Tumor lumbar de partes blandas en recin nacido

Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido Dr. Francisco Saitua

• Rnt AEG, peso nacimiento 3800. • Sin antecedentes prenatales de importancia • Parto Vaginal eutócico • Sin Malformaciones asociadas

• Examen pediátrico destaca tumoración lumbar a nivel D 12 – L 3 multilobulada, desviada hacia la derecha de línea media • Consistencia gomosa, sin zonas de fluctuación, sin cambios de coloración ni alteraciones cutaneas • Orina +, meconio +, motricidad extremidades inferiores normales

Ecografía • Ecografía: canal medular normal, cono medular a nivel L 1. Planos muscular sin lesiones. Aumento de volumen alargado en relación al celular subcutaneo, no vascularizado al doopler, de 6. 4 * 2. 5 cm. No se logra demostrar comunicación con canal medular. • Concl: Lipoma? , Hamartoma? Hematoma? ?

Ecografía

Resonancia Nuclear Magnética • Vértebras, discos, canal y cono medular normales. Disrrafia(–) • Masa sólida de partes blandas, subcutanea, de mayor densidad que la musculatura, pero menor señal que grasa en T 1 • En T 2 es hipointenso respecto a la grasa y mayor señal que el músculo paravertebral • Concl: Hamartoma? , Hemangioma? , Lipoma? , Hibernoma?

Resonancia Nuclear Magnética

Otros exámenes • • Protrombina 12, 6 seg. . . 98 % Gases venosos y Elp normales TSH normal, fenil alanina normal Bilirrubinemia 17 mg/dl al tercer día

• Con estos antecedentes es derivado a cirugía. • ¿Conducta?

• • • 2 meses: Masa se ha reducido casi completamente Pruebas de coagulación: Protrombinemia: 9, 5 segundos, 100% TTPK: 59 segundos (26 – 40). T’sangría: 2 min • Factor VIII: Antigénico: 83% (68 -290); Coagulante: <1% (50 – 300); Factor VW: 99% (52 – 300); Co factor ristocetina: 143% (56 – 260) • Hemofilia A

Trastornos de la coagulación • Alteraciones de la función plaquetaria: recuento plaquetario, t’ sangría, test específicos • Alteraciones de la vía extrínseca de la coagulación: protrombina, medición específicas • Alteraciones Vía Intrínseca de la coagulación: ttpk, medición específicas

Hemofilia • Déficit congénito de factor VIII (hemofilia A), déficit factor IX (hemofilia B) • Heredada ligada al cromosoma X. 150 mut. • Distintos grados según magnitud del déficit • Se manifiesta al iniciar la marcha • 1/ 5000 – 10000 hombres • Tratamiento con factor VIII

Hemofilia