Tumores Cardiacos Dr Juan A Sieira R Moret

Tumores Cardiacos Dr. Juan A Sieira R. -Moret Dra. Marisa Crespo Leiro

Consideraciones Generales • Poco frecuentes • 1951: Primer diagnóstico angiográfico. • 1955: Primera excisión de un mixoma. • Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. • Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias. Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610– 17

Consideraciones Generales Clínica Incidencia 0. 001% - 0. 03% • Embolización • Obstrucción • Insuficiencia cardiaca • Arritmias • Bradiarritmias • Taquiarritmias Metástasis: 100 x • Clínica sistémica Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol. 1997; 80: 671 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219– 28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236– 41 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001; 85; 218

Técnicas Diagnósticas • Ecocardiografía • • Mayor rentabilidad Muy sensible, poco específica • TC • Calcificación • RMN • • Mejor caracterización tisular Poca resolución temporal • PET • Extensión tumores secundarios • Biopsia Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. Radio. Graphics. 2000; 20: 1303

Mixoma • Tumor primario cardiaco más frecuente: • Incidencia: 0. 01 - 0. 3% • 50% de las masas benignas • Edad media: 53 años • Mujeres: 64% • 75% se localizan en AI Clínica • 67% síntomas de EM • ACV: 20% • ++ hombres • Síntomas constitucionales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610– 17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol. 1997; 80: 671 Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001; 80: 151

Mixoma: Histología Aspecto Microscópico Aspecto macroscópico • Base de implantación ancha • Célula característica: lepídica • Anclaje a fossa ovalis (78%) • Regiones mixomatosas, hemorrágicas, • Superficie friable, vellosa o lisa • Friable y vellosa: 35%: mayor colágeno, calcificadas • frecuencia de embolización. Célula original desconocida: mesenquimal • Secreción de VEGF Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001; 80: 151 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001; 85; 218

Mixoma: Ténicas Diagnósticas • • Ecocardiografía: • • • TC • Baja atenuación y heterogénea • Calcificaciones Pedunculado y móvil Globulares • Superficie irregular Ecos heterogéneos Crecimiento 14 g / 1. 8 cm/año Resonancia Magnética • Hiperintensos en T 2 • Áreas calcificadas: hipointensas • Realce heterogéneo contraste Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. Radio. Graphics. 2000; 20: 1303

Mixoma: Tratamiento y Pronóstico • Quirúrgico precoz • • Riesgo embólico durante cirugía Mortalidad: • • • <5% perioperatoria 6. 7% a 7 años Recurrencias: • • • Segundo mixoma Resección incompleta 100 85 70 55 40 Trasplante cardiaco en mixomas recurrentes múltiples 0 1. 5 3 4. 5 6 7. 5 9 10. 5 12 13. 5 15 Supervivencia (línea continua) y Supervivencia libre de reoperación (línea reyada) Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236 Selkane. CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1935

Mixoma: Formas Familiares • En ocasiones son múltiples y familiares (7%) • • Edad presentación precoz Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples • Sd. de Carney • Sd. Lamb o Name: obsoletos • Mutación PRKAR 1 A • Criterios diagnósticos incluyen: • Léntigos con distribución típica • Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos • Alteraciones endocrinas • Adenomas de mama Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol. 1997; 80: 671 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19: 24

Fibroelastoma • Incidencia: 0, 0017 - 0, 3 % autopsias • 1 - 7. 9 % de los tumores cardiacos Localización • Puede que mayor • Distribución • 55% Varones • Mayor prevalencia en 8ª década de vida • Media: 60 años • Etiología • Reactivo • Hamartoma Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003; 146: 404 Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815

Fibroelastoma: Clínica e Hisotología Clínica Histología • Asintomáticos • 2 mm a 7 cm (media 9 + 4. 6 mm) • Mitral: Embolización • 43% pediculados • • ACV (16% - 34%) Aórtico: Muerte súbita por obstrucción coronaria • • • Forma de anémona • Endotelio que recubre matriz de Raros: Disfunción tiroidea, polisacáridos, músculo liso, fibras trombocitopenia, BAV elásticas y de colágeno Factor de mal pronóstico: movilidad Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001; 103: 2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J.

Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial Técnicas Diagnóstica Diagnóstico Diferencial • • Excrecencias de Lamb • Filiformes, en relación a puntos de cierre valvular, • Pequeños, irregulares pero bien delimitado, pediculados múltiples, cara ventricular • • • Ecocardiograma (ETT y ETE) • Localización típica, únicos en el 91. 4% Mixoma: localización • 69% asociados a patología valvular Trombo • ETT: S: 88. 9% y E: 88% si > 0. 2 cm Vegetaciones • ETE: S: 76. 6 para < 0. 2 cm • TC y RMN • Menor utilidad: pequeño tamaño y resolución temporal Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001; 103: 2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003; 146: 404

Fibroelastoma: Tratamiento • Quirúrgico: Curativo: No recurrencias • Resección: Indicaciones controvertidas • • Cuando sintomáticos Cuando móviles > 1 cm Pacientes no quirúrgicos • Anticoagulación Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003; 146: 404

Lipoma • • Incidencia: 0. 002 - 0. 28% 8 - 12% de tumores cardiacos No distribución por sexo o edad Clasificación • Lipomas • Hipertrofia lipomatosa del septo Etiología • Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q 15 • Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM. J Comput Assist Tomogr. 2004; 28: 852

Lipoma: Localización e Histología Localización • Cualquier cámara: VI, AD • • Subendocárdicos: sésiles (50%) Subepicárdicos: mayores (25%) Intramiocárdicos (25%) Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa Histología • • • Células grasas maduras Tejido fibroso Grasa marrón Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento Diagnóstico • TC • • Atenuación baja: mejor caracterización que ETT RMN: • Diagnóstica Tratamiento • Quirúrgico si sintomático Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

Hipertrofia Lipomatosa del Septo • • 1% en autopsias, 2, 2% en series ETT • Tratamiento Edad avanzada, varones y obesidad ETT: septo > 2 cm Asociada a enfermedad coronaria • • Arritmias: médico Obstrucción: Resección Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124: 2068 Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest. 2007; 132: 817

Rabdomioma • • • Tumor cardiaco benigno más frecuente en la infancia • Esclerosis tuberosa 80% < 1 año Formas • Infantil • Adulto Histología • Lesión amarillenta lobulada, no encapsulada Células en araña, rica en glucógeno Ausencia de actividad mitótica • • Tratamiento Localización • • 70% localización ventricular Múltiples • 50% en esporádicos • • Evolución natural a la regresión Cirugía: • • Obstrucción Arritmias Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000; 118, : 1217 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

Sarcomas Tumores malignos mas frecuentes Angiosarcoma 33% Rabdomiosarcoma 21% Mesotelioma 16% Fibrosarcoma 11% Linfoma 6% Osteosarcoma 4% Timoma 3% Sarcoma neurogénico 2% Leiomiosarcoma <1% Liposarcoma <1% Sarcoma sinovial <1% Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest. 1987; 92; 860 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007; 19: 748

Sarcomas: Clínica y Diagnóstico Técnicas diagnósticas Clínica Clásica Extensión • • • Determinan resecabilidad TC y RMN Caracterización tisular Estudio de extensión Coronariografía: > 40 a Ventriculografía: peligro de embolización Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer. 1992; 69: 387

Angiosarcoma Sarcoma más frecuente • Localizados en cavidades derechas • • Aurícula derecha Sustituye tejido auricular y oblitera Histología • necróticas y hemorrágicas • Invade estructuras vecinas • • • Grandes venas Estructuras cardiacas Coronaria derecha Estructuras vasculares con células epiteliales anaplásicas cavidad • Masa lobulada y abigarrada con zonas • • • Metástasis (47 - 89%) Pulmón Hígado Cerebro Hueso Colon Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007; 19:

Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento • Supervivencia • • 10% 9 - 12 meses Tratamiento • • Quirúrgico QT y RT • Doxorrubicina • • Recurrencias: metástasis Tx. C: altas recidivas • 5 casos en Registro Español: todos recidivaron Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA: J Heart Lung Trans. 1993. 12: 527 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007; 19: 748

Rabdomiosarcoma • 20 % de sarcomas • Sarcoma más frecuente en niños • Segunda década de la vida • 60% multicéntricos Histología • • Sin predilección por cavidad Originado en células embrionarias septales Tratamiento Clínica • Obstrucción • Invasión de válvulas • Metástasis • Pulmonares • Cadenas linfáticas • • Quirúrgico Sintomático Pobre respuesta a QT y RT Supervivencia menor de un año Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000; 27: 206 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007; 19: 748

Linfoma • 1. 3% de los tumores cardiacos • • 0. 5 % de los linfoma • Pacientes • Edad media: 64 años • Inmunocompetentes • Ligeramente más frecuentes en • Inmunocomprometidos • VIH • Trasplantados Se define como linfoma no Hodkin que engloba corazón o pericardio hombres Localización • Aurícula derecha • Ventrículo derecho Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54: 79 Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE. Virchows Arch. 2002; 441: 456

Linfoma: Diagnóstico y Clasificación Tratamiento • Linfoma células B grandes: 81% • • Más raramente: • CHOP • Linfoma de células pequeñas no • Rituximab Quimioterapia: hendidas • RT • Linfoma inmunoblástico • Cirugía • Linfoma de células pequeñas hendidas • Linfoma de Burkitt • Supervivencia < 2 meses Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006; 17: 176

Metástasis Cardiacas • Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica extracardiaca • 25% en series de autopsia Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente) Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento Extensión • • • Pronóstico y Tratamiento • Invasión: Mayor parte de los pacientes se • Sanguínea: miocardio encuentran en un estadio avanzado, por • Linfática: pericardio ello la extensión cardiaca no influye en el • Contigüidad pronóstico. • Transvenoso: Carcinoma de • Opciones células renales • Resección Afectación pericardio > miocardio > • Embolización Coils endocardio • QT y RT Crecimiento endocavitario es raro • Tratamiento complicaciones Mac. Gee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183 Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

Conclusiones • Patología poco frecuente • 75% benignos: 50% mixomas • ETT prueba diagnóstica clave • Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo • Primarios malignos: muy mal pronóstico • Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca relevancia clínica