Tumores de nariz y senos paranasales Dra Diana

Tumores de nariz y senos paranasales Dra. Diana Heras Blanco Flores Gabriela Chavez Iñiguez Arlette Navarro García Gustavo Ramírez Hernández Luis

Introducción y Clasificación Conocimiento anatómico Evolución de los tumores Gran variedad patologica Situación emocional

Clasificación modificada de Montgomery (1979)

Signos y Síntomas • Es poca la diferencia de sintomatología inicial entre tumoraciones benignas y malignas Obstrucción nasal y epistaxis • Síntomas tardíos: tardíos Asimetría facial, perdida de piezas dentales y cambios sensoriales referidos a cara y nariz. • Neoplasia maligna: Edema de la cara, obstrucción nasal y epistaxis.

Historia clínica • Antecedentes : Presencia de alergias, exposición a radiaciones, materiales de trabajo, aserrín, cuero, pinturas comerciales. • Historia de Cirugías nasales previas. Exploración física 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Simetría facial. Posición del ojo con respecto al otro. Movilidad o perdida de la rigidez de los dientes. Obstrucción nasal. Cambios en la voz. Movilidad de la mandíbula (trismo) Estudio del V par craneal y reflejo corneal. Rinoscopia anterior y posterior.

TUMORES BENIGNOS DE NARIZ Y SENOS PARANASALES Gliomas nasales • Tumores neurogenos raros. • Masa intranasales (30%), extranasales (60%) o mixtas (10%) • Son de aspecto polipoide cubiertos por mucosa nasal. • Potencial de compromiso intracraneal Características clínicas -75% occipitales, 15% en dorso nasal, 10% masa en meato superior. - ♂ 3: 1 - Dx: Maniobra de Fürstenberg, TAC y Biopsia. - Tx: Craneotomía frontal o extirpación conservadora.

Encefalocele intranasal (1: 4000 RN vivos) • Protrusión atópica de tejido cerebral comunicada c/SNC. • Anomalía rara del desarrollo que resulta de una falta de cierre del tubo neural. “Si se confunde con una poliposis nasal causa resultados quirúrgicos desastrosos al tratar de extirparla” Occipitales: Occipucio Encefalocele se divide: Sincipitales: En dorso nasal, órbita y frente Basales: Intranasales y del espacio faríngeo. Aumentan de volumen con la maniobra de Furstenberg y el llanto.

Cordomas Nasales • • • Tumores no epiteliales que afectan las vías respiratorias superiores Invaden la región esfenoocipital y la parte superior de la nasofaringe, formando focos de destrucción ósea Se originan de remanentes ectópicos de tejido cotocordal Afectan con frecuencia el NC VI. VI Tx: Qx y Radioterapia

Schwannomas Nasales • 25 -35% aparecen en cabeza y cuello; raros en nariz y senos paranasales. • Son los tumores mas comunes en nervios periféricos de vías respiratorias superiores. • Comunes en cavidad nasal y seno etmoidal • Tx: Qx. Qx • Pueden desarrollarse fistulas Post. Qx de LCR

MENINGIOMAS NASALES. 15% SPN Tumoraciones IC Nasofaringe. 3% Cavidad nasal.

DERIVACIONES: Células aracnoideas en vainas pares craneales. Células fuera cavidad craneal en fusión huesos craneales Vasos sanguíneos que salen cráneo

MENINGIOMAS NASALES Crecimiento lento Cambios estructura del esqueleto facial Frontal y esfonoidal Hiperostosis/expansiones progresivas SPN Sexo masculino, 16: 1

MENINGIOMA NASAL. CLASIFICACIÓN Subgrupos histopatológicos 1. Meningoteliomatoso. 2. Fibroblástico. 3. Mixto o transicional. 4. Angioblástico. 5. Sarcomatoso.

MENINGIOMA NASAL Cuerpos psamomatosos NO patognomónico Ca papilar tiroides Tumores serosos papilares ovario Región frontoedmoidal. Maxilar y Esfenoidal.

MENINGIOMAS NASALES. Datos clínicos: • Obstrucción nasal, epixtasis y exoftalmus. 40% casos: • < 20 años. Radiológicamente: • Esclerosis, destrucción ósea, calcificaciones o vascularidad anormal. Tratamiento: • Extirpación quirúrgica. • 10% recidiva.

ADENOMAS PITUITARIOS ECTÓPICOS Masas accesorias tejido pituitario anterior • NO conexión glándula pituitaria intraselar 35 casos reportados • Seno esfenoidal, cavidad nasal, nasofaringe y hueso temporal.

ADENOMAS PITUITARIOS ECTÓPICOS Mujeres, 2: 1 Obstrucción nasal. 49 años Cefalea. Rinosinusitis crónica. Alteración campos visuales Fístulas LCR

ADENOMAS PITUITARIOS ECTÓPICOS 50 – 60% Actividad hormonal hiperfuncionante Sx Cushing, hiperparatiroidismo, acromegalia LH, PRL, GH, FSH, ACTH, TSH

ADENOMAS PITUITARIOS ECTÓPICOS Cordomas Linfomas Diagnóstico diferencial Tumores de cel gigantes Condrosarcomas Meningiomas.

ADENOMAS PITUITARIOS ECTÓPICOS Agonistas TRATAMIENTO dopamínicos Mesilato de bromo - criptina Cirugía.

PÓLIPOS NASALES Idiopática Persistente. Recidivante. Factores predisponentes: Alergia. Infecciones nariz y SPN

PÓLIPOS NASALES Pacientes <5 años poliposis Descartar: fibrosis quística Sx de Woakes • Poliposis nasal recurrente • Aplasia de SF • Bronquiectasias. • Moco viscoso.

PÓLIPOS NASALES Epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado. Epitelio intraepitelial y epitelio pseudoestratificado Secreción Ig. A

PÓLIPOS NASALES Pólipos nasales Secreción de COX 2 • Vasodilatación. • Proliferación • Mediación • IL - 6

PÓLIPOS NASALES Budesomida Tratamiento Qx Etmoidectomía intranasal Esteroides nasales • Mometasona. • Beclometasona

PÓLIPO ANTROCOANAL Pared posterior antro maxilar Mucosa polipoide prolapsa Porción posterior nariz Nasofaringe.

PÓLIPO ANTROCOANAL 70% pacientes 10 – 30 años Varones 1. 3: 1 Enfermedad inflamatoria crónica bacteriana nariz y SPN Fibrosis quística.

PÓLIPO ANTROCOANAL Tratamiento Qx Caldwell – Luc Retracción paladar blando NO recidiva Región nasofaríngea Exponer y cortar pólipo

MUCOCELES DE SPN Quistes secretorios, acumulan moco en SPN Obstrucción periódica /continua del ostium Secreción estéril, clara, espesa y pegajosa Infección secundaria purulenta “piocele”

MUCOCELES DE SPN Región frontal Etmoidal. Esfenoidal Maxilar

MUCOCELES DE SPN Mucocele SF Desviación del tabique Sinusitis frontal crónica Alergias nasales graves Traumatismos/Cx SPN Osteomas

MUCOCELES DE SPN Tratamiento Quirúrgico. Cadwell Luc Cirugía Endoscópica intranasal

COLESTEATOMA DE LAS REGIONES FRONTAL Y ETMOIDAL: • Etiología congénita, mas aceptada, a partir de remanentes epiteliales durante el cierre del tubo neural en la 5ª semana. • Otras etiologías: • Traumatismos. • Migración de piel. • Metaplasia.

COLESTEATOMA DE LAS REGIONES FRONTAL Y ETMOIDAL: • Existe erosión ósea por aumento de presión y actividad digestiva del tejido conjuntivo. • RX: Mucoceles y osteomielitis crónica del hueso frontal. • clínica: • Crecimiento lento, dolor, proptosis, diplopia, sin antecedentes de infecciones o traumatismos.

COLESTEATOMA DE LAS REGIONES FRONTAL Y ETMOIDAL: • Tx: quirúrgico, ara evitar recidivas es necesario retirar por completo la capa del quiste. • En colesteatomas frontales es recomendable obliterar el seno.

PAPILOMA NASAL INVERTIDO: • Primer caso descrito por Ward en 1854. • Papiloma de células cilíndricas. • Inversión del epitelio neoplásico dentro del estroma subyacente en lugar de proliferación hacia fuera. • Frecuencia entre todos los tumores de nariz y senos paranasales 0. 5 - 4%

PAPILOMA NASAL INVERTIDO: • Grupos de edad: 50 - 70 años, predominando en sexo masculino 3: 1. • Virus papiloma humano 11 y 16.

PAPILOMA NASAL INVERTIDO: • Clasificación: • T 1: confinado a cavidad nasal sin extensión paranasal. • T 2: afecta al complejo osteomeatal y al seno etmoidal o a la porción media del seno maxilar. • T 3: afecta paredes lateral, inferior, superior, anterior o posterior del seno maxilar, seno esfenoidal o seno frontal. • T 4: extensión extranasal o extrasinusal y cualquier tumor asociado a malignidad.

• • Clínica: Obstrucción nasal unilaterla (97%). Cefalea (33%). Rinorrea mucosa (30%). Epistaxis (9%). Hiposmia (9%). Dolor facial (6%).

PAPILOMA NASAL INVERTIDO: • Macroscopicamente: • Semejante a pólipo, tumoración grisácea o rosada, lobulada y friable. • Microscopicamente: • A)invertido. • B)fungiforme. • C)Cilindrico.

PAPILOMA NASAL INVERTIDO: • Tratamiento: • Qurirugico, con alto indice de recurrencia con extirpacion incompleta. • Las mas comun es la sublabial. • Nuevas tecnicas: Endoscopica.

• Abordaje coronal –colgajo osteoplastico.

TUMORES FIBROSOS: • ANGIOFIBROMA NASOFARINGEO JUVENIL: • Descrito por Chelius en 1897, como un pólipo nasal fibroso que se presenta durante la juventud. • 0. 05% de todos los tumores de cabeza y cuello. • Edad escolar y adulto joven, con predominancia en sexo masculino.

TUMORES FIBROSOS: • Tumor benigno con origen en la nasofaringe. • En la unión del apófisis esfenoidal del hueso palatino con el ala horizontal del vómer y el techo de la apófisis pterigoides del hueso esfenoidal. • Por su sitio de origen puede afectar el agujero esfenopalatino, todos los senos paranasales, fosas pterigomaxilares.

TUMORES FIBROSOS: • Clínica: • Triada: obstrucción nasal uni o bilateral, epistaxis y tumoración en nariz de adolescente. • Neoplasia con tejido androgenodependiente.

TUMORES FIBROSOS: • Etiología: secuestro de tejido eréctil del pene en la nasofaringe durante el desarrollo. • Proceso de reparación cicatrizal secundario a micro hemorragias de capilares malformados en la región posterior de la fosa nasal.

TUMORES FIBROSOS: • Clasificación: Jones y Desanto • Estadio Ia: limitado a la región coanal o a la válvula nasofaríngea. • Ib: extensión a 1 o mas senos paranasales. • IIa: extensión a la fosa pterigomaxilar en su porción interna. • IIb: afección total de la fosa pterigomaxilar. • IIc: extensión a la mejilla o la fosa temporal. • III: extensión intracraneal.

TUMORES FIBROSOS: • Macroscópicamente: • Consistencia dura, color grisáceo o rojizo con hemorragia fácil. • Microscópicamente: • Tejido fibroso, con células estrelladas, fibroblastos inmaduros con múltiples vasos en el estroma.

TUMORES FIBROSOS: • Tratamiento: • Quirúrgico, dependiendo del estadio del tumor, prrincipalemte de utiliza una técnica rinotomia lateral o un sublabial. • Endoscopica: Ia y IIb.

TUMORES FIBROSOS: • FIBROMIOMATOSIS AGRESIVA: • Origen de estructuras musculoaponeuriticas, alta recurrencia (25 -70%). • Afecta partes blandas de la nariz, senos paranasales, canto interno del ojo. • Tratamiento: quirúrgico, extirpación total.

TUMORES FIBROSOS: • FIBROMA CEMENTOOSSIFICANTE: • Menzel primero en describirlo en 1872. • Tumores de origen mesodermico, de la membrana periodontal. • Frecuentemente afecta la mandíbula (76%), pero también seno maxilar, presentando edema, proptosis, diplopía, rinorrea y epistaxis.

TUMORES FIBROSOS: • Sexo femenino, 1. 5: 1. • Edad media de 36 años. • Tratamiento quirúrgico, RADIOTERAPIA CONTRAINDICADA.

TUMORES FIBROSOS: • FIBROMIXOMAS NASALES: • Raros, de origen mesenquimatoso, surgen de la pared nasal externa y del piso. • Tratamiento quirúrgico, rinotomia lateral, o con técnica de exposición sublabial.

FIBROSIS ANGIOCENTRICA EOSINOFILICA Roberts y Mc. Cann 1985 Inflamación submucosa crónica rara que resulta en una fibrosis que afecta las VAS. Depósitos perivasculares de colágena con componentes inflamatorios variables. Nariz y Subglotis Relacionada con: traumatismos previos, atopias, eosinofilia, granulomas faciales y granulomatosis de Wegener. Histopatológicamente: fibrosis no específica Tx: Cirugía. Esteroides Sistémicos de poca utilidad.

OSTEÍTIS FIBROSA Trabéculas óseas envueltas en tejido fibroso Maxilar superior es el afectado con mayor frecuencia. Órbita, cavidad nasal y otros senos paranasales. Desarrollo en la infancia Manifestación asimétrica facial Forma localizada de displasia fibrosa Ocasionalmente degeneración maligna. Tx: Quirúrgico (difícil resección) Recurrencias frecuentes

OSTEOMAS DE SENOS PARANASALES Son neoplasias mesenquimatosas benignas que se desarrollan de metaplasia del tejido conjuntivo con la formación de hueso por la mucosa del seno que actúa como periostio. Sitio más frecuente entre frontal y etmoides Etmoidal 15 a 20% 0. 25% de los estudios radiológicos usuales de senos paranasales. Esfen oidal <3% Front al 60 a 80% Maxilar 5 a 10%

OSTEOMAS DE SENOS PARANASALES SE CLASIFICAN EN: MASCULINO • Tumor ebúrneo, duro. • Formación a partir de osteoblastos periósticos. • Se limita al cráneo. Compactos Esponjosos • Material esponjoso forma • Pubertad • Adulto joven el núcleo. • Posee cartílago epifisiario. • Crece en el esqueleto • Seno frontal. Mixtos Asintomáticos Cefalea Dolor local (> presión sinusal)

OSTEOMAS DE SENOS PARANASALES Crecimiento a región orbitaria • Erosión de paredes óseas • Proptosis y diplopía. Tx: Quirúrgico Crecimiento a cavidad nasal • Obstrucción • Rinorrea Invasión intracraneal • Erosión de la pared ósea posterior del seno frontal. • Lámina cribiforme.

TUMORES MIXTOS BENIGNOS DE NARIZ Región nasofaringotraqueal 2. 5% 4° y 5° década Nariz: obstrucción nasal y epistaxis. 60 % tabique 20% pared nasal externa Histológicamente: células mesenquimatosas y epiteliales. Tx: Quirúrgico

MIXOMA ODONTÓGENO • No encapsulado • Mesenquimatoso • Crecimiento lento • Deformidad facial • Corazón • Tejido celular subcutáneo Crecimiento a partir de células embrionarias residuales • Grado de fibrosis secundaria. • Ulceraciones de la mucosa a nivel de las encías. • Lx alrededor de dientes sin brotar. • Asintomático Consistencia blanda o parcialmente firme Maxilares 30 a 40% Histología Radiología Tx • Células estrelladas o anguladas. • Estroma mucoide abundante. • Lx radiotransparentes (burbujas) • Qx. Recurrencias tardías (20 a 30%)

ANEURISMA QUÍSTICO ÓSEO DEL MAXILAR Se caracteriza por abombamiento del hueso cortical • Masa fibrovascular • Resorción endostial • Depósito de hueso cortical en periostio Más común en columna vertebral y huesos largos Origen oscuro • Desarrollo a partir de una hemorragia subperióstica por traumatismo. • Aberración en la organización del tejido. • Lichtenstein: alteración circulatoria (trombosis de una vena larga o una comunicación arteriovenosa anómala) Mujeres entre los 10 y 20 años. Dx diferencial: granulomas reparativos de céls. gigantes y tumores secundarios a hiperparatiroidismo. Tx: Quirúrgico.

HEMANGIOMA NASAL DEL EMBARAZO GRANULOMA GRAVÍDICO Tumoración rara que tiende a aparecer en los primeros meses de embarazo, para involucionar al final de éste. Se presenta en < 0. 5% de embarazadas Tx: solo en casos de obstrucción nasal, epistaxis excesiva o si no desaparece después del parto

HEMANGIOMA CAPILAR DE LA PUNTA NASAL • 50% de todas las malformaciones vasculares. Pérdida de diferenciación en el estadio endotelial • Hemangiomas capilares • Hemangiomas cavernosos Cabeza y cuello • Conductos vasculares • Tamaño de vasos capilares • 80% regresión espontánea por infartos locales. • Escisión quirúrgica. Hemangiomas capilares Hemangiomas cavernosos • Más grandes

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