UFPR Liga de Neurologia 2014 Aluna Fernanda Arejano

UFPR Liga de Neurologia 2014 Aluna: Fernanda Arejano Vaucher

SINDROME DE TOURETTE

TIQUES Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis. São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional; atenuados pelo repouso e por situações que exigem concentração. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias.

Tiques motores simples: movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados Tiques motores complexos: lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecopraxia) ou obscenos (copropraxia).

Ø Tiques vocais simples Tiques vocais complexos: coprolalia, palilalia e ecolalia. Observa-se, também, o uso repetido de palavras aleatórias, caracterizadas por sonoridade complexa ou exótica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases. 90% dos pacientes remissão 40% dos pacientes estarão livres dos tiques até o fim da adolescência

DIAGNÓSTICO ST

QUADRO CLÍNICO Presença de múltiplos tiques motores e vocais (pelo menos um), classificados em simples ou complexos, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem etiológica conhecida, com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e comprometimento social, ocupacional e/ou emocional.

ETIOLOGIA, ASPECTOS NEUROBIOLÓGICOS E PATOLOGIAS ASSOCIADAS Evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante Infecções estreptocócicas Envolvimento de infecções nãoestreptocócicas HIPÓTESE EM ESTUDO

Eventos pré ou pós-parto Em virtude da elevada incidência de ST e tiques no sexo masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos, como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia.

Patologias associadas à ST: transtorno de déficit de atenção, acompanhado de hiperatividade e de sintomas obsessivocompulsivos; deficiências de aprendizagem.

TRATAMENTO A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica.

Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados. antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos.

Haloperidol (0, 25 a 0, 5 mg ao dia) com aumentos de 0, 5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia. Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia.

A pimozida (1 -20 mg/dia): menor ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais. Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva

Na prática clínica: Antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina, quetiapina) Agonistas dos receptores alfa-2 -adrenérgicos (clonidina e a guanfacina). Outros: nicotina, tetrabenazina e benzodiazepina, toxina botulínica.

INDICAÇÃO DE FILME O Primeiro da Classe Baseado em fatos verídicos Data de lançamento: 2008 Diretor: Peter Werner

TREMOR ESSENCIAL BENIGNO

INTRODUÇAO Tremor: distúrbio do movimento oscilatório de uma determinada parte do corpo com caráter rítmico. Classificação: Parkinson TEB

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS � Critérios de inclusão ◦ Tremor postural com ou sem tremor cinético que envolve mãos e antebraço, bilateral, simétrico, persistente e visível. Ø Critérios de exclusão o Outros sinais neurológicos anormais, presença de causas conhecidas de aumento do tremor fisiológico, exposição recente a drogas, estado de abstinência a drogas, evidencias clinicas de origem psicogênica, evidencias convincentes de inicio súbito, tremor isolado na perna, língua, queixo ou voz, tremor ortostático, em tarefas ou em posições específicas.

QUADRO CLÍNICO � Antigamente doença monossintomática e benigna. � Atualmente doença heterogênea e lentamente progressiva. � Grande variabilidade na apresentação clínica � Características associadas à maior severidade da doença: ◦ Doença de longa duração, presença de tremor na voz, assimetria, início unilateral e idade mais avançada.

QUADRO CLÍNICO Tremor de ação (postural ou cinético) fino, rápido, bilateral MMSS, segmento cefálico e voz. Ocasionalmente afeta as pernas, o queixo e o tronco. Ao longo do tempo o tremor se espalha dos braços para o segmento cefálico.

QUADRO CLÍNICO Sinais cerebelares, traços específicos de personalidade e sintomas comportamentais: ◦ Leve déficit da fluência verbal, da lembrança de palavras, de aspectos específicos da atenção, da memória de trabalho e de funções executivas.

EPIDEMIOLOGIA O Tremor Essencial é o tipo mais comum de tremor e uma das mais comuns doenças neurológicas. População acima de 40 anos 5% ◦ Abaixo de 40 anos 2, 2 -3, 3%

FISIOPATOGENIA Ainda não é bem compreendida Hipóteses ◦ Anormalidades no triangulo de Guillain-Mollaret (núcleo rubro, núcleo olivar inferior e cerebelo) ◦ Disfunção no córtex sensitivo-motor envolvido na resposta da onda N 30 desempenhando um papel na geração do tremor. ◦ Estudo da Columbia University ØCorpos de Lewy no Locus Ceruleus diminuição da sinapse com as células de Purkinje cerebelares, ocasionando uma diminuição da função inibitória.

GENÉTICA Esporádico ou com padrão familiar. Frequência de outros casos dentro da mesma família 17 - 100%. Cromossomo 3 q 13 (ETM 1), 2 p 22 (ETM 2) e 6 p 23

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tremor parkinsoniano Tremor distônico Neuropatias desmilienizantes e Síndrome da ataxia/tremor associada ao X frágil Exacerbação do tremor fisiológico: hipertireoidismo, stress, medicamentos ◦ Valproato, amiodarona, hormônios tireoidianos, neurolépticos, litium, antidepressivos, anfetaminas e broncodilatadores.

TE X DP TE Parkinson Tipo de tremor Ação Repouso Padrão Rápido, fino Lento Padrão Extensão, flexão Pronação, supinação DX 2 dos critérios da Tétrade Clássica

TRATAMENTO o o Propanolol Mais eficaz Diminui a amplitude, mas não a freqüência Deve ser iniciado com 40 mg 3 x/dia-320 mg/dia. CI: pacientes portadores de asma, insuficiência cardíaca descompensada, bloqueios cardíacos e DM

o o Primidona Dose eficaz: 50 – 250 mg/dia. Não deve ultrapassar 1000 mg/dia Muitos efeitos colaterais: náuseas, vômitos, ataxia Outros: Gabapentina, topiramato nimodipina, toxina botulínica ,

o Tto cirúrgico Estimulação cerebral profunda contínua com eletrodos implantados no núcleo ventral intermédio do tálamo. Realizada em casos graves e refratários ao tratamento clínico.

REFERÊNCIA LOUREIRO, Natália Isabel V. et al. Tourette: por dentro da síndrome. Rev. psiquiatr. clín. , São Paulo , v. 32, n. 4, jul. 2005. Disponível em <http: //www. scielo. br/scielo. php? script=sci_ arttext&pid=S 010160832005000400004&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 19 ago. 2014. http: //dx. doi. org/10. 1590/S 010160832005000400004.