Tumores Cerebrales Dr Ren J Rodrguez K Tumores

Tumores Cerebrales Dr. René J. Rodríguez Kú

Tumores Cerebrales Epidemiología n n n n Son la cuarta causa de muerte por neoplasias en general Segunda causa de muerte por neoplasias en Pediatría Aproximadamente 1. 5% de neoplasias en E. U. 18 mil casos/año (primarios) Mets: 3 veces más H. Cushing: Neurocirugía eficiente (1928) Clasificación histopatológica-molecular NO TODOS SON MALIGNOS

Tumores Cerebrales Hechos de interés: Premisa: distintos tipos de tumor tienen origen en diferentes tipos de células. n Dos tipos principales: Tumores Cerebrales primarios y T. metastásicos n Diferentes tipos de tumor en cráneo y raquis. n Tumores específicos crecen en determinados sitios (con síndromes clínicos especiales y característicos). n Tasa de crecimiento e invasividad variable e intrínseca a la variedad histopatológica. n Anaplasia: estado indiferenciado primitivo de las células constituyentes. Modif. de: Adams & Victor’s “Principles of Neurology, 6ª Ed , 1998

Tumores Cerebrales Factores de riesgo: Intrínsecos: n Menopausia, EVC, Ca mama familiar, Síndromes hereditarios; oncogenes (retinoblastoma) o síndromes genéticos (facomatosis) Ambientales: n Virales (E-Bv) o químicos (evidencia no concluyente) n No evidencia + para campos electromagnéticos o tel. celulares n Reconocido: radiación ionizante

Tumores Cerebrales Clasificación de los tumores del SNC I Tumores cerebrales primarios 1. - Tumores gliales 2. - Linfomas 3. - Tumores de la pineal II Neoplasias meníngeas 1. - Meningioma 2. - Hemangiopericitoma III IV V VI Tumores del cráneo y los nervios craneales Tumores de la médula espinal Tumores hipofisarios Tumores metastásicos 1. - Parenquimatosas 2. - Leptomeningeas 3. - Medulares VII Tumores y malformaciones vasculares VIII SNC y tumores congénitos Extramedulares Intradurales Vertebrales

Tumores Cerebrales Tipos de tumor intracraneal (15 mil casos) Tumor Porcentaje (del total) Gliomas: Glioblastoma multiforme Astrocitoma Ependimoma Meduloblastoma Oligodendrocitoma Meningiomas Adenoma hipofisario Neurinoma (Schwannoma) Ca metastásico Craneofaringioma, dermoide, epidermoide, teratoma Sarcomas Sin clasificar (¿gliomas? ) Diversos (“pinealomas”, cordoma, linfoma) 20 10 6 4 5 15 7 7 6 4 4 5 3

Tumores Cerebrales Fisiopatología Ley de Kelly-Monroe n Aumento en PIC papiledema n Compresión-distorsión- desplazamiento n Edema vasogénico n Herniaciones y desplazamientos = Comportamiento clínico de las neoplasias cerebrales n

Tumores Cerebrales Datos clínicos comunes en tumores cerebrales: n Cefalea n Crisis epilépticas n Alteraciones de la consciencia n Déficit focal motor o sensitivos n Otros: dolor facial, ataxia, marcha alterada n Datos sistémicos: ataque al estado general, anorexia, pérdida de peso o fiebre, favorecen diagnóstico de metástasis

Tumores Cerebrales Signos y síntomas comunes de tumores cerebrales Generales Cambios mentales Cefalea Náusea y vómito Déficit sensitivo Somnolencia Incontinencia Focales Crisis parciales Hemiparesia Afasia Pérdida visual Ataxia

Tumores Cerebrales Fenómenos acompañantes n Edema cerebral vasogénico n Hipertensión endocraneana n Desplazamientos y herniaciones del encéfalo n Vasculares: hemorragia intratumoral (pred. en mets) n Angiohematológicos: TEP, trombosis venosa

Tumores Cerebrales Edema cerebral vasogénico (otras causas): n n n n Exclusivamente sustancia blanca Tumores cerebrales Hipertensión maligna Encefalopatía plúmbica Traumatismos Alguna etapa del infarto cerebral Responde a esteroides-diuréticos-manitolhiperventilación

Tumores Cerebrales Edema cerebral Manejo n n n Evitar soluciones hipo-osmolares. Cabecera de la cama a 30° Hiperventilación. Glicerol / Urea. Manitol seguido de diuréticos ¿Coma barbitúrico? Neurol 45: 1826, 1995

Tumores Cerebrales Desplazamientos y hernias del encéfalo n n n Desplazamiento de la línea media Herniación subfalcial Herniación transtentorial (uncus) Hermiación amigdalina (agujero magno) Herniación cerebelosa transtentorial superior Herniación transcraneal

Tumores Cerebrales Diagnóstico: n No hay marcadores sanguíneos (en 1 arios) n PL: LCR inespecífico/riesgoso n EEG: en presencia de crisis n Estudios de imagen: Rx, TC, RM, angiografía n Especiales: PET, SPECT, PE n Histopatológico

Tumores Cerebrales PRONOSTICO Datos clínicos Factores patológicos Edad al diagnóstico Clasificación Karnofsky (CFK) Localización tumoral Crisis al inicio Tratamiento Extensión de la resección Radioterapia Quimioterapia adyuvante

Tumores Cerebrales WHO CLASSIFICATION SYSTEM: ASTROCYTOMAS Tumor Grado Astrocitoma I Astrocitoma anaplásico III Característica N° Datos Hist. * s Bien diferenciado 1 Bajo grado Pobremente diferenciado Alto grado 2 Pobre diferenciación Glioblastom IV 3 Alto grado a *Celularidad, pleomorfismo nuclear y celular, NECROSIS actividad mitótica, proliferación endotelial y necrosis Multiforme

Grades I to IV (World Health Organization) Astrocytic Tumors Sanai, N. et al. N Engl J Med 2005; 353: 811 -822

Tumores Cerebrales Gliomas de bajo grado de malignidad n n n Bien diferenciados Menos agresivos: crecimiento más lento Sobrevida media de 5 a 10 años Aprox. 50% progresan a alto grado en recidivas Incidencia anual: 1 -2 / 100 mil Edad: 30 -40 años

Tumores Cerebrales Gliomas de alto grado de malignidad n Pobre diferenciación histológica n Altamente invasivos n Actividad mitótica aumentada n Incidencia anual: 4 -5/100 mil n Glioma anaplásico: supervivencia n Edades: 40 -50 años. Man. cons: 3 -6 meses Tx. agresivo: 2 -3 años

Tumores Cerebrales Glioblastoma multiforme: Tumor cerebral primario más frecuente en adultos n 3 -4 /100 mil Alta celularidad n Edades: 50 -60 años Anaplasia n Histología Pleomorfismo celular Proliferación endotelial n Pronóstico: NECROSIS Tx. de Sostén: 2 -4 meses Pseudopalizadas Tx. Agresivo: 9 -12 meses Alto índice mitótico n

Tumores Cerebrales Ependimoma n n n n n Células ependimarias periventriculares y canal ependimario espinal Células anguladas y núcleo regular Patrón de crecimiento ”en roseta” Relativamente raro: 5% de tumores del SNC Edades: niños y adultos jóvenes Más común en fosa posterior o médula en niños Periventricular en adultos jóvenes Pronóstico variable (edad y tipo). Niños 27% a 10 años

Tumores Cerebrales Oligodendroglioma n n n Predominantemente frontales Curso benigno/poco infiltrativos Lento crecimiento Sobrevida a 10 años: >25% Tienden a presentar calcificaciones Manejo combinado quirúrgico-quimioterápico

Tumores Cerebrales Oligoastrocitoma n n n Astrocitos y oligodendrocitos neoplásicos Histología difusa, semeja astrocitomas fibrilares Típicamente son cerebrales GFAP + (algunos) Edades: 30 -40 años Pronóstico: sobrevida promedio a 10 años

Tumores Cerebrales Metas del tratamiento: n n Mantener funcionalidad: CFK> 70 Controlar los síntomas Mantener la calidad de vida Estándares: Máxima resección Neuro. Qx. posible Radioterapia focal dirigida Quimioterapia coadyuvante Esteroides y anticonvulsivos

Tumores Cerebrales Manejo en recurrencias n n n No hay estándares de manejo Repetir Neuro. Qx-Qt-Rt Terapia experimental (Radio. Qx, radiosensibilizadores, Qx guiada por imagen) n QT: nitrosureas BCNU- CCNU Carboplatino o carboplatino + etopósido Procarbazina Inhibidores de topoisómeros Tamoxifeno Acido cis-retinoico Temozolomida Nuevos regímenes terapéuticos

Tumores Cerebrales Meningiomas: n n n n n Tumores extra-axiales Derivados de granulaciones aracnoideas Benignos-unidos a dura Más frecuentes en mujeres de edad media Lento crecimiento: crisis focales, déficites o HTE Resección total es curativa; recurrencia <10% Diagnóstico por imagen Histopatología: cuerpos de psamomma, verticilos y calcificaciones. Más frecuente: meningioma meningotelial

Tumores Cerebrales Linfoma primario del SNC n n n Se requiere ausencia de linfoma sistémico Frecuente en inmuno-comprometidos 60% hemisféricos / periventriculares Origen: linfocitos “B”; se asocian al virus de Epstein-Barr Tratamiento: esteroide-sensibles. Radio y quimioterapia (incluso intratecal + MTX) Pronóstico: Sobrevida: 18 meses(+SIDA: 3 meses). Frecuentes recurrencias

Tumores Cerebrales Adenomas hipofisarios n n n Tumores benignos, pequeños Origen en hipófisis anterior, “céls. cromófobas” Clínica: Cefalea, síntomas visuales y disfuncionales (hiperprolactinemia): Hemianopsia homónima bitemporal, Sdr. de Amenorrea-galactorrea, acromegalia, Enf. de Cushing. Diagnóstico: Imagen y pruebas hormonales Tratamiento Individualizado: BCP, cabergolide, octreótido, NQx. , Radio. Qx.

Tumores Cerebrales TNEP-Meduloblastoma n Tumores malignos altamente celulares n Meduloblastoma cerebeloso: tumor cerebral maligno más frecuente en niños n Supratentorial en adulto: TNEP n Sobrevida : 5 años si no hay diseminación (<50% llegan a adultos) n Metástasis x LCR n Manejo: Neuro. Qx-RT-QT

Tumores Cerebrales Schwannomas (neurinomas o neurilemomas): n n n Tumor extraaxial benigno Más frecuente: VIII nervio craneal Relacionado con Neurofibromatosis Origen en rama vestibular, Clínica: hipoacusia-efecto tumoral Manejo: Neuro. Qx / Gamma-knife

Tumores Cerebrales Craneofaringioma n n n Masa supraselar benigna, quística y calcificada Origen en remanentes de la bolsa de Rathke Nódulos sólidos, tamaño variable y componente quístico Déficit en crecimiento, disfunción endocrina y cambios visuales Manejo neuroquirúrgico y posterior radiocirugía-sustitución hormonal hipofisaria

Tumores Cerebrales Tumores quísticos benignos n n n Tumores epidermoides: extraaxiales, cercanos a línea media o al ángulo pontocerebeloso. Ruptura: severa reacción meníngea Tumores dermoides: Contenido “dérmico”: cabello, dientes, glándulas sudoríparas; se calcifican Quistes coloides: Origen celular desconocido; localización: III ventrículo

“ESCUCHA AL PACIENTE…. EL TE DIRÁ LO QUE TIENE” Sir. William Osler