR: Prof. dr. Bogdan Zrnic STUDENTI: Bogdanka Nastic, Tatjana Milunovic

MYCOSIS FUNGOIDES Mycosis fyngoides (MF) je kutani T-limfom kod koga su u ranoj fazi prisutne kozne promene karakteristicnog izgleda, dok u kasnijem toku dolazi do ekstrakutanog zahvatanja organa (limfne zlezde, jetra, slezina, pluca).

Etiopatogeneza Kao sto je slucaj sa vecinom malignih neoplazmi, I ovde se verovatno radi o uticaju velikog broja faktora. Najcesce pominjani faktori rizika su: radijacija, hronicni dermatitis, profesijonalna ekspozicija kancerogenim agensima I genecka predispozicija.

Klinicka slika Mycosis fungoides je najcesci kozni limfom. Javlja se pretezno kod sredovecnih osoba pola, ali se vidja I kod adolescenata. Oboljenje protice u tri faze: rana(makula), intermedijalna(plakovi) I pozna(tumori) faza.

Rana faza ima izrazito hronican tok I moze trajati godinama. Osnovna promena je makula, cija se velicina krece od 2 cm do preko 10 cm. U zavisnosti od njenog izgleda opisuju se dva klinicka oblika: -prvi oblik se manifestuje u vidu eritematoznih I eritoskvamoznih, jasno ogranicenih povrsina koje mogu imati psorijaformni oblik. Promene se javljaju na donjem delu trupa, butinama I licu, a redje na ostalim delovima koze. -drugi oblik se karakterise poikilodermicnim povrsinama, na kojima postoji blag eritem, atrofija, telangiektazija I retikularna pigmentacija. Promene se javljaju na donjem delu trupa, ali I na dojkama I na unutrasnjim stranama ruku I butina.

Intermedijarna faza kao osnovnu leziju ima plak (infiltrovana ploca). Dobro su ogranicene , obicno nepravilnog oblika, infiltrovane, skvamozne I cesto lihenifikovane. Boja im se krece od svetlo-crvene do mrko-crvene. Lokalizuju se pretezno na licu , bocnim stranama trupa I proksimalnim delovima ekstremiteta.

Pozna faza predstavlja progresiju procesa I u toku nje nastaju hemisfericni tumori, cija se velicina krece od oraha do pomorandje. Boje su svetlo-crvene, plavkaste ili mrko-crvene I pokazuju sklonost ka ulcerisanju Razvijaju se na plocama ili plakovima, a najcesce se lokalizuju na licu I pregibima.

Histologija Karakteristica histoloska crta u ranoj fazi MF je epidermo-tropizam patoloskih limfocita I polimorfan dermalni infiltrat. U interdermalnom stadijumu se javljaju atipicni limfociti sa cerebralnim jedrima, a infiltrat u dermu je trakast I gust , dok se u epidermu limfociti skupljaju u Pautrierove pseudoapscese. U tumorskoj fazi celiska atipija je znatno veca, a infiltrat zahvata I supkutis.

Laboratorijska I druga ispitivanja Neophodan je histoloski pregled koze I zahvacenih limfnih zlezda. Obavezan je pregled krvne slike u slucajevima kada je zahvaceno vise od 10% koze, a postoje adenopatija I tumori, kao I kod eritodermije, treba traziti I Sezaryeve celije. Sprovodi se I detaljan pregled unutrasnjih organa. A od novijih metoda , najznacajnija je tehnika sa monoklonskim antitelima koja odvaja T-helper od Tsuppresor celija.

Dijagnoza MF se postavlja na osnovu histoloskog pregleda koze. U ranom stadijumu histoloska slika je nespecificna I biopsiju treba vrsiti na tri mjeseca , do postavljanja dijagnoze. U infiltrativnom i tumorskom stadijumu histoloskim pregledima treba iskljuciti druge limfome. Radi ukupne procene stanja bolesnika i odredjivanja stadijuma bolesti (TNM klasifikacija), pored tipa I prosirenosti promena na kozi , neophodna su sledeca ispitivanja: histoloski pregled limfnih zlezda, broj leukocita, apsolutni broj limfocita I procenat limfocita s nazubljenim jedrom, detaljni pegled unutrasnjih organa.

Lecenje Lokalno lecenje se daje u ranoj i intermedijarnoj fazi bolesti. Primenjuju se sledeci vidovi lecenja: -PUVA(fototerapija ), lokalno aplikovanje citostatika. U poznoj , tumorskoj fazi, ako su tumori malobrojni moze biti efikasna jonizujuca radijacija. Sistemsko lecenje antineoplasticnim lekovima je indikovano ako su limfomom zahvacene limfne zlezde I unutrasnji organi, a sprovodi se specijalnim semama. U novije vreme se u opstoj terapiji sa uspehom primenjuju i retinoidi i rekombinatni interferon-alfa.

HVALA VAM NA PAZNJI!