Tumori delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro

Tumori delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra di Gastroenterologia Università di Latina

Lesioni Iperplastiche e Neoplasie delle Vie Biliari • Adenomiomatosi della Colecisti: Lesione iperplastica benigna acquisita caratterizzata da eccessiva proliferazione dell’epitelio superficiale con invaginazioni dello stesso all’interno o oltre una tunica muscolare ispessita. Non avrebbe potenziale di trasformazione neoplastica

Adenomiomatosi della Colecisti

Diversi Pattern di Adenomiomatosi della Colecisti

Adenomiomatosi: Patogenesi e Clinica • Aumento della pressione intraluminale secondaria ad ostruzione meccanica causa dilatazione cistica dei seni di Rokitanski-Ashoff, iperplasia dello strato muscolare e, in ultima analisi, adenomiomatosi. • Clinica: nessuna sintomatologia. Presenza di calcoli nel 50% dei casi. E’ stata segnalata più elevata frequenza di adenocarcinoma in colecisti con adenomiomatosi segmentaria. • Diagnosi: US: ispessimento della parete in associazione a diverticoli intramurali (immagini rotonde anecoiche). • Terapia: pz con coliche, calcoli ed adenomiomatosi: colecistectomia. Se pz sintomatico con adenomiomatosi senza calcoli non stretta necessità di chirurgia a meno che la adenomiomatosi non sia tanto estesa da indurre il clinico a ritenerla con buona probabilità responsabile della sintomatologia

Polipi della Colecisti • Polipi di Colesterolo: tipo più comune (60%). Infiltrazione della lamina propria da parte di macrofagi schiumosi densi di lipidi. Piccoli (<10 mm), peduncolati, spesso multipli. • Adenomioma: adenomiomatosi della colecisti localizzata al fondo (25%). Dimensioni 10 -20 mm. Lesione solitaria, non neoplastica. • Polipi infiammatori (10%): 5 -10 mm. In genere solitari. Lesioni sessili consistenti di tessuto fibroso infiltrato di linfociti e plasmacellule. • Adenoma (4%): lesione peduncolata di 5 -20 mm, tipicamente solitaria. Può essere o papillare o non-papillare. La prima consiste di uno scheletro di tessuto connettivo ramificantesi ricoperto di cellule colonnari. L aseconda consiste di proliferazione di ghiandole nell’ambito di uno stroma fibroso. Gli adenomi, specie quelli >12 mm, sono considerati lesioni premaligne. • Miscellanea (1%): fibromi, leiomiomi, lipomi, neurofibromi, carcinoidi, ghiandole gastriche eterotopiche

Polipi della Colecisti: Clinica e Terapia • Asintomatici • Pz sintomatici con polipi e calcoli: colecistectomia • Pz con polipi senza calcoli: chirurgia dipende dalla severità dei sintomi, da quanto il clinico sia confidente che la sintomatologia sia di tipo biliare, dalle caratteristiche ultrasonografiche del polipo. Polipi<10 mm: attesa; polipi 10 -18 mm: colecistectomia laparoscopica; polipi >18 mm colecistectomia a cielo aperto.

Tumori della Colecisti • Il quinto più comune adenocarcinoma del tratto gastroenterico; • 3 -4% di tutti i tumori gastrointestinali • Il più comune dei tumori delle vie biliari • Fattori di rischio: età>50 anni, sesso femminile (F/M= 4/1), calcoli, colesterolosi della colecisti, lungo canale comune in cui i dotti biliare e pancreatico si uniscono, stato di carrier cronico di infezione tifoide. 80% sono adenocarcinomi, altro 20%: c. squamoso, adenoacantoma, cistoadenocarcinoma.

Tumori della Colecisti: Clinica • Da riscontro occasionale in corso si colecistectomia per litiasi sintomatica a malattia rapidamente progressiva con poche opportunità di trattamento. Sintomo più frequente: dolore quadrante addominale superiore destro. Ittero • Diagnosi: CT scan per identificare la massa, determinarne la resecabilità, la estensione della malattia, la presenza di linfoadenopatie, la presenza di metastasi epatiche, la invasione della vena porta e della arteria epatica • Terapia: Chirurgia curativa negli incidentalomi; nelle forme avanzate: stenting biliare (ERCP o transepatico); chemioterapia o radioterapia: scarsa risposta • Prognosi: sopravvivenza a 5 anni del 5%

Algoritmo della Gestione del Cancro della Colecisti

Tumori delle Vie Biliari Extraepatiche • Colangiocarcinoma: origina dall’epitelio biliare. Si distingue in: Intraepatico: minoranza Peri-ilare (t. di Klatskin): 60 - 80% Distale: 10 -30% Fattori di rischio: età 50 -70 anni, lieve predilezione per M, PSC, UC, cisti coledociche, infezione biliare da C sinensis o O. viverrini, calcoli intraepatici, coledocolitiasi, esposizione al mezzo di contrasto thorium dioxide (Thorotrast)

Colangiocarcinoma: Clinica • La presentazione clinica dipende dalla localizzazione del tumore. Il 90% si presenta con ittero ostruttivo. In alcuni casi il primo sintomo è vago dolore addominale associato ad elevazione di enzimi epatici. Altri sintomi: anoressia, perdita di peso, prurito, astenia, feci acoliche. E. O. : ittero, segno di Curvoisier-Terrier (colecisti palpabile in caso di lesione al di sotto dello sbocco del cistico in duodeno)

Colangiocarcinoma: Diagnosi • Sierologia: CEA e CA 19 -9; non test di screening • CT o US: forme periilari danno dilatazione delle vie biliari intraepatiche e collasso delle vie bilari extraepatiche e della colecisti; forme distali: dilatazione dell’intero albero biliare senza visibilità della massa. • MRCP: metodica più adoperata; informazioni su estensione della malattia e sulla anatomia biliare prossimale alla ostruzione importante per chirurgia ricostruttiva

Colangiocarcinoma: Terapia • Chirurgia curativa (10%) per colangiocarcinoma distale di piccole dimensioni (<2 cm); • Palliazione: stenting via ERCP per ittero ostruttivo; Risposta a RT variabile; Scarsa risposta a chemioterapia • Sopravvivenza a 5 anni: 5%

Algoritmo per la Gestione del Colangiocarcinoma Periilare

Algoritmo per la Gestione del Colangiocarcinoma Distale

Tumori della Ampolla di Vater • Area di circa 1 cm dove si uniscono duodeno, sistema duttale pancreatico e sistema duttale biliare: area del piccolo intestino con più alta incidenza di neoplasia (interazione tra componenti pancreatici, biliari e contenuto duodenale) • T. benigni: adenomi, GIST, lipomi, t. neuroendocrini

Adenocarcinoma della Ampolla di Vater • Deriva da cellule epiteliali della mucosa ampollare e segue una progressione adenomaadenocarcinoma simile a quella del cancro del colon; 80 -90% degli adenoca sono circondati da tessuto adenomatoso; • Fattori di rischio: FAP e sindrome di Peutz. Jehgers; età 50 -60 anni • Sintomi: ittero ostruttivo nell’ 80% dei casi, perdita di peso nel 75%, dolore addominale nel 50%; sanguinamento occulto in 1/3 dei casi; raramente pancreatite.

Adeno. K della Ampolla di Vater: Diagnosi • Laboratorio: aumento indici di colestasi (ALP); non markers oncofetali; • CT scan: evidenza masse periampollari > 1 cm, informazioni sul livello della ostruzione biliare, relazione con le strutture vascolari circostanti, presenza/assenza di metastasi epatiche; • ERCP: definizione di estensione, grandezza e morfologia della lesione più biopsie per la istologia; • EUS: diagnosi e staging della neoplasia con valutazione simultanea di anomalie mucosali, vascolari, linfonodali, duttali e parenchimali • Terapia Chirurgica: resezione possibile nel 75% dei casi. Curativa (pancreaticoduodenectomia) nel 25 -40% dei casi; • Palliazione: sfinterotomia/stenting via ERCP, stenting transepatico; scarsa risposta a RT o chemioterapia

Algoritmo per la Gestione del Tumore della Ampolla di Vater