TUMORES NEUROGNICOS TORCICOS CON CORRELACIN RADIOPATOLGICA MARGARITA VARGAS

TUMORES NEUROGÉNICOS TORÁCICOS CON CORRELACIÓN RADIO-PATOLÓGICA MARGARITA VARGAS ARDILA IGNASI GUASCH ARRIAGA JHON LARA ARREAGA IVAN URRA MARTINEZ JUAN CARLOS QUINTERO RIVERA DAVID DURANY LARA HOSPITAL UNIVERSITARIO GERMANS TRIAS I PUJOL. BADALONA (BARCELONA)

GENERALIDADES Ø Ø ORIGEN: cualquier tejido derivado de la cresta neural y de los sistemas nerviosos periférico, autonómico o paragangliónico. LOCALIZACION: ü Mediastino: 90 %. Los tumores neurogénicos son la principal causa de masa mediastínica posterior. ü Pared torácica: 2ª localización más frecuente Representan el 20% de las neoplasias mediastínicas en adultos y el 35% de las pediátricas. El 70 -80% de los tumores neurogénicos son benignos y la mitad de los pacientes son asintomáticos.

CLASIFICACION Ø TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: ü ü ü Ø TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOS : ü ü ü Ø SCHWANNOMA, NEUROFIBROMA (incluyendo la variedad plexiforme) TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DE LOS NERVIOS. GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROBLASTOMA TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR: ü ü PARAGANGLIOMA FEOCROMOCITOMA

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: GENERALIDADES Ø Ø Tumores neurogénicos más frecuentes Origen: ü ü ü Ø Ø Tumores propios de adultos jóvenes y de mediana edad Clínica: ü ü Ø Nervios raquídeos Nervios periféricos Pares craneales: nervios frénico y vago Asintomáticos (hallazgo casual): la mayoría Parestesias o dolor por compresión de estructuras adyacentes o extensión intraespinal Tumores de lento crecimiento. Raramente recidivan.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMAS Ø Ø 75% de los tumores de la vaina de los nervios Se originan de la vaina del nervio y comprimen extrínsecamente las fibras nerviosas Tumores encapsulados que se componen de células de Schwann pero no afectan las fibras nerviosas (Fig. 1) Ø Son frecuentemente heterogéneos (de forma directamente proporcional al tamaño) Ø Fig. 1 Estructura de fibra nerviosa

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMAS ANATOMÍA PATOLÓGICA: presentan dos patrones histológicos característicos: Antoni tipo A : células de Schwann organizadas de forma densa, con una distribución “en empalizada” de los núcleos Ø Antoni tipo B: células tumorales dispersas dentro de una matriz mixoide, con depósitos de hialina, así como con cambios xantomatosos, degeneración quística y áreas de hemorragia Ø

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: NEUROFIBROMAS 20 -25% de los tumores de nervios periféricos Tumores homogéneos, bien definidos, sin cápsula o pseudoencapsulados. El nervio afectado se encuentra infiltrado difusamente por los elementos del tumor Ø ANATOMÍA PATOLÓGICA: proliferación desorganizada de todos los elementos nerviosos (células de Schwann, mielina, fibras nerviosas no mielinizadas y fibroblastos) Ø Pueden presentarse aisladamente o formando parte de una neurofibromatosis Ø El neurofibroma plexiforme es una variante importante de neurofibroma que infiltra todo un tronco nervioso o un plexo completo. Ø Ø Ø

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS MALIGNOS Ø Ø Ø < 5% de los tumores de la vaina de los nervios Forma maligna de schwannomas y neurofibromas ANATOMÍA PATOLÓGICA: sarcomas de células fusiformes 50% se presentan en pacientes con neurofibromatosis. Suelen originarse de un neurofibroma plexiforme. Provocan invasión local de estructuras mediastínicas o de la pared torácica adyacente.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: HALLAZGOS DE IMAGEN Ø Ø Ø Masas bien definidas, esféricas o lobuladas. Origen nervio raquídeo → masas mediastínicas posteriores (región paravertebral) Origen nervio intercostal → lesión extrapleural de pared torácica Erosión ósea benigna costal o en cuerpos vertebrales y ensanchamiento de los agujeros raquídeos: hasta 50% Crecimiento en forma de “reloj de arena”: por extensión intraraquídea a través del agujero intervertebral (10%) La RM es la mejor técnica de imagen para valorar el ensanchamiento del agujero intervertebral y la extensión intraespinal del tumor.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (SCHWANNOMA): TC TC simple: tumoraciones de bajo coeficiente de atenuación o isodensas (respecto a los músculos) Ø TC contraste ev. : realce homogéneo o heterogéneo Ø La captación heterogénea es debida a la variable distribución de áreas hipercelulares (áreas de tipo Antoni A) y áreas hipocelulares (áreas de tipo Antoni B) o cambios xantomatosos, quísticos o hemorrágicos. Ø

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (SCHWANNOMA): RM T 1: señal de intensidad baja a intermedia T 2: señal intermedia a alta; algunas veces muestran áreas con alta señal de intensidad dentro del tumor (por degeneración quística) Ø T 1 con gadolinio: realce en la zona periférica; las áreas de alta señal en T 2 (por degeneración quística) no muestran realce. Ø Ø

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO * * Radiografía de tórax lateral: lesión extrapleural, con ensanchamiento de un agujero intervertebral (*). TC (ventana ósea): se observa el schwannoma ( * ) provocando el ensanchamiento del agujero intervertebral( flecha)

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO A C B RM del mismo paciente (secuencias potenciadas en T 1): A. -corte axial sin cte. : muestra lesión expansiva de baja intensidad de señal, con extensión extra- e intradural que desplaza el cordón medular y remodela el agujero de conjunción; B. -corte axial con cte. : muestra prominente captación heterogénea (flechas). C. corte coronal con cte. : evidencia la morfología “en reloj de arena”

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: (SCHWANNOMA): ANATOMÍA PATOLÓGICA Schwannoma: áreas más celulares (Antoni A) incluyendo cuerpos de Verocay. H. E. S 100 proteína inmunoreactividad en las células tumorales

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA MEDIASTINICO QUISTICO A B C A. -TC sin contraste ev. : masa mediastínica posterior paravertebral izquierda, polilobulada, con área redondeada hipodensa posterior. B. -TC contraste ev. : se aprecia discreto realce de la masa salvo en el área hipodensa (degeneración quística). C. - RM corte axial potenciada en T 2: muestra área altamente hiperintensa

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS: SCHWANNOMA INTERCOSTAL A B C A. - Rx de tórax localizada y B. TC (ventana ósea): lesión extrapleural con erosión ósea del borde inferior de la 8ª costilla izquierda; C. -TC contraste ev: masa sólida con captación heterogénea.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA): TC Y RM TC: masas de coeficiente de atenuación relativamente bajo (20 -25 UH) con realce homogéneo Ø RM: ü T 1: señal de intensidad baja a intermedia ü T 2: imagen “en diana”: la zona periférica muestra una mayor señal de intensidad que la zona central Ø

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA) A C B A. -TC sin contraste ev. : tumoración sólida extrapulmonar paravertebral derecha homogénea ; B. RM corte axial potenciada en T 2 con supresión grasa: lesión con alta intensidad de señal; C. -RM corte coronal potenciado en T 1: lesión paravertebral derecha de baja intensidad de señal, dependiente de nervio raquídeo.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA): ANATOMÍA PATOLÓGICA Neurofibroma: Células alargadas fusocelulares tipo células de Schwann y fibroblastos H. E. Positividad para proteína S 100 en las células de Schwann.

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES) A B Paciente con neurofibromatosis tipo 1. RM: A. - corte coronal secuencia potenciada en T 1 sin contraste ev y B. - T 1 con supresión grasa y contraste ev. : Múltiples tumoraciones a lo largo de nervios raquídeos y plexos braquiales, con realce de contraste. (Cortesía Dra. E. Vazquez. Hosp. Infantil Vall d’Hebró)

TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS MALIGNOS A B C A. -Radiografía de tórax PA y B: -lateral: masa extrapulmonar de gran tamaño localizada en hemitórax izquierdo; C. -TC contraste ev. : masa paravertebral izquierda, con captación heterogénea y erosión ósea costal (flecha). Asocia derrame pleural izquierdo

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS Son neoplasias derivadas de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpático Ø CLASIFICACIÓN: según grado de madurez Ø GANGLIONEUROMA: compuesto íntegramente de células ganglionares y células de Schwann ü NEUROBLASTOMA: compuesto primariamente de neuroblastos ü GANGLIONEUROBLASTOMA: con ambos tipos células maduras (ganglionares) e inmaduras (neuroblastos) ü

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: LOCALIZACIONES Ganglioneuroma: l Mediastino posterior (40%) l Retroperitoneo (35%) l Glándula adrenal (20%) l Cuello (5%) Ø Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma : l Médula adrenal (35%) l Retroperitoneo extraadrenal (30 -35%) l Mediastino posterior (20%) l Cuello (1 -5%) l Pelvis (2 -3%) Ø

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: GANGLIONEUROMA Localización torácica: pueden depender de la cadena simpática o de un nervio intercostal. Ø Edad de presentación: niños mayores de 3 años, adolescentes y adultos jóvenes Ø Clínica: Ø l l asintomáticos, a veces, a pesar del gran tamaño de los tumores. síntomatología por efecto de masa o extensión intraespinal del tumor. Cadena simpática torácica

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA): HALLAZGOS DE IMAGEN Masas bien definidas, de morfología ovoidea Configuración elongada a lo largo del margen anterolateral de la columna (orientadas en el eje vertical del tronco simpático). Extensión entre 3 a 5 vértebras Ø A veces, erosión ósea benigna Ø TC: Ø Ø l l Ø masa homogénea bajo coeficiente de atenuación (debido a la abundante cantidad de matriz mixoide y relativa baja cantidad de células ganglionares). calcificación: hasta 60% leve realce homogéneo o heterogéneo RM: l l T 1: señal de baja intensidad T 2: señal alta y heterogénea aparentemente causada por combinación de material mixoide y células ganglionares.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROMA) A C B A. -Rx de tórax localizada: alteración del contorno mediastínico en la ventana aórticopulmonar; B. - TC contraste ev. : masa mediastínica de bajo coeficiente de atenuación en ventana aórticopulmonar. El resultado anatomopatológico fue ganglioneuroma, a pesar de su localización atípica. C. -Anatomía patológica (H. E. ) : células ganglionares (flecha) y células de Schwann.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: GANGLIONEUROBLASTOMA ANATOMIA PATOLÓGICA: l l l Ø Ø tumores “mixtos”: muestran hallazgos histológicos de ganglioneuromas y neuroblastomas las células ganglionares se encuentran en menor grado que en los ganglioneuromas y presentan diversos grados de inmadurez. puede ser bien definido y homogéneo o presentar áreas de nodularidad, hemorragia y necrosis, similar al neuroblastoma. Edad de presentación: niños menores de 10 años Clínica: dolor causado por efecto local del tumor primario o de la enfermedad metastásica. También, irritabilidad, perdida de peso, déficit neurológico periférico o sdr. de Horner

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA): HALLAZGOS DE IMAGEN Ø Ø Masas paravertebrales ovoideas, de márgenes bien definidos o irregulares A veces, localmente invasivas TC Y RM: l sólidos y homogéneos: 50% l heterogéneos, con áreas quísticas: 50% l Calcificaciones granulares frecuentes (TC) Manifestaciones de diseminación metastásica.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA) A C B A. - TC contraste ev. corte coronal: masa paravertebral derecha toracoabdominal, homogénea, con presencia de calcificaciones en su margen más craneal (flechas). B. - RM corte axial potenciado en T 2 SPIR y C. -RM corte coronal potenciado en T 2 : masa paravertebral derecha toracoabdominal homogénea, con una señal levemente hiperintensa. :

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (GANGLIONEUROBLASTOMA): ANATOMÍA PATOLÓGICA Células ganglionares grandes (flecha) y células de Schwann pequeñas, rodeándolas.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS: NEUROBLASTOMA Ø ANATOMÍA PATOLÓGICA: l l l compuesto principalmente por neuroblastos, células simpáticas indiferenciadas e inmaduras nidos de células pequeñas, redondeadas con núcleo hipercromático y citoplasma escaso rosetas de Homer Wright (o pseudorosetas) Edad de presentación: niños menores de 2 años (60%) ó 5 años (70 -90%). Puede verse en recién nacidos y ser diagnosticado en ecografía prenatal. Ø Clínica: Ø l l l Sintomatología más frecuentemente por metástasis a distancia Irritabilidad, perdida de peso, fiebre, dolor torácico, sdr. de Horner, mioclonías y ataxia Secreción de catecolaminas: ü productos de degradación en la orina ( ácido vanilmandélico y el ácido homovanílico ): ayudan en el diagnóstico preoperatorio y en el seguimiento de la recidiva tumoral. ü puede causar HTA, “flushing” y un síndrome diarreico líquido.

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA): HALLAZGOS DE IMAGEN Ø TC: l l l masas paravertebrales sólidas, elongadas, de bordes irregulares captación heterogénea, con áreas de bajo coeficiente de atenuación debidas a necrosis tumoral o hemorragia erosión ósea vertebral o costal calcificaciones muy frecuentes (“en nube”, “en anillo”, punteadas, groseras): 80 -90%% metástasis: ü hepáticas: hepatomegalia secundaria a infiltración difusa o lesiones focales hipodensas ü pulmonares: nódulos o masas pulmonares (por confluencia de varios nódulos) ü óseas: bandas radiolucentes submetafisarias, reacción perióstica en huesos largos

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA): HALLAZGOS DE IMAGEN Ø RM: l l l Ø masas típicamente heterogéneas T 1: señal de intensidad relativamente baja. Las áreas hemorrágicas pueden manifestarse como áreas de alta intensidad de señal. T 2: señal de alta intensidad. Los cambios quísticos pueden aparecer brillantes. realce variable calcificaciones difíciles de detectar en RM extensión intraespinal del tumor: ≈ 30% Gammagrafía con I 123 (MIBG): l l relativamente específica para neoplasias de origen simpático puede utilizarse en la detección de neuroblastoma primario y metastásico

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA) A A. -Radiografía de tórax AP localizada: lesión apical derecha de morfología redondeada. (flechas) B. -TC de tórax contraste ev. : masa tumoral apical derecha sólida, moderadamente heterogénea C. - Anatomía patológica: células pequeñas redondas, hipercromáticas formando las rosetas de Homer Wrigh B C

TUMORES DE LOS GANGLIOS SIMPATICOS (NEUROBLASTOMA DEL ADULTO) A B Mujer de 29 años A. -Radiografía de tórax PA: masa mediastínica y parahiliar derecha muy voluminosa, de bordes mal definidos. B. -TC contraste ev. : masa mediastínica posterior heterogénea con extensión pleural y parahiliar derechas, con erosión ósea costal (flecha).

TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR: GENERALIDADES Ø Ø Ø ORIGEN: células neuroepiteliales (paraganglios) dispersas en el organismo, caracterizadas por la presencia de gránulos neurosecretores de catecolaminas Pueden derivar tanto del sistema simpático como del parasimpático Pueden ser benignos o malignos (30 -40%) Los tumores biológicamente inactivos derivan de células no cromafines ( paragangliomas), mientras que los tumores bioquímicamente activos derivan de células cromafines (feocromocitomas) Pueden ser multicéntricos “Quemodectomas”: tumores de los cuerpos carotídeo y aórtico, únicos paraganglios con tejido quimiorreceptor demostrado

TUMORES DEL SISTEMA PARAGANGLIONAR (PARAGANGLIOMAS): LOCALIZACIONES Cuello: ü cuerpo carotídeo: en la bifurcación de la arteria carótida común ü nervio vago Ø Hueso temporal: glomus yugular Ø Mediastino: ü anterosuperior: cuerpo aórtico (paraganglios aórtico-pulmonares) ü posterior: cadena simpática torácica (paraganglios aórtico-simpáticos) Ø Retroperitoneo: Ø cadena simpática lumbar Ø órgano de Zuckerkandl: adyacente al origen de la arteria mesentérica inferior en la aorta abdominal Ø

PARAGANGLIOMAS MEDIASTÍNICOS: GENERALIDADES 1 -10% de todos los paragangliomas Paragangliomas aórtico-pulmonares: raramente funcionantes Paragangliomas aórtico-simpáticos: 50% funcionantes La incidencia de malignidad en paragangliomas mediastínicos es más alta que en otros paragangliomas. Ø Los paragangliomas aórtico-pulmonares suelen presentar comportamiento agresivo, con metástasis en 15% de casos (metástasis óseas y pulmonares son las más frecuentes). Ø Diagnóstico bioquímico de paragangliomas funcionantes: medición de catecolaminas y sus metabolitos en orina Ø Ø

PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: HALLAZGOS DE IMAGEN Ø TC: realce muy intenso tras la administración de contraste endovenoso. l heterogéneas con áreas centrales de menor coeficiente de atenuación secundaria a necrosis: lesiones de mayor tamaño Ø RM: l T 1: señal de intensidad baja-intermedia l T 2: señal de intensidad intermedia-alta l apariencia “en sal y pimienta”: debida a focos de hemorragia (sal) y vacío de señal correspondiente a los vasos (pimienta). Ø Gammagrafía con I 123 - MIBG: útil para la detección de tumores extraadrenales l

PARAGANGLIOMA AORTICOPULMONAR A A. -Radiografía de tórax PA. : Masa mediastínica paraaórtica izquierda B. -TC sin contraste ev. : masa mediastínica anterior y media, yuxtaaórtica discretamente heterogénea. C. -TC contraste ev. : destaca un realce muy intenso. B C

PARAGANGLIOMAS MEDIASTINICOS: ANATOMÍA PATOLÓGICA H. E. células neuroendocrinas muy bien diferenciadas de límites imprecisos con estroma vascular. Tinción de cromogranina positiva para las células tumorales de paraganglioma.

PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO A B A. - TC contraste ev. : masa mediastínica posterior izquierda, con captación muy intensa, acompañado de derrame pleural izquierdo. B. -RM corte coronal potenciado en T 1 : masa paravertebral moderadamente hiperintensa y heterogénea.

PARAGANGLIOMA AORTICO-SIMPATICO A B TC y gammagrafía del mismo paciente anterior. A. -TC abdominal contraste ev. : muestra una lesión nodular hipercaptante en región suprarenal izquierda (flecha) que también corresponde a paraganglioma. B. -Gammagrafía con I 123 (MIBG): se aprecian dos focos de captación en región torácica izquierda y abdominal superior izquierda (cabezas de flecha).