TUMOR MUCINOSO PAPILAR INTRADUCTAL EVALUACIN DE LAS CARACTERSTICAS

TUMOR MUCINOSO PAPILAR INTRADUCTAL EVALUACIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS PREDICTIVAS DE MALIGNIDAD Hospital de Navarra Servicio de Radiología

Definición n Word Health Organization (WHO)1996: “Neoplasia intraductal papilar productora de moco, con origen en el conducto pancreático principal o en una de sus ramas principales” Kloppe G. Histological typing of tumours. Berlin 1996

Introducción n n Es un tumor cada vez más frecuente El tumor mucinoso papilar intraductal (TMPI) tiene un pronóstico favorable respecto al típico adenocarcinoma de páncreas El TMPI es un precursor del adenocarcinoma invasor Los que se asocian a adenocarcinoma tienen peor pronóstico

Introducción n n La prevalencia de carcinoma asociado a TMPI es de 7 -34% y la prevalencia de carcinoma invasivo asociado a este tumor es del 25 -44% Para el pronóstico y el tratamiento es importante diferenciar antes de la cirugía el TMPI benigno del maligno

Clasificación TMPI n Clasificación según afectación del conducto pancreático q q q Tipo rama ductal Tipo conducto pancreáico principal (CPP) Tipo combinado § Clasificación histológica (WHO): q Hiperplasia q Adenoma q Lesión Borderline q Carcinoma ( in situ e invasivo) Longnecker DS et al. Geneva, Switzerland: World Health Organization, 2000; 2337 -240

Clasificación TMPI de rama TMPI combinado TMPI de CPP Jae Hoon Lim et al. Radiographics 2001; 21: 323 -340

Hiperplasia tipo rama Paciente de 69 años con pancreatitis recidivante. La CPRM nos muestra el CPP y el colédoco normales. Se observa una dilatación quística de 15 mm en una rama secundaria del CPP

Hiperplasia de tipo rama El mismo paciente. RM axial en T 2 muestra una lesión quística de bordes lobulados en el proceso uncinado (flecha). No existen signos radiológicos de malignidad

Localización § En diferentes estudios se ha expuesto que los TMPI asociados a carcinoma son más frecuentes en la cabeza Sugiyama M. Ann Surg 1998; 228: 685 -691 Navarro F. Eur J Surg 1999; 165: 43 -48 Sin Ca Con Ca Cabeza /uncinado § Otros estudios sin embargo no han encontrado significación estadística entre la localización del tumor y el TMPI maligno Fukukura Y et al. AJR 2000; 174: 441 -447 Choi BS et al. Korean J Radiol 2003; 4: 157 -162 4 0 cuerpo 2 1 cola 0 0 § En nuestro estudio único TMPI maligno se localizó en difuso cuerpo. Los cuatro localizados en la cabeza-proceso uncinado fueron benignos

Datos clínicos de malignidad n n n n Alcohol Diabetes Mellitus Naúseas y vómitos Pérdida de peso Ictericia obstructiva marcadores de función hepática Ca 19. 9

Datos clínicos de malignidad n n En nuestra serie todos los pacientes presentaron clínica de pancreatitis crónica confirmada histológicamente El marcador tumoral Ca 19, 9 no sirvió para diferenciar los TMPI malignos

Diagnóstico n n Existen diferentes modalidades de imagen para el estudio del TMPI: TC, RM, ERCP, US, y US endoscópica El TC es la primera técnica de imagen que hay que usar ante la sospecha de una neoplasia pancreática Taouli B et al. Radiology 2000; 217: 757 -764 Fukukura Y et al. AJR Am J Roentgenol 2000; 174: 441 -447 Kawamoto et al. Radiographics 2005; 25: 1451 -1470

Diagnóstico: Ecografía, TC, CPRE Paciente de 50 años con dolor abdominal difuso. La ecografía y la TC comn CIV muestra una lesión multiquística (flecha) con septos finos de 2, 5 cm. localizaa en el proceso uncinado. La CPRE confirma la lesión, la dilatación del CPP y defectos de repleción en su interior que corresponde a contenido mucoide(cabeza flecha)

Diagnóstico n n El diagnóstico diferencial con otros tumores quísticos pancreáticos es difícil mediante TC La característica radiológica fundamental del TMPI es la presencia de comunicación entre la lesión quística y el CPP Fukukura Y et al. AJR Am J Roentgenol 2000; 174: 441 -447 Sugiyama M. et al. Am J Gastroenterol 1998; 93: 156 -159 Kawamoto et al. Radiographics 2005; 25: 1451 -1470

Diagnóstico n n n El tumor mucinoso ( cistoadenoma, cistoadenocarcinoma) y el cistoadenoma seroso no se comunican con el CPP. El pseudoquiste sí puede hacerlo La presencia de nódulos murales improntando en el CPP o lesiones quísticas son más sugestivos de TMPI que de cistoadenoma seroso o pseudoquiste La herniación de la papila en el duodeno es otro hallazgo radiológico sugestivo de este tumor

TMPI de tipo rama: adenoma Paciente de 67 años, con hallazgo incidental en estudio ecográfico (imagen izda) de lesión quística (flecha) de 1, 1 cm en páncreas. La TC contraste confirma la lesión quística ( flecha) siendo el resto de la glándula normal

TMPI adenoma de tipo rama La RM axial T 1, T 2 y la CPRM confirman la lesión (1 cm) quística (flecha) lobulada en el cuerpo pancreático, en contacto con el CPP

Características radiológicas de malignidad de los TMPI Afectación del CPP n Dilatación del CPP n Afectación tumoral difusa o multifocal n Nódulo mural o masa sólida n Tamaño tumoral n Calcificaciones intraluminales n Dilatación de la vía biliar n Invasión de vasos u órganos adyacentes n Metástasis ganglionar o a distancia n

Afectación del CPP n La afectación en el TMPI del CPP (tipo combinado o tipo conducto principal) se asocia con mayor riesgo de malignidad que los TMPI de rama Terris B et al. Am J Surg Pathol 2000; 24: 1372 -1377 n En nuestra serie de los 4 TMPI de tipo rama evaluados quirurgicamente, ninguno se asoció con carcinoma in situ ni carcinoma invasivo

Afectación del CPP § El único caso asociado a carcinoma invasivo se trataba de un TMPI con compromiso del CPP

Afectación del CPP Sin Ca TMPI Tipo rama TMPI tipo combinado TMPI tipo CPP Con Ca 4 0 1 1

Dilatación del CPP n La dilatación del CPP >10 mm se asocia con la malignidad con una sensibilidad del 78% y especificidad del 92% Taouli B et al. Radiology 2000; 217: 757 -764 n En nuestra serie 2 casos presentaron una dilatación del CPP >10 mm, y 1 se asoció a carcinoma invasivo. De los 4 TMPI sin dilatación del CPP >10 mm ninguno se asoció con carcinoma invasivo

Afectación tumoral difusa o multifocal n Cuando la dilatación del CPP es extensa (>50%) existe más probabilidad de malignididad Choi BS et al. Korean J Radiol 2003; 4: 157 -162 n Si el TMPI se extiende por todo el páncreas o afecta a más de un segmento, la asociación con malignidad también es mayor Taouli B et al. Radiology 2000; 217: 757 -764

Afectación difusa Paciente de 64 años asintomática. La TC con CIV muestra lesiones quísticas mal definidas en cola pancreática con dilatación del CPP. El estudio histológico confirmó un adenocarcinoma: TMPI maligno

Afectación tumoral difusa o multifocal n En nuestra serie de 3 TMPI que presentaron afectación difusa o multifocal, 1 (33, 3%) se asoció a carcinoma invasivo

Nódulo mural o masa sólida n La presencia de nódulo mural o masa sólida es sugestivo de malignidad Yamaguchi K et al. Am J Surg 1996; 171: 427 -431 n n El signo predictivo más específico de carcinoma invasivo es la presencia de masa sólida Tauli et al. Radiology 2000; 217: 757 -764 El carcinoma invasivo es más frecuente con masa sólida y nódulo mural, menos con lesión multiquística con septos, y nada frecuente con lesión uniquística Kawamotp S. et al. AJR 2006; 186: 687 -695

Nódulo mural o masa sólida. n En nuestra serie el único TMPI que presentaba nódulo mural se asoció a carcinoma invasivo

Tamaño tumoral n Cuando el tumor es igual o mayor a 2 cm. en la ecoendoscopia la sensibilidad y especificidad para malignidad es de 82 y 90% Uehara H. Cancer 1994; 74: 826 -833 n Si el tumor de rama es mayor de 3 cm en estudios radiológicos es sugestivo de malignidad Sugiyama M. et al. Ann Surg 1998; 228: 685 -691 n Los TMPI mayores de 6 cm en los piezas quirúrgicas se asocian con malignidad de forma significativa Kimura W. Hepatogastroenterology 1996; 43: 692 -709

Tamaño tumoral n En nuestra revisión el tamaño medio de las lesiones benignas fue de 1, 74 cm y el de las malignas de 2 cm

Calcificaciones intraluminales n n Hay estudios que relacionan las calcificaciones con la malignidad de los TMPI; sensibilidad del 33% y especificidad del 77% Tauli B. Radiology 2000; 217: 757 -764 Nosotros no hemos encontrado correlación significativa entre calcificación y tumor maligno ya que ningún caso estaba calcificado Kawamoto S. et al. AJR

Dilatación del CPP Paciente de 50 años con diarrea y dolor abdominal difuso. La TC contraste en fase arterial, muestra una dilatación difusa ( 1 cm) del CPP. La histología confirmó un adenoma de tipo rama.

Invasión de vasos u órganos n Cuando en la TC se observa que el tumor invade duodeno, es muy sugestivo de malignidad Fukukura Y. et al 2000; 174: 441 -447 n La invasión vascular del TMPI es también indicativo de malgnidad, aunque es menos frecuente que en los adenocarciomas ductales Sugiyama M. et al. Br J Surg 2003; 90: 1244 -1249 n En nuestro estudio ninguno de los TMPI se asoció con invasión de vasos u órganos adyacentes

Metástasis en ganglios linfáticos o a distancia n n Las metástasis en ganglios linfáticos y/o a distancia se asocian con TMPI maligno Las metástasis linfáticas pueden detectarse mediante TC Sugiyama M. et al. Br J Surg 2003; 90: 1244 -1249 n El único caso maligno de nuestra revisión se asoció a metástasis ganglionar sin diseminación a distancia

TMPI ductal asociado a carcinoma Paciente de 64 años asintomática. La TC contraste muestra lesiones quísticas ( la mayor de 3 cm) localizadas en la cola pancreática, con dilatación del Wirsung distal. . Adenopatía retrogástrica. La histología confirmó malignidad: TMPI asociado a adenocarcinoma ductal.

Dilatación de la vía biliar n La presencia de una dilatación de la vía biliar igual o mayor a 15 mm o la presencia de stent biliar por ictericia obstructiva, son datos específicos para el TMPI maligno (sensibilidad 60% y especificidad 95%) Kawamoto Radiographics 2005; 25: 1451 -1470 n Nosotros no hemos encontrado ningún caso con esta presentación

CONCLUSIONES n n Las técnicas de imagen, principalmente la TC, son importantes para el diagnóstico del TMPI La afectación o dilatación del CPP, la tumoración multifocal y difusa, el nódulo mural o masa sólida, la invasión de vasos u órganos adyacentes, y la presencia de metástasis, son los hallazgos radiológicos más sensibles y específicos para diferenciar los TMPI benignos de los malignos