Tumeurs mediastinales Dr KASSOUS N Plan Dfinition Rappel
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Tumeurs mediastinales Dr KASSOUS. N
Plan • • Définition Rappel anatomique Diagnostic positif: CDD examen clinique imagerie Diagnostic différentiel Diagnostic étiologique
Définition • L’ensemble des manifestations cliniques et radiologiques en rapport avec processus expansif du médiastin engendrant des troubles d’irritations, d’envahissement ou de compression.
Rappel anatomique • Le médiastin est une région de passage de divers organes ce qui explique le poly morphisme clinique et multiple étiologies dominées par la pathologie tumorale et ganglionnaire • Médiastin: espace medio thoracique situé entre deux poumons limité par: • En avant : plastron sternocostal • En arrière : rachis et gouttière costovertébrale • Latéralement: plèvres mediastinales • En bas : diaphragme
v 3 compartiments antéropostérieurs selon le profil: Antérieur: limité en arrière par le plan de la face antérieure de la trachée Postérieur: limité en avant par un plan passant 1 cm en arrière de la face antérieure des corps vertébraux l’axe trachéo-bronchique Moyen: dans le plan de l’axe trachéo-bronchique v 3 étages: supérieur: au dessus de l’aorte horizontale Inferieur: sous la carène Moyen: entre l’arc aortique et la carène
Rappel anatomique
Diagnostic positif A) Circonstances de découverte : 1 - Fortuite : - Télé thorax systématique chez un sujet asymptomatique 2 - Sujet symptomatique 2. 1 - Signes respiratoires non spécifiques : • • • Dyspnée Toux Douleurs thoraciques: de type névralgique Hémoptysie Epanchement pleural liquidien, chyleux
2. 2 signe fortement évocatrice d’une atteinte médiatisnale: • Manifestation laryngé et œsophagienne o Dysphonie o Dysphagie • Manifestation circulatoire Syndrome de VCS • Manifestation nerveuse par compression o Nerf récurent o Nerf phrénique 3 - Signe extra thoracique • • • Signe généraux Myasthénie Anémie Hypo gamaglobulinémie Céphalée vertige
B)- Examen physique 1 - Manifestations respiratoires » Tirages sus sternal-cornage » Toux sèche , rauque » Syndrome pleural » chylothorax • Ces signes sont aggraves par le décubitus dorsal
2 - Manifestations circulatoires 2. 1 - Syndrome VCS: » Obstruction extrinsèque » Envahissement par processus tumoral » Thrombose » triade: o œdème en pèlerine o Cyanose o Circulation veineuse collatérale et les veines jugulaires externes souvent turgescentes 2. 2 Les atteintes artérielles: » Déplacement des aires normaux d ’auscultation des gros troncs artériels. » Existence d’un souffle systolique intense. » Inégalité des pouls. » Inégalité de tentions artérielle.
3 - Manifestation nerveuses : – Atteinte du récurent dysphonie. – Atteinte des nerfs intercostaux douleur thoracique fixe et permanente. – Atteinte du nerfs phrénique - hoquet -ascension de l’hémicoupole diaphragmatique – Atteinte du nerfs sympathique cervical syndrome de Claude Bernard-Horner: – Ptosis – Myosis – Enophtalmie – Atteinte du nerfs sympathique dorsal hypersudation unilatérale – Atteinte du nerfs plexus brachial (C 8 –D 1 ) douleur de l’épaule irradiant à la face interne du membre supérieur. – Atteinte du nerfs médullaire rare monoplégie ou paraplégie
4 - Anomalies extra thoraciques: – – – • Myasthénie • Hypogamaglobulie thymome • Pancytopenie Maladie de Recklinghausen neurinome intra thoracique. Erythème noueux sarcoïdose. Gynécomastie tumeur embryonnaire Dysthyroidie goitre endothoracique Expectoration de poils, fragments dentaires ou osseuse dysembryomes Syndrome de pierre marie:
myasthénie
M. Recklinghausen: tumeurs neurogènes malignes
C) Syndromes médiastinaux: – Syndromes médiatisnal antero-sup et moy : syndrome VCS. – Syndromes médiatisnal antero-inferieur : syndrome VCI. – Syndromes médiatisnal moyen : • • Paralysie récurentiel gauche Dyspnée Wheesing affaissement du pouls radial gauche. – Syndrome médiastinal postérieur : • Douleurs radiculaires • Dysphagie • Syndrome CBH.
Syndrome veine cave supérieur
D- Imagerie 1 - télé thorax face + profil : permet de: • Trouver l’opacité : elle est reliée au médiastin • Préciser les caractéristiques • Repérage topographique: par le profil qui est indispensable 2 - tomodensitométrie: – Sans et avec produits de contraste pour préciser : • Le siège , la taille, la densité (nature de la masse: tissulaire dense ou liquidienne) • Rapport avec les éléments de voisinage: le degré d’envahissement régional et les lésions associées 3 - IRM: lésions proches du rachis • • • Canal médullaire. Massif cardiaque. Paroi thoracique. Autre : – Echo endoscopie: œsophage et médiastin postérieur – Endoscopie bronchique ou digestive – Opacification 4 - vasculaire ou digestive selon le contexte
• Médiastinoscopie: en milieu chirurgical • L’exploration chirurgicale : en fonction du contexte, pour éventuelle exérèse
Diagnostic différentiel: 1 - pathologie juxta mediastinale: -ADP de tuberculose -ADP des cancer 2 - affections abdominale à projection thoracique: -hernie diaphragmatique -relaxation diaphragmatique 3 - pathologies cardio-vasculaire: -anévrisme de l’aorte -épanchement péricardique
Diagnostic étiologique: 1 -Médiastin antérieur: 1. 1 - Etage sup et moyen: 1. 1. 1 - Goitre endothoracique: MAS » Définition: prolongation d’un ou deux lobes de la thyroïde cervicale dans le thorax. » Clinique: • souvent asymptomatique. • Parfois signes de compression trachéale. • Pole supérieur palpé à la base du cou . » Radio: • le plus souvent à droite. • Déformation de la trachée. • Calcification. » Echographie: goitre cervical. » Traitement : chirurgical par cervicotomie.
Goitre plongeant
Goitre intra thoracique
Goitre intra thoracique
Goitre plongeant
1. 1. 2 - Lésions thymique : – 40 % MAS – 40 % MAM – 20% MAI • Dystrophies thymiques bénignes – hypertrophie simple – thymolipome – kyste de thymus • Tumeurs thymiques : rare – carcinome thymique – thymomes v. Le plus fréquent : thymome lympho- épithéliaux • Clinique : – – – asymptomatique : découverte fortuite syndrome médiatisnal : syndrome VCS. myasthénie erythoblastopenie ou pancytopénie agama globulinemie • Radio : – TLT : élargissement du médiastin, peut toucher tous les étages du médiastin antérieur. – TDM : indispensable pour préciser les caractères invasif du thymome – Traitement : chirurgie avec ou sans chimio-radiothérapie
Tumeurs thymique
1. 1. 3 - Tumeurs germinales médiatisnale D’origine embryonnaire composé de divers tissus matures et immature • Tératome bénin : kyste dermoide – – contenant : dents, sébum, poils, os … terrain : enfant et l’adolescent TDM : dentiste liquidienne, graisseuse, calcification TRT : chirurgie • Seminome malin • Dysembryome malin immature : – – haute malignité terrain : l’homme jeune BHCG , foetoproteine TRT : Chirurgie 1. 1. 4 - Adénome parathyroïdien : rare
Kyste dermoide
tératome
Adénome parathyroïdien
1. 2 - Etage inferieur 1. 2. 1 - Kyste pleuropéricardique : – Découverte fortuite : Rx systématique – TLT : opacité arrondie de l’angle cardio phrénique – TDM : dentiste hydrique 1. 2. 2 - Lipome du médiastin anter. O inferieur : – fragments graisseuses péricardiques chez les obèses préférentiellement – TLT : opacité de l’angle cardio phrénique – TDM : dentiste graisseuse
Lipome du médiastin anter. O inferieur
2 -Mediastin moyen : 2. 1 - Adénopathies : – les plus fréquentes – TLT : opacité, arrondies, homogène polycyclique à contour nets – TDM : • Visualisé tous les aires ganglionnaires • précise leur structure • lésions associés – ADP médiatisnales bénignes : • • sarcoïdose Tuberculose Tumeur de castlemane infectieuses : – – histoplasmose rubéole toxoplasmose MNI – ADP médiatisnales malignes : • maladie de Hodgkin • LMNH • ADP métastatiques 2. 2 - kystes broncho géniques : mal formations bénignes situées à proximité de l’axe trachéo - bronchique
ADP tuberculeuses Elargissement du médiastin avec comblement de la fenêtre aortico-pulmonaire. Adénopathie inter bronchique gauche. Compression et étirement de la bronche souche gauche.
Tumeur de castleman
maladie de Hodgkin
Lymphome malin hodgkinien
Kystes bronchogéniques:
3 - Médiastin postérieur : 3. 1 - Tumeurs nerveuses : – schwanome – Neurofibrome ou neurinome – Neuroblastome : Tumeur embryonnaire de haute malignité du petite enfance. – Ganglioneurones : Tumeurs bénignes de l’adolescent – Meningocèles : exceptionnels 3. 2 -Anevrisme de l’aorte descendant 3. 3 pathologie vertébrale : – Tumeurs vertébrales – spondylodiscite – mal de pot 3. 4 - pathologie œsophagienne : – Tumeurs de l’œsophage – kyste digestif para-œsophagien chez l’enfant
M. Recklinghausen: tumeurs neurogènes malignes
neurinome
anévrysmes aortiques:
Conduite diagnostique devant une masse médiastinale antérosuperieure et moyenne Masse médiastinale antero-sup et moyenne TLT+profil Compression Paranéoplasiq ue? TDM masse tumorale et/ou ADP Dgc de certitude B-Hcg x fp Anévrise de l’Ao Goitre K. bronchogeniq Dysembryome malin Chimiothérapie urgente même Sans preuve Nl/ Bx Chirurgie PTT+TDM
OPACITE POSERIEURE SIGNES CLINIQUES? RADIOLOGIQUE Transit baryté Imagerie de l’Ao R* vertébrale Anévrisme de l’aorte Neurinome Hernie hiatale Spondylite Kc de l’esophage
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