Tumores de vescula biliar las vas biliares y

Tumores de vesícula biliar, las vías biliares y la ampolla ALDAMA SOLIS ELDA PATRICIA, ALEMÁN ARRIETA GISELA, BLANCAS LÁZARO RUTH NOEMÍ, GARDUÑO PÉREZ ISAÍ SALOMÓN,

TUMORES DE LA VESÍCULA BILIAR Mutaciones de cambio de sentido del gen supresor tumoral p 53. Se ha demostrado una expresión anormal de este gen en el 90 al 95% ( por inmunohistoquímica). Asociado a colecistitis crónica 1 -2% de vesículas resecadas se halla un foco de adenocarcinoma Carcinógenos implicados: productos del caucho y el petróleo 80% tienen cálculos (colesterol) Sexo femenino y mayores de 50 años

HISTOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO • 90% son adenocarcinomas (infiltrante, nodular, infiltrante-nodular papilar y papilarinfiltrante). • Rara vez se hallan neoplasias de células escamosas, cistoadenocarcinomas y adenoacantomas. Común el dolor abdominal, la ictericia y la fiebre de bajo grado. 50% de los pacientes presentan ictericia de alto grado y pérdida de peso asociados a prurito. Masa palpable.

CLASIFICACIÓN TNM GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES TUMOR PRIMARIO TX T 0 Tis T 1 a T 1 b T 2 T 3 T 4 ESTADIO ANATÓMICO/GRUPOS DElinfáticos PRONÓSTICO NX No se pueden evaluar los ganglios No se puede evaluar el tumor primario. regionales. Estadio T N M No hay prueba de tumor primario. 0 Tis N 0 linfático regional. M 0 No hay metástasis al ganglio Carcinoma in situ. IN 1 Hay metástasis T 1 N 0 en los a lo largo M 0 del conducto El tumor invade la lámina propia o lanódulos capa muscular. cístico, conducto o vena II invade T 2 N 0 arteria hepática M 0 El tumor lámina propia. biliar común, IIIA portal. T 3 N 0 M 0 El tumor invade la capa muscular. N 2 Hay metástasis pericaval, M 0 arteria IIIB T 1– 3 a la periaórtica, N 1 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular; no hay extensión más allá de la mesentérica superior o los ganglios linfáticos de la T 4 N 0– 1 M 0 serosa. IVA o el hígado. arteria celíaca. IVBperfora la serosa Cualquier T visceral N 2 ) o invade directamente M 0 El tumor (peritoneo el hígado u otro órgano o estructura adyacente, el estómago, duodeno, colon, páncreas, Cualquier T como Cualquier N M 1 METÁSTASIS A DISTANCIA epiplón o el conducto biliar extrahepático. M 0 No hay metástasis a distancia. El tumor invade la vena portal principal o la arteria hepática o invade por lo menos dos órganos o estructuras extrahepáticas. M 1 Hay metástasis a distancia. Reproducido con permiso del AJCC: Gallbladder. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al. , eds. : AJCC Cancer Staging Manual. 7 th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 211 -7.

DIAGNÓSTICO La ecografía percutánea es el procedimiento de elección, muestra cálculos biliares y una masa intramural o extramural en la vesícula. El US transendoscópico es útil para determinar el estadio.

DIAGNÓSTICO La tomografía computarizada muestra una masa en el hígado, que en general obstruye conductos biliares de gran calibre. Los señala la extensión a estructuras vecinas.

DIAGNÓSTICO LA CPRE y la colangiografía percutánea son de utilidad en pacientes con obstrucción biliar y sirven para diferenciar de otros padecimientos.

DIAGNÓSTICO Puede haber elevación de fosfatasa alcalina, anemia, leucocitosis, elevación de bilirrubinas y disminución de albúmina plasmática. También puede haber elevación del Ag carcinoembrionario (especificidad de 94% y sensibilidad de 50%cuando es por arriba de 4 ng/ml).

TRATAMIENTO Lesión en estadio II, III o IVA. Disección a nivel N 2 y se manda a estudio transoperatorio. Si es negativo, sólo se hace resección del lecho vesicular con un margen de 3 a 4 cm. Si es positivo, se consideran medida paliativas con drenaje vesicular y de la vía biliar.

FORMA DE PRESENTACIÓN Prevalencia 1 -2% de las vesículas resecadas. 0. 5% en necropsias Patología Adenocarcinoma: 80% TRATAMIENTO Otros: 20% Curativa (10%) en el carcinoma incidental hallado Colecistitis crónica durante una colecistectomía Edad superior a 50 años Los tumores clínicamente evidentes no son Sexo femenino resecables Ambientales (Industrias del caucho/automotriz) Ictericia/colangitis stents por medio de CPRE o Dolor abdominal transhepáticos Ictericia En general mala respuesta a la quimioterapia, a la Pérdida de peso radioterapia o a ambas Prurito Supervivencia a 5 años, 5% Descubierto durante laparotomía Cirugía curativa en caso de carcinoma de vesícula Masa ocupante (CSD) “incidental” hallado durante una colecistectomía de Ictericia rutina Hepatomegalia Cirugía Factores de riesgo Paliación (stents, Síntomas principales quimioterapia, irradiación) Pronóstico Hallazgos físicos (supervivencia) Datos de laboratorio Usuales: ALT, fosfatasa alcalina y bilirrubinas levemente anormales Ocasionales: Fosfatasa alcalina y bilirrubinas marcadamente elevadas

TUMORES BENIGNOS *los tumores benignos de la vesícula biliar no están considerados como lesiones precancerosas *Los pólipos de colesterol no son lesiones susceptibles de transformación neoplasia, mientras que los adenomas y papiloma a degeneran. *hallazgos incidentales entre el 0, 15 y el 8% de las colecistectomías

TUMORES BENIGNOS LOS PÓLIPOS DE COLESTEROL representan alrededor del 60% de todos los pólipos de vesícula biliar y por lo general son menores de 10 mm. LA ADENOMIOMATOSIS de la vesícula biliar es una hiperplasia causada por la proliferación excesiva de epitelio superficial, que puede invaginar en la capa muscular. 25% de los pólipos de vesícula biliar y por lo general se localiza en el fundus, LOS ADENOMAS representan alrededor del 4% de los PVB y se, de tamaño variable desde 5 a 20 mm, generalmente solitarios, y a menudo asociados a cálculos 5.

Clínica frecuentemente dolor en hipocondrio derecho, náuseas, dispepsia e ictericia, el 60% de los pacientes también presenta cálculos vesiculares, Los pólipos de colesterol pueden desprenderse y comportarse como un cálculo y producir obstrucción, y ser causa de cólicos biliares, pancreatitis 5, colecistitis aguda

Colangiocarcinoma Epidemiologia • • Países tropicales Hombres 6ª década de la vida Raza: Indígenas americanos, asiáticos Asociados • Industrias: – – – Automotriz Química Aeronáutica Caucho Maderera

Etiología ► Parasitosis ► Hepatolitiasis ► Infección crónica de Salmonella ► Genéticamente ► Colangitis Esclerosante primaria Tipos Adenocarcinoma escirra nodular o papilar de alto grado 90% Carcinoma de Células Escamosas 10% Raros: Sarcomas Linfomas Metastasis

Clasificación Patrón de Crecimiento Exofitico Polipoideo Infiltrativo Anatómicamente Prehiliares o T Klatskin 65% Distales Intrahepaticos Multifocales 25% 10 % 5% Clasificación de Bismuth Tipo III A Tipo III B Tipo IV

Cuadro Clínico Manifestaciones Clínicas • • • Ictericia Prurito Ataque al estado general Anorexia Perdida de peso Dolor en cuadrante superior derecho del abdomen Fiebre Abscesos Cirrosis biliar Hipertensión portal Exploración Física • • • Ictericia intensa Fascies dolorosa Masa Palpable Hepatomegalia Vesícula palpable no dolorosa • Sx. Courvoisier –Terrier

Diagnostico Laboratorio • Fosfatasa Alcalina en Suero • G. glutamiltransferasa • Bilirrubinas • Transaminasas • Citología Hemática – Hematocrito – Leucocitosis – Alteración de las pruebas de coagulación • Marcadores: – CA 19 -9 >100 U /ml

Gabinete • • USG Doppler TAC CPRE

CARCINOMA AMPULAR

CARCINOMA AMPULAR Epidemiologia • Poco común 2% CA TGI • Fr en 7ª década de vida • Factor de riesgo: Poliposis adenofamiliar Sx de Gaucher Cánceres de región periampular : - Carcinoma ampular 6 - 12% Ø Origen (Albore. Saavedra) Ø Metástasis Ø Dx Ø Mutación en K-ras Tipo intestinal Tipo biliar

CARCINOMA AMPULAR Clínica Ictericia fluctuante Prurito Pérdida de peso Anorexia Melena o heces acólicas Anemia Pancreatitis o colangitis *Disfunción de esfínter de Oddi E. F. : • Dolor • Vesícula palpable • Hepatomegalia

CARCINOMA AMPULAR Laboratorio Ecografía TAC �FA �bilirrubina * �Amilasa *�Transaminasa Sangre oculta en heces Diagnóstico CPRE

CARCINOMA AMPULAR Tratamiento Resección de Whipple estándar Mayor supervivencia después de cirugía: - Tumor < 2 cm - Márgenes de resección negativos a tumor - Ganglios negativos - Neoplasia moderada o bien diferenciada

CARCINOMA AMPULAR Tratamiento paliativo • Esfinteretomía • Colocación de stents