Une histoire de merguez Monsieur B A 36

Une histoire de merguez…. .

Monsieur B. A 36 ans…. Antécédents • Notion éthylisme chronique sevré • Tabagisme 20 PA • Syndrome dépressif, «traits» psychotiques… • Crise convulsive 1997 attribuée à un sevrage aux benzodiazépines • Appendicectomie • Traitement : Dépakine ® 1 g/j, Temesta ® 5 mg/j, Orap ® 4 mg/j (neuroleptique)

Histoire de la maladie SAU le 21/07 pour douleurs abdominales q Interrogatoire: repas de merguez le 19/07 suivi 1 à 2 h après de douleurs abdominales, asthénie, vertige et diarrhée q Examen clinique: T° 37°C, PA 114/60 mm. Hg, FC 91/mn, FR 24/mn. Sensibilité hypochondre droit sans défense. ASP normal q Biologie Créatininémie 117 µmol/l - urée 9. 8 mmol/l GB 23200(14850 neutro) - Hb 9. 7 g/dl - plaquettes 123000 VGM 101 µ 3 réticulocytes 3. 9%…. . Hb 8. 9 g/dl (20 h) GOT 174 UI/l - GPT 27 UI/L- Bili T 83 µmol/l, D 24 µmol/l CRP 70 mg/l q GDS en AA: p. H 7. 48, Pa. CO 2 33 mm. Hg, Pa. O 2 69 mm. Hg, Bicar 24. 6 mmol/l, Sa. O 2 95%

Gastro-entérite? Hydratation q Ceftriaxone + Ofloxacine (après hémo. C et ECBU) q Topalgic ® (tramadol) q Poursuite Dépakine® q Hospitalisation en HTCD…. .

Du 21 au 22/07…. Sub fébrile 37° 8, asthénie, vomissements, ictère, urines «porto» Hb 7. 1 g/dl réticulocytes 5. 9 % (134. 109/l) GOT 282 GPT 46 UI/l bili T 84 D 33µmol/l Avis gastro, infectiologue, néphrologue……… Diarrhée infectieuse ? SHU ? Hépatite ? Echographie abdominale sludge vésiculaire

Appel du réanimateur de garde ….

Admission en réanimation T 36° 8 PA 112/66 mm. Hg FC 87/mn FR 19/mn Sp. O 2 88% (AA) ictère et sensibilité hypochondre droit nauséeux vomissements SHU? Schizocytes = 0 Pas d’atteinte rénale Pas de diarrhée depuis l’hospitalisation, diarrhée chronique? ? On fait quand même revenir les merguez pour analyse (E Coli O 157: H 7)…. Et on décide de tranfuser de 2 culots globulaires……

Diagnostic d’anémie hémolytique q Hémoglobinurie +++ q LDH 12000 q Bilirubine libre q Haptoglobine? q Pas d’hémoglobinopathie connue q Enzymopathie? q Hémolyse immunologique? Coombs négatif q Cause infectieuse? Paludisme? Clostridium Perfringens? q Toxiques ?

Toxiques ? GDS en AA p. H 7. 40 Pa. CO 2 38 mm. Hg Pa. O 2 35 mm. Hg Bicar 23. 4 mmol/l Sa. O 2 61% Met. Hb 10. 6% q Seuls médicaments pris codoliprane et ibuprofène q Notion traitement anti blatte dans l’appartement quelques jours auparavant…. . Maxforce 2% Hydraméthylnone GDS 15 l O 2 p. H 7. 42, Pa. CO 2 38 mm. Hg, Pa. O 2 291 mm. Hg, Bicar 23. 4 mmol/l, Sa. O 2 mesurée 88. 8% Met. Hb 8% Hb 6. 5 g/dl (2 CG)

Infection urinaire à Streptococcus Agalactiae ET Déficit en Glucose-6 -Phosphate Déshydrogénase

ECBU 105/ml Streptococcus Agalactiae(B) Sérotype de la capsule: type II Recherche par PCR du clone ST 17 hypervirulent négative Déficit en Glucose 6 phosphate Déhydrogénase 2. 9 U/g. Hb (5. 3 -7. 9)

Principales causes des anémies hémolytiques corpusculaires extracorpusculaires q q Anomalie de l’Hb Immunologique q Drépanocytose q Thalassémies q Hémoglobines instables q q q Enzymopathies Déficit en pyruvate kinase q Déficit en G 6 PD q q Anomalie de la membrane Minkowski-chauffard q Elliptocytose familiale q Stomatocytose héérditaire q acanthocytose q Infection aiguë virale(MNI, CMV, hépatite…) Hémopathies malignes Tumeur ovaire Auto-immunisation LED… Auto-immunes idiopathiques Toxiques plomb, chlorate, aniline; sulfone, sulfamides, phénacétine, phénylhydrazine; serpent, araignée , guêpe, champignon q Infectieuses septicémies à perfringens, colibacille, streptocoques q Paludisme q q q Mécaniques Valves cardiaques q SHU, PTT q

Méthémoglobinémie <1 % A <1. 5 %NN Hb Fe+++ Met. Hb congénitales ou constitutionnelles Anomalies génétiques touchant l’Hb Déficit ou absence de la NADH-méthémoglobine réductase I ou diaphorase I Met. Hb acquises Autooxydation de l’Hb NO, nitrites ou mol toxiques et oxydantes alimentaires ou médicamenteuse Mécanismes de réduction enzymatique (GR) q NADH-méthémoglobine réductase I ou diaphorase I (situation physiologique) q NADPH flavine réductase ou diaphorase II (réduction enzymatique par accepteur d’électron exogène , par ex bleu de méthylène) carence en G 6 PD carence en NADPH blocage de l’activité de la diaphorase II non efficacité ou aggravation de l’hémolyse par le bleu de méthylène Mécanismes de réduction non enzymatique (transfert direct d’électron) glutathion, acide ascorbique

Réduction de la methémoglobine NADH glycolyse Glucose-6 phosphate Methemoglobine Fe +++ NADH cytochromeb 5 methemoglobine reductase NAD+ oxydation Fe ++ Hémoglobine Réduction physiologique Leuco bleu de methylène NADPH Methemoglobine reductase Bleu de methylène Bleu de méthylène NADP+ Glucose-6 phosphate G 6 PD NADPH 6 -phospho gluconate

Etiologies des méthémoglobinémies acquises Ash-Bernal R. Medicine 2004; 83: 265 -273 q Médicaments q q q Benzocaïne, lidocaïne, prilocaïne (intubation, FOGD , ETO, bronchoscopie, topiques…) Chloroquine, primaquine Dapsone Nitrates, nitric oxide, nitroprussiate de Na+, nitroglycérine Sulfonamides: sulfasalazine, sulfanilamide, sulfathiazide, sulfapyridine, sulfamethoxazole Certaines situations cliniques Infections gastro-intestinales et sepsis en pédiatrie q Sepsis q « poppers » (amyl nitrite) q Crise drépanocytaire q q Divers Toxiques q q q Colorants(aniline) Fumées (bois, plastiques, voiture) Herbicides Produits industriels: nitrobenzène, nitroethane(dissolvants, résines, rubans adhésifs) Pesticides, insecticides

Déficit en G 6 PD Lié à un gène situé sur chromosome X q Fréquent, surtout pourtour méditerranéen, Afrique et Asie q Classes G 6 PD variantes enzymatiques Déficit q I sévère anémie chronique peu fréquent Voie des pentoses phosphate Hexokinase G 6 PD Glu-6 -phosphate 6 phospho gluconate ATP ADP NADP+ II sévère Activité enzymatique asie < 10% méditerranée III modéré Activité enzymatique 10% noirs 10 -60% américains Glutathion réductase GSSG Glutathion oxydé IV léger 60 -150% rare H 2 O V aucun >150% normale rare NADPH GSH Glutathion réduit H 2 O 2 oxydant Glutathion peroxydase

Déficit en G 6 PD Médicaments à éviter Manifestations cliniques douleurs dorsales douleurs abdominales ictère splénomégalie transitoire hémoglobinurie Biologie anémie modérée à sévère réticulocytes 4 à 7 j après hémolyse corps de Heinz haptoglobine bilirubine indirecte test de Coombs négatif q q q q q Dapsone, Disulone Flutamide, Eulexine Bleu de méthylène Acide nalidixique Nitrofurantoïne Primaquine Rasburicase, Fasturtek Sulfacétamide, Antébor (acné) Sulfaméthoxazole, Bactrim