UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE

UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍAR MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Rosas C. Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.

MALFORMACIONES CONGENITAS OIDO EXTERNO Malformaciones Menores Malformaciones Moderadas Hipoplasia leve del CAE Membrana Timpánica opaca y poco engrosada Pabellón auricular normal Pabellón auricular formado por partes blandas rudimentarias CAE total o parcialmente aplásico Membrana timpánica rudimentaria Las estructuras del oído medio presentan diferentes alteraciones. Mango del Martillo en posición anómala Malformaciones Graves Pabellón auricular ausente CAE aplasico y no hay neumatización del oído Los huesecillos pueden estar poco desarrollados o no existir El nervio facial tiene un curso anómalo. Oído interno con alteraciones El nervio facial presenta un curso mas anterior Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANATOMIA EMBRIOLOGÍA Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 A

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos los defectos de las hendiduras branquiales 25 -50% Bilaterales Unilateral: Lado Derecho Predominio Femenino Generalmente Asintomáticas Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 Dermatologi a Rev Mex Volumen 54, Nu m. 5, septiembre-octubre, 2010

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Síndrome Características Clínicas Tipo I Sindrome Branquiooto-renal (BOR) Comentario Tipo II Defectos estructurales del oído externo, medio o interno – asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta, fístula preauricular, anomalías renales, fístulas cervicales laterales, quistes o senos– yestenosis del conducto nasolagrimal Síndrome Branquio. Pérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular, Dos familias • oto-ureteral Origen Ectodérmico ureteros dobles o pelvises • renales Origen Ecto y mesodérmico bífidas. reportadas • Se localizan medial, inferior y • Se localizan en la concha, medial o Una familia de posterior al pabellón. Fístulas auricular inferior fístulas al CAE Síndrome raro de branquiales cervicales bilaterales, trasmisión preauriculares bilaterales, de hombres a • Sudefectos trayecto es: • Su trayecto es: bilateral por • bilaterales Superficial al N. VIIorejas malformadas bilaterales o • sordera Medial o lateral al N. hombres VII tres generaciones • Paralelo al CAE • Corre con el M. Digastrico Características del síndrome de Waardenburg, con excepción • Termina en fondo se saco a nivel • Termina borde ant. Del ECM Síndrome de del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia Informe de un caso del mesotímpano. Waardenburg del cuarto ortejo del pie izquierdo, fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 Dermatologi a Rev Mex Volumen 54, Nu m. 5, septiembre-octubre, 2010

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Antibioticoterapia Fistulectomia Recurrencia en el 50% si no se extrae todo el trayecto fistuloso Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 Dermatologi a Rev Mex Volumen 54, Nu m. 5, septiembre-octubre, 2010

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Anomalías raras que ocurren en 1/20 000 nacimientos. Incluyen: MICROTIA Hipoplasia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3: 2) Relación H: M (2: 1) ANOTIA Ausencia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3: 2) Relación H: M (2: 1) Tipo 1 • Pabellón auricular rudimentario. Pueden reconocerse sus partes. Tipo 2 • La aurícula presenta un doblez vertical y longitudinal que semeja un hélix primitivo. Tipo 3 • Restos de partes blandas que no semejan ninguna estructura del pabellón auricular. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 A

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Síndrome Características Clínicas Treacher Collins Coloboma Micrognatia Microtia Deformidad del pabellon auricular Hipoplasia de cigomatico Síndrome de Walter. Warburg Hidrocefalia - Agiria - Displasia de la retina - Con o sin encefalocele - Miopatías - Microtia - Ausencia de canales auditivos Gen afectado Mutación del TCOF 1 9 q 34. 1, 9 q 31 Tipo de Herencia AD AR Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 A

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR DIAGNOSTICO MELOTIA • Desplazamiento Examen Físico del Pabellón auricular hacia laantropométricas mejilla • Realizar medidas • Otras Malformaciones Asociadas • Audiometrías y Potenciales Evocados CRIPTOTIA TRATAMIENTO Depresión superior del borde del Quirúrgicopabellón colocación de prótesis auricular Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 A

MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO ATRESIA DEL CAE Ausencia de canalización del tapón meatal. • Falta de permeabilidad por presencia de tejido óseo o fibroso del tercio lateral. • Parte profunda permeable. • Asociación con malformaciones del pabellón y alteraciones del oído medio. • Puede ser uni o bilateral. • Herencia AD Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49 -51 A

MALFORMACIONES DEL OÍDO MEDIO

Epidemiologia � 60% de afecciones al hueso temporal � Hombres � 65% lado derecho � 10% lado izquierdo

Epidemiología � ¼ asociados a un síndrome � Blancos 1/15000 � Mestizos 1/9000 � Nativos americanos 1/2000

Etiología Osiculares, N. facial Alcohol, talidomida, isoretionol, etc. Desconocido Drogas Infecciones Rubéola, sífilis Radiación, bocio endémico Ambientales Genético Treacher collins, Cruzon, Apert, Pierre Robin

Clasificación Martillo Yunque Estribo Músculos

Martillo � Fijación al ático o al incus � Agenesia parcial o total � Deformidades del manubrio � Desplazamiento del tímpano

Yunque � Aplasia o ausencia del proceso lenticular � Agenesia � Fijación a fosa incudal � Fijación al martillo o estribo

Estribo � � � Anomalía de la cabeza o de todo el estribo Agenesia total o parcial Barras óseas dele estribo al promontorio o al conducto de Falopio Anomalías de las cruras (ausencia, fusión o posición anormal) Platina y ventanas (fijación, estrechamiento, engrosamiento, alteración de la forma, duplicidad, hernia, mala ubicación)

Músculos � Estapedial ausencia, hipoplasia o falta de la pirámide, inserción anómala, osificación embrionaria, tendón elongado, m. supernumerario. � T. del tímpano Agenesia, hipoplasia, inserción anormal, m. ectópico, m. bifurcado

Cuadro clínico

Audiometría

Timpanometria y Logoaudiometria D = interrupción cadena As = fijación

TAC Presencia 10 puntos del estapedio Permeabilidad de la ventana oval 9 puntos del oído medio Cavidad 2 Excelente 1 Muy bueno 1 Nervio facial 8 puntos Complejo incudo-maleolar 1 Bueno 1 Neumatización de mastoides 7 puntos 1 Regular aceptable Conexión incudo-maleolar 6 puntos Presencia de ventana redonda 1 Marginal 1 Apariencia del oído externo 5 puntos o menos Puntaje total 1 Pobre 10

Tratamiento � 6 -8 años

OIDO INTERNO 50% sorderas durante la infancia ocurren en el 1° año de vida 35 -50% Congénito

TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LABERINTO Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares. Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son óseas, membranosas o combinadas CLASIFICACIÓN DE SCHUCKNECHT M. TIPO MICHEL Falta completa de desarrollo del oído interno y, en ocasiones, porción petrosa del hueso temporal Hipoacusia neurosensorial total o cofosis

• Aplanamiento de la cápsula ósea coclear Síndrome acompañados de esta • Falta de desarrollo, porción malformación: apical de la cóclea • a) Defecto tabique interescalar y en Síndrome de Klippel-Feil mediolode Pendred b) el Síndrome c) • Síndorme ↓ númerode de. Down vueltas cocleares d) Di. George • Síndrome Dilatación de saco endolinfático • Vestíbulo alargado Uni o bilateral; con o sin alteraciones de otros órganos

DISPLASIA DE BING- SIEBEMANN Existe laberinto óseo normal, pero el membranoso está subdesarrollado. Tanto el coclear como el vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, Se asocia frecuentemente con retinitis pigmentaria (síndrome de Usher)

MALFORMACIÓN TIPO SCHEIBE • • • Sáculo y conducto coclear no se desarrollan Laberinto óseo utrículo y conductos semicirculares normales Membrana tectorial reducida Membrana de Reissner colocada directamente sobre grupos de células indiferenciadas Órgano de Corti, cordones de tejido conectivo Malformación congénita del laberinto más frecuente 70%

MALFORMACIÓN TIPO ALEXANDER • Aplasia del acueducto coclear • Órgano de Corti y células ganglionares adyacentes de la vuelta basal coclear, las más afectadas. • Hipoacusia limitada a frecuencias altas