Tumores peditricos del SNC estudiados en nuestro centro

Tumores pediátricos del SNC estudiados en nuestro centro en los últimos 10 años: Casos curiosos y lecciones a aprender Raúl Pellón, Gerardo Blanco, Enrique Marco de Lucas, Elena Sánchez, Eva Ruiz, Agustín Gutiérrez

OBJETIVO • Revisar los principales tipos de tumores del SNC de la edad pediátrica. • Analizar los hallazgos por imagen (RM y TC) de la serie de pacientes de los últimos 10 años en nuestro hospital

Material y Métodos • Se realizó una búsqueda en la base de codificación del hospital de tumores en edad pediátrica diagnosticados en los últimos 10 años • Se habían recogido 23 tumores primarios del SNC: 3 medulares y 20 cerebrales • Además revisamos 24 casos de niños con quistes y otras lesiones pseudotumorales.

Listado de tumores Ø Astrocitoma pilocítico Ø Ependimoma Ø Ø 5 casos 3 casos Xantoastrocitoma pleomórfico Meduloblastoma Oligodendroglioma Glioma tronco 2 casos 2 2 2 Ø Ø Ø Ø 1 caso 1 1 1 Germinoma Angioglioma Sarcoma Ewing primario dural Ganglioma PNET Glioma tectal DNET

Astrocitoma pilocítico (Astrocitoma pilocítico juvenil / WHO grado I) • Tumor infantil más frecuente (25%) • Tumor bien delimitado, a menudo quístico de crecimiento lento. A veces aspecto“feo” en RM, que no se relaciona con su grado. • Máxima incidencia: 5 -15 años • Localización: Cerebelo (60%), quiasma (30%) • Masa sólido quística, a veces con calcio, que casi siempre se realza intensamente: 3 patrones – 50%: Quiste con un nódulo que realza intensamente – 40%: Masa sólida con centro necrótico – 10%: Masa de realce homogéneo

Astrocitoma pilocítico (Astrocitoma pilocítico juvenil) T 1 T 2 T 1+C Varón de 9 años con síntomas de hipertensión intracraneal. Se demuestra tumoración quística cerebelosa con nódulo mural. Astrocitoma pilocítico.

Astrocitoma pilocítico (Astrocitoma pilocítico juvenil) T 1 T 2 T 1+C Varón de 6 años con vómitos y cefalea. Tumoración infratentorial quística con nódulo que gana contraste. Hidrocefalia supratentorial. Astrocitoma pilocítico.

Astrocitoma pilocítico (Astrocitoma pilocítico juvenil) T 1 T 2 T 1+C Varón de 22 meses que comienza con pérdida progresiva de fuerza del hemicuerpo derecho. Estudio de RM muestra tumoración de aspecto homogéneo en T 1 y T 2 localizada en vermis y IV ventrículo. Tras admon. de contraste se aprecia intenso realce del tumor con área central de necrosis. Nuestra primera opción diagnóstica fue ependimoma. Buena evolución tras cirugía.

Meduloblastoma (PNET de fosa posterior / WHO grado IV) – Tumor de rápido crecimiento, maligno, invasivo. – 15 -20% todos tumores pediátricos cerebrales. Max: 6 -11 años – Baja supervicencia si ERBB-2 (+), persistencia tumoral postquirúrgica grande, enfermedad metastásica (huesos…). – TAC Imagen típica: Lesión redondeada hiperdensa con intenso realce en techo (pared posterior) IV ventrículo con hidrocefalia. – RM: Lesión hiperintensa en FLAIR, hiperintensa en DWI con intenso realce – Estudiar todo el neuroeje contraste para detectar metástasis – Nuestra serie recoge dos casos, ambos ya fallecidos.

PNET supratentorial (Tumor neuroectodérmico primitivo / WHO grado IV) – La mayoría son infratentoriales (meduloblastoma). Los supratentoriales tienen peor pronóstico. – Masa hemisférica (cortex, subcoical o tálamo) compleja con mínimo edema peritumoral – Suelen ser grandes al diagnóstico (más de 5 cm) – Puede ser tanto delimitado como infiltrativo. – TC: Heterogéneo, a veces calcio, hemorragia, necrosis – Realce heterogéneo. – Metástasis leptomeníngeas. Hay que buscar en todo el neuroeje.

PNET supratentorial T 2 Niña de 6 años con historia de cefalea y vómitos. En la TC se aprecia lesión sólido-quística frontal izquierda con calcio e intenso realce tras la admon de contraste. Cirugía: PNET con alto grado de anaplasia

¿Meduloblastoma vs Ependimoma? T 1 T 2 T 1+C Niña de 13 años con sensación de mareo e inestabilidad con pérdida de peso. En el TC y la RM se detecta lesión en cuarto ventrículo. Se realizó resección quirúrgica con AP de EPENDIMOMA grado II-III de la OMS. Ausencia de recidiva tumoral tras 4 años. Tras un minucioso análisis parece que la lesión depende del suelo del IV ventrículo (propio de ependimoma) y no del techo.

Ependimoma – Masa que se cuela a través de los agujeros del IV ventrículo a las cisternas basales. – Depende del suelo(pared anterior) del IV ventrículo – 2/3 son infratentoriales. Medular es raro en niños. – TAC: Lesión heterogénea con mucho calcio, +/hemorragia, hidrocefalia y realce heterogéneo. – RM: Masa heterogénea que puede ser confundida con un meduloblastoma (sale del techo/pared posterior del IV)-útil realizar secuencia sagital.

Ependimoma Niño de 5 años con macrocefalia, poliuria y vómitos. En TAC tumoración en cuarto ventrículo polilobulda con pequeños focos de calcificación con realce heterogéneo. Hidrocefalia. En RM se delimita mucho mejor su extensión por agujeros de Luschka. Cirugía. Ependimoma celular anaplásico(WHO grado III). 7 años de supervivencia tras radio y quimioterapia.

Ependimoma Niña de 12 años con lumbalgia irradiada a MMII. En RM se apreciatumoración intradural extramedular en cono y cola de caballo que está desplazada e infiltrada. Captación intensa de contraste. Cirugía: Ependimoma tanicítico. Cinco años después hace metástasis en cisterna optoquiasmática y suelo III ventrículo.

Oligodendroglioma – Frecuentes en adultos, no tanto en niños ( en nuestra serie hay dos aunque en teoría es el 1%) – Masa periférica fundamentalmente cortical, frecuentemente con calcio y con/sin realce de contraste. – Puede remodelar la tabla interna debido a su lento crecimiento. – RM: Aspecto heterogéneo, el calcio puede ser hiperintenso en T 1. – Mejor supervivencia si no realza (como en los adultos)

Oligodendroglioma Niño de 10 años con alteración de la conducta con agresividad y episodios de desconexión del medio. Se realiza TC que muestra hipodensidad parietooccipital derecha. En RM se aprecia hipointenso en T 1 sin realce, hiperintenso en T 2 y FLAIR. Craniectomía: Oligodendroglioma. Evolución con persistencia de pequeño componente tumoral sin cambios desde hace 3 años.

Oligodendroglioma Niño de 10 años con crisis parciales simples del hemicuerpo derecho. Se realiza RM que muestra lesión quística cortical parietal izquierda. PET lesión sugestiva de origen inflamatorio. Cirugía: Oligodendroglioma grado II. Sin recidiva en los sucesivos controles desde hace 5 años.

Glioma tectal Varón de 13 años con cefalea y ginecomastia. Se realizó TAC que mostró hidrocefalia supratentorial. En la RM se apreció lesión hiperintensa en T 2 y en FLAIR localizada en la lámina cuadrigémina, sobre todo a la izquierda. Se trató con radioterapia y derivación ventricular con evolución satisfactoria hasta la actualidad (último control hace un mes).

Angioglioma Niño de 28 días que ingresa por crisis. En la ecografía se identifica una lesión hemorrágica occipitotemporal izquierda. EN RM se identifica una tumoración hemorrágica subyacente que no realza. Exéresis total con resultado de angioglioma. Buena evolución posterior. Los angiogliomas son gliomas con gran componente vascular de bajo grado.

Xantoastrocitoma pleomórfico (WHO grado II) – Variante astrocitoma supratentorial típico de niños y adultos jóvenes con epilepsia de larga evolución. – Masa cortical con realce dural; suele afectar a la corteza y meninges, más frecuente en lóbulo temporal. – Patrón más frecuente: Quiste + nódulo mural que protruye la meninge (con cola dural). – No hay edema, ni calcio ni hemorragia. – Realce intenso, a veces heterogéneo.

Xantoastrocitoma pleomórfico Varón de 13 años con crisis convulsiva. En TC lesión temporobasal izquierda con calcificación lineal e hipodensidad periférica (hallazgo poco frecuente en este tipo de tumores). En la RM se identifica la lesión córtico-subcortical hiperintensidad basal por la calcificación y con realce moderado. Resección completa: XAP grado II.

Ganglioma – Masa parcialmente quística que gana contraste y afecta a la corteza y causa epilepsia refractaria. – TAC: Densidad variable con calcio en 50% con realce – RM: Buscar también esclerosis mesial. – Localización: temporal, parietal y frontal – Máxima incidencia: 10 -20 años – Tiene formas WHO grado I hasta IV.

Ganglioma desmoplásico infantil (Astrocitoma desmoplásico infantil/ WHO grado I) – Masa quística grande con placa tumoral hipointensa en T 2 adherida a la meninge que realza intensamente. – TAC: Masa quística heterogénea sin calcio. – Máxima incidencia: 1 -24 meses. No recurre tras excisión completa. Puede ser confundida por patólogo con lesión maligna. – DDif con ganglioma: tumor más pequeño en niños más grandes y con calcio.

Ganglioma T 2 Varón de 13 años con cefalea y vómitos y crisis parciales complejas. En TC y RM se identifica una lesión en lóbulo temporal izquierdo fundamentalmente quística. Buena evolución tras cirugía resectiva.

DNET (Tumor neuroepitelial disembriogénico /antiguo glioma mixto) – Masa intracortical focal benigna en contexto de displasia cortical. – Lesión bien delimitada, con muchos pequeños quistes en chaval con epilepsia de larga evolución. No hay edema ni expansividad significativa. Cracemiento muy lento. – Lóbulo temporal es la localiz. más frecuente – TAC: lesión hipodensa de crecimiento lento y no realza o muy poco. – RM: lesión hipointensa en T 1, hiper en T 2 delimitada, anillo hiperintenso en FLAIR. DWI hipointenso (aumento difusividad). No gana contraste.

DNET T 2 Chica de 14 años con crisis epilépticas focales. En RM se demuestra lesión frontal izquierda bien delimitada hipointensa en FLAIR, DWI y T 1, e hiperintensa en T 2 sugestiva de DNET. No evolución con 8 años de seguimiento. No se operó por su localización.

Papiloma de plexos coroideos – Tumoración intraventricular papilar derivada del epitelio del plexo coroideo. – Niño con masa lobulada intraventricular con intenso realce.

Meningioma Niña de 10 años con lumbalgia sin irradiación radicular. Clonus rotuliano y aquíleo. En RM se aprecia tumoración intraraquídea intradural extramedular a nivel de D 11 D 12. Exéresis con resultado de meningioma transicional. Recidivó y se reoperó. Los meningiomas son muy raros en niños, pero se T 2 parecen de aspecto a los de adultos. En niños asociación con la neurofibromatosis tipo 2.

Craneofaringioma – Tumor epitelial benigno originado de los restos de la bolsa de Rathke. 6% tumores SNC pediátricos. Máx: 8 -12 años. – Masa benigna de crecimiento lento – Masa quística supraselar con calcificaciones y realce de la pared y/o nódulos asociados. – TAC: 90% calcio, quístico y gana contraste – RM: Quistes hiperintensos en T 1. Heterogéneo en T 2 (ca**, sangre, colesterol) – DDif: Quiste de la bolsa de Rathke: más homogéneo, no calcifica, no nódulos ni realce tumoral significativo.

Germinoma (disgerminoma, seminoma extragonadal, antiguo teratoma atípico) – – Localización pineal y supraselar síncrona. Adolescentes varones. Buen pronóstico relativo. Masa que atrapa la pineal calcificada TAC: Masa sólida en región posterior del III ventrículo. Hidrocefalia. Realce intenso y uniforme. – RM: Isointenso/parcialmente quístico. Intenso realce. Buscar por lesiones sincrónicas muy frecuentes en todo el neuroeje. Restricción en su difusión.

Germinoma T 1 T 2 T 1+C Niña de 6 años con clínica de polidipsia, poliuria y nicturia. Déficit de GH y diabetes insípida. En RM se identifica una tumoración supraselar con intensa captación de contraste. Germinoma. Control tras cirugía, radio y quimioterapia.

Germinoma T 1 T 2 T 1+C Varón de 14 años que acude por cefalea y signos de hipertensión endocraneal. En TC se aprecia lesión pineal parcialmente calcificada. Se realiza derivación y se realiza RM, que muestra tumoración pineal heterogénea con intenso realce. APat: Germinoma. Buena evolución posterior.

Retinoblastoma – Tumoración maligna primaria de la retina. – Diagnóstico a los 13 -24 meses – Tumoración ocular más frecuente en infancia. Leucocoria. Si es bilateral(40%)- autosómico dominante. – TAC: Masa intraocular con calcificaciones con desprendimiento de retina y realce contraste – RM: lesión hipointensa en T 2. Analizar extensión a través de nervio óptico. Revisar pineal. – Patrones de crecimiento: • Crecimiento hacia vítreo • Crecimiento exofítico produce desprendimiento retina • Forma difusa, crece en placa

Retinoblastoma Niña de 3 años con leucocoria. En TC se aprecia una masa intraocular con calcificaciones. En la RM, se observa en la T 2 una ocupación completa por la lesión, identificándose T 2 en el T 1 el desprendimiento hiperintenso asociado. Retinoblastoma con buena evolución tras exéresis y quimio/radioterapia.

Otras lesiones en nuestra serie – Tumores metastásicos: • procesos hematológicos (8 casos en nuestro centro) • sarcoma de Ewing (3 casos) – – – Tumores en contexto de neurofibromatosis Quistes: aracnoideos, epidermoide, pineales Abscesos Quiste de la bolsa de Rathke Aneurismas cerebrales gigantes Lesiones secundarias a Radioterapia: • Cavernoma • Leucoencefalopatía

Cavernoma postradioterapia T 2 T 1 Varón de 13 años con antecedente de PNET medular T 1+C con irradiación de todo el SNC cuando tenía 5 años. Seguido en controles, presenta lesión heterogénea con halo hipodenso en forma de palomita de maíz sugestiva de cavernoma en corona radiada derecha. También se aprecia alteración difusa de la señal de ganglios basales y sustancia blanca

Neurofibromatosis T 1+C T 1 T 2 Neurofibromatosis. Retraso de crecimiento. Lesión sugestiva de glioma en tronco. Otras lesiones hamartomatosas en hipotalamo, pedunculo cerebral e hiperintensidades T 1 bilaterales simétricas en núcleos lenticulares.

Absceso cerebral T 1 T 2 T 1+C Varón de 12 años con trasplante alogénico de médula ósea por leucemia aguda. Cuadro depresivo de 2 semanas de evolución. En TAC se demuestra lesión hiperdensa con realce tenue con imágenes de RM equivalentes. Sospecha diagnóstica de recidiva tumoral. Diagnóstico final : Absceso por Toxoplasma gondii con buena evolución tras tratamiento antibiótico.

Quiste de la bolsa de Rathke T 1 T 2 T 1+C Se observa lesión sin calcio y sin realce significativo en localización supraselar, sin cambios evolutivos diagnosticada de Quiste de la bolsa de Rathke.

Conclusiones – Hay que conocer los diferentes tipos de tumores del SNC en edad pediátrica. – Nuestra labor fundamental es detectar todas estas lesiones y realizar un estudio completo con TAC y RM, y en ciertos casos de todo el neuroeje. – Aunque a veces la presentación tumoral no es la típica y característica, la mayoría de las veces se puede realizar una acertada orientación diagnóstica en base a la edad del niño, clínica, localización, calcio y realce.