Universidad Autnoma de Sinaloa Facultad de Medicina Licenciatura

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Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Licenciatura en Médico General Síndrome de Sjögren

Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina Licenciatura en Médico General Síndrome de Sjögren Guerrero Meza Claudia Alejandra Grupo: III-3 Dra. Thalia Rangel Ramírez Culiacán, Sinaloa a 11 de Enero de 2018

DEFINICIÓN • Es una exocrinopatía crónica, autoinmune caracterizada por infiltrado inflamatorio de glándulas exocrinas

DEFINICIÓN • Es una exocrinopatía crónica, autoinmune caracterizada por infiltrado inflamatorio de glándulas exocrinas y tejidos extraglandulares.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS • Theodore Leber y Johann von Mikulicz-Radecki (1888) • Henrik Sjögren (1933)

ANTECEDENTES HISTÓRICOS • Theodore Leber y Johann von Mikulicz-Radecki (1888) • Henrik Sjögren (1933)

EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia en adultos 0. 5 -4% Más frecuente en mujeres que en hombres

EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia en adultos 0. 5 -4% Más frecuente en mujeres que en hombres 10: 1 1/3 Px. Con enfermedades autoinmunes

ETIOLOGÍA Autoinmune: Hiperactividad de LB Infiltración linfocitaria Idiopática Ambientales: virus grupo herpes, VHC y

ETIOLOGÍA Autoinmune: Hiperactividad de LB Infiltración linfocitaria Idiopática Ambientales: virus grupo herpes, VHC y VHB, parvovirus B 19, y retrovirus Genética: Halotipos DRw 52, DR 3 y B 8.

INMUNOPATOLOGÍA Hiposecreción glandular Atrofia Hiperplasia ductal Fibrosis Mecanismos de interacción celular Inmunidad humoral Infiltrado

INMUNOPATOLOGÍA Hiposecreción glandular Atrofia Hiperplasia ductal Fibrosis Mecanismos de interacción celular Inmunidad humoral Infiltrado linfocitario periductal Auto-Ac, citoquinas y factores proinflamatorios Biopsia de GS LT CD 4 LT CD 8 AC Mo LB

IL-1α IL-2 IL-6 IL-10 INF -γ TNF-α INMUNIDAD HUMORAL LB BAFF Auto-Ac Incremento y

IL-1α IL-2 IL-6 IL-10 INF -γ TNF-α INMUNIDAD HUMORAL LB BAFF Auto-Ac Incremento y activación Ribonucleoproteínas: • Ro/SSA • La-SSB • α-fodrina • Receptor M 3 HLA-II = presentadora de Ag no profesional Flujo de Linfocitos LT LB IL-1 INF –γ TNF-α VCAM-1 ICAM-1 ELAM-1

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Glandulares Xeroftalmia Xerostomia Extraglandulares

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Glandulares Xeroftalmia Xerostomia Extraglandulares

DIAGNÓSTICO Medición de la producción lacrimal y de saliva Pruebas de laboratorio • VSG(60%)

DIAGNÓSTICO Medición de la producción lacrimal y de saliva Pruebas de laboratorio • VSG(60%) • FR (60%) • PCR (5%) • Ac antinucleares + (90%) Biopsia de glándulas salivales menores Sialadenitis* Ac característicos • Anti-SS-A/RO • Anti-SS/La

DIAGNÓSTICO Px con xeroftalmía/xerostomía Exploración oftalmológica, Gammagrafía, Sialográfia, Perfil inmunológico 4 o más criterios

DIAGNÓSTICO Px con xeroftalmía/xerostomía Exploración oftalmológica, Gammagrafía, Sialográfia, Perfil inmunológico 4 o más criterios = S. Sjögren 3 criterios Valorar biopsia salival += S. S 2 o menos criterios = S. seco - = problale S. S

Tratamiento y control Sintomático Sustitutos lacrimales • Pilocarpina oral • Cevimelina Tópico • Clorhidrato

Tratamiento y control Sintomático Sustitutos lacrimales • Pilocarpina oral • Cevimelina Tópico • Clorhidrato de pilocarpina y cevimelina • Gel Oralbalance, y chicles sin azúcar. En casos graves • Ac-Mc anti-CD 20

Bibliografía 1. Díez Morrondo C. ; Lema Gontad J. M. ; Álvarez Rivas N.

Bibliografía 1. Díez Morrondo C. ; Lema Gontad J. M. ; Álvarez Rivas N. ; Atanes Sandoval A. ; del Toro Santos F. J; Pinto Tasende J. A, et al. Aspectos actuales del sı ndrome de Sjogren: etiopatogenia, manifestaciones. Complejo Hospitalario Universitario A Coruña, España. Editorial Elsevier Doyma (2017) 2. Anaya JM. Síndrome de Sjögren en Fundamentos de medicina. Reumatología. Medellín: Editorial Corporación para las Investigaciones Biológicas. 1998. p. 306 -13 3. Díaz López C. Manual SER de las enfermedades Reumáticas. Reumatología: Editorial panamericana 2004. p. 210 -13 4. Aránzazu Ceballos A. D. ; Escobar Restrepo J. ; Ramírez Pulgarín S. : Síndrome de Sjögren, más que un ojo seco. Archivos de Medicina (Manizales), Volumen 15 N° 2, Julio-Diciembre 2015, ISSN versión impresa 1657 -320 X, ISSN versión en línea 2339 -3874. 5. Coursey TG, de Paiva CS. Managing Sjögren’s Syndrome and non-Sjögren Syndrome dry eye with anti-inflammatory therapy. Clin Ophthalmol 2014; 8: 1447– 58. 6. Zazzetti F, Rivero M. A; Duartes Noé D. E; Gallacher A; Schiel A; Khoury M. C; Laborde H. A; Barreira J. C/ Reumatol Clin. Frecuencia de manifestaciones sistémicas en pacientes con síndrome de Sjogren primario en Argentina 2010; 6(6): 299– 302