Universit Constantine Facult de Mdecine Dpartement de Mdecine

Université –Constantine. Faculté de Médecine Département de Médecine Syndrome Néphrotique S. BOUTENNOUNE 5 eme Année Medecine 2019/ 2020

Plan • • Introduction/Définition Classification Physiopathologie Diagnostic Positif Complication Diagnostic Etiologique Prise en charge

Introduction - Définitions Ø • • • Syndrome Néphrotique : Syndrome glomérulaire Protéinurie >3 g/24 h (<50 mg/kg/j chez l’EF) Protidémie < 60 g/l Albuminémie < 30 g/l Hématurie; HTA; IR organique NON Syndrome Néphrotique PUR OUI Syndrome Néphrotique IMPUR NB: proteinurie Séléctive : principalement de l’Alb Un rapport Ig. G/albumine < 0, 2

Classification Primitif Atteinte Glomérulaire « Glomérulopathie » Secondaire Manifestation rénale d’une maladie générale (systémique) § Lésions Glomérulaires Minimes LGM § Hyalinose Segmentaire et Focale HSF § Glomérulonéphrite Extramembraneuse GEM § Glomérulonéphrite Membrano. Proliférative GNMP § Néphropathie héréditaire § Diabète § Lupus Erythémateux déssiminé § Amylose AA / AL § Infections virales (HIV; HBV; HCV) § Cancers et hémopathies § Médicaments (AINS. . ) § Pré-éclampsie

Physiopathologie

Physiopathologie l’endothélium capillaire glomérulaire Largement fenestré. Aucune restriction de taille La membrane basale glomérulaire 30 % de la Restriction de passage de taille Les cellules épithéliales (podocytes) Diaphragme de fente (pores 60× 40 nm) Restriction «taille sélective » (Pds > 60 Kda) Restriction «charge sélective» Deux types de Barrière: • «charge sélective» pour les protéines de 70 à 150 k. Da; • «taille sélective» pour les protéines de taille supérieure à 150 k. Da. Une protéinurie apparaît lorsque l’un des mécanismes est défaillant

Diagnostic Positif Clinique Ø Protéinurie Ø Oedèmes - Blancs, mous, prenant le godet, indolores. -Topographie déclive: Matin: paupières, du Dos des mains et lombes Soir: Membres inf Estimation semi-quantitative

Diagnostic Positif Clinique Ø Prise de Poids Ø Epanchement des séreuses Plèvre Péricarde Péritoine Ø Oligurie Précède l’apparition des oedèmes qui n’apparaissent qu’après une prise de poids de 3 kg. Si installation aigue

Mécanisme des œdèmes

Diagnostic Positif Examens Biologiques Ø Dans les urines § Protéinurie: Ø Dans le Sang Eléctrophorèse des Proteines Sériques permanente et abondante (> 3 g/24 h) § ± Hématurie microscopique § Natriurèse < 20 mmol/L § Hyperlipidémie: Cholesterol Triglycérides § Créatininémie: Variable

Diagnostic Positif Dgc Différentiel Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes généralisés sans protéinurie Insuffisance Cardiaque Cirrhose Hépatique Malabsorption Dénutrition

Complications Ø Aiguës • Insuffisance rénale aiguë: IR Fonctionnelle NTA Thrombose veine rénale • Thromboses vasculaires Etat d’Hypercoagulabilité (fuite antithrombine III, Protéine S et C) synthèse accrue des facteurs procoagulant (VIII, fibrinogène…) • Complications infectieuses hypogammaglobulinémie, infection cutanée (érysipèle) la péritonite primitive (EF) Ø Chroniques § Hyperlipidémie § Hypertension artérielle (GNC) § Insuffisance rénale chronique § Dénutrition et troubles de croissance § L’augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine § Autres anomalies : carence en vitamine D ou une hypothyroïdie § Anémie

Diagnostic Etiologique Ø Etablir le caractère (pur, impur); cher les signes extra-rénaux (Mdie générale); facteur déclenchant (Mdct. . ). Ø LA BIOPSIE RÉNALE est toujours indispensable sauf : § EF: 1 et 10 ans syndrome néphrotique pur ; pas de signes EF: extrarénaux : (néphrose lipoïdique) ; § Le diabétique de longue date ayant une rétinopathie diabétique Le diabétique et un syndrome néphrotique sans hématurie § AD : suspicion d’amylose si la biopsie GSA établit ce diagnostic AD : suspicion d’amylose § Glomérulopathie Héréditaire déjà identifiée, si aucun traitement Glomérulopathie Héréditaire spécifique n’est à proposer. § Contre indication de la biopsie (rein unique, trouble de Contre indication l’hémostase

Prise en Charge La rétention hydrosodée: L’insuffisance rénale chronique: - régime restreint en sodium (< 2 g/j), - Diurétique. - Albumine si Hypotension ou Résistance TRT « néphroprotecteur » : thromboses vasculaires : – traitement curatif : AVK avec INR entre 2 et 3 – prophylaxie : – objectif tensionnel : PA < 130/80 mm. Hg IEC ou ARAII + diurétique ; – réduire la protéinurie : objectif < 0, 5 g/j abaisser la PA + IEC (ou ARAII) + régime peu salé + diurétique Dyslipidémie: - éviter l’immobilisation prolongée ; - éviter la déplétion hydrosodée brutale - prescrire un AVK si hypoalbuminémie profonde < 20 g/L et durable. § Régime (peu efficace) § Statine si SN durable (> 6 mois) TRT Spécifique: CTC; Immunosuppresseur

Références 1. PROTÉINURIE ET SYNDROMES NÉPHROTIQUES. Chapitre 8. Item 256. Collège Universitaire des Enseignants de Néphrologie. 7 e édition 2. Syndrome néphrotique. Nephrotic syndrome: practical issues. N. Maisonneuve (Praticien hospitalier), R. Binaut (Praticien hospitalier), P. Vanhille (Praticien hospitalier)* Service de néphrologie et de médecinei nterne, Hôpital de Valenciennes, avenue Désandrouin, BP 479, 59322 Valenciennes cedex, France. © 2003 Elsevier. SAS. doi: 10. 1016/S 17624193(03)00022 -5