Unit motrice Syndrome myogne Dr S belounnar 20152016
Unité motrice
Syndrome myogène Dr. S. belounnar 2015/2016
définition • C’est l’ensemble de signes cliniques , biologiques, électriques et histologiques traduisant l’atteinte de la fibre musculaire striée en dehors d’une atteinte du NM ou de la JNM.
sémiologie Signes negatifs Att card/ resp Rétraction musculotendi neuses Déficit moteur Sd myopathique Contraction et de la décontractio n V 3 musculair e
Diminution de la force musculaire+++ • Une des Principales manifestations. • DM proximal++ , bilatéral et symétrique, sélective. • Intensité variable: fatigabilité. . paralysie complète. (coter 0 -5): – – – 5 force normale 4 mouvement possible contre résistance 3 mouvement possible contre la pesanteur 2 mouvement possible si la gravité est éliminée 1 trace de contraction musculaire 0 aucune contraction musculaire visible • Topographie variable: ceintures (pelvienne, scapulaire), face , oculaire….
Atteinte des muscles de la ceinture pelvienne , racines et tronc: psoas , quadriceps, add, paravertebraux. • Statique: une HYPERLORDOSE ; bassin bascule en avt et thorax rejeter en arrière • Marche: DANDINANTE • Lever: signe du TABOURET, signes DE GOWERS Ceinture scapulaire: gd dentelé, pectoral, deltoïde , trapèze, biceps • Chute du moignon de l’epaule. • Décollement des omoplates scapula alata • Si DM discret : interrogatoire: se peigner…
muscle de la face: • Faciès myopathique : inexpressif, effacement des rides , Eversion des lèvres , sourire transversal, ptosis, fermeture des yeux. • Malade dors les yeux ouverts • oculomoteurs, oro pharyngée • ex: mdie de Steinert, FSH. . Muscles cervicaux • SCM, scalène. . soulever la tête du plan du lit • Extenseur : maintenir la tête en rectitude Muscles distaux: • Mbres sup: mvts fins, • Mbres inf: chutes simulant les drops attack (quadriceps), tendance a se trébucher, ne peut pas se mettre sur les talon s , steppage (loge ant ext), marche trainante , ne peut pas marcher sur la pointe des pieds.
Modification du volume musculaire Ø Amyotrophie: • d’importance et d’étendu variables, • peu être masquer par l’adiposité sous cutanée • intérêt de la palpation musculaire. Ø Hypertrophie: contrastant avec le DM dans le territoire atteint (vrais ou pseudohypertrophie) • Top: mollet, deltoïde, triceps, langue (macroglossie), quadriceps ou généralisée aspect herculéen. L’ Association d’atropphie et d’hypertrophie +++
Anomalies de la contraction et de la décontraction: • Contraction est déficitaire, irrégulière aspect de boule. • Abolition de la réponse idiomusculaire. • Myotonie: clinique, mécanique et électrique. • Crampes : contraction douloureuses.
Rétractions musculo tendineuses • Raccourcissement du muscle en dehors d’une contraction active. • Parfois précoce. / Exp : emery dreifus. • Top: biceps, triceps, para vertébraux(regid spine sydrome).
Autres atteintes: • Cardiaque : ++++pc vital recher systématiquement ECG, échocœur. • Respiratoire : diaphragme/intercostaux. EFR. • Myalgies: dlrs mus spontanées ou provoquées • myoglobinurie
Signes négatifs • • ROT : présents. Pas de troubles sensitifs Pas de fasciculations Pas de signes pyramidaux.
Bilan pour le diagnostic positif Ø Biologiques: enzymes musculaires: CPK, LDH, TGO, TGP, ALDOLASE: nles élevée ou même très élèves. Ø ENMG: Ø Détection: – Repos: lors de la contraction volontaire Trace riche en PUM de faible amplitude(sommation spatiale) – Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des salves d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de « rafale » ) Ø Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont normales
Ø La biopsie musculaire : doit être faite dans un muscle non concerné par un EMG récent, dans un muscle atteint cliniquement mais peu atrophié. • aspect « bariolé » caractéristique; coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques. • Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence. • Fibrose et augmentation du tissu adipeux. Ø autres (étiologiques) : Imagerie musculaire, étude génétique….
Diagnostic différentiel Syndrome neurogène périphérique : • Déficit moteur et atrophie sont communs. • En faveur du syndrome myogène : déficit proximal et bilatéral , abolition de la réponse idéo-musculaire , ROT conservés , absence de déficit sensitif , absence de fasciculations. • Le Dg D est parfois difficile, y compris avec les examens complémentaires.
Etiologies: • Myopathie acquises: inflammatoire , toxique et MDC, endocriniennes , infectieuses. • Myopathies génétiques: – Dystrophies musculaires progressives: Duchenne , FSH. . – Myopathie congénitales, – Myopathies métaboliques: glycogenose(pompe. ). . – Myotonies et canalopathies: Steinert, PROMM , myotonies congénitales ,
L'ESSENTIEL A RETENIR • DM PROXIMAL ET AXIAL, parfois facial • AMYOTROPHIE de même topographie, parfois hypertrophie • Myotonie inconstante • Signes négatifs (pas de déficit sensitif, ROT présents). • Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté • Elévation de la CK sérique • Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des fibres. • Diagnostic différentiel : le syndrome neurogène périphérique (déficit sensitif, ROT abolis, fasciculations)
Merci
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