TUMEURS DE LANGLE PONTO CEREBELLEUX PLAN Introduction Rappel

TUMEURS DE L’ANGLE PONTO CEREBELLEUX

PLAN Introduction Rappel anatomique Rappel clinique Moyens d’exploration radiologique Principales tumeurs de l’ APC : Schwannome vestibulaire Méningiome Kyste épidermoïde Conclusion

INTRODUCTION

Les tumeurs de l’APC: 10% des tumeurs intracrâniennes souvent bénignes. le schwannome vestibulaire+++, méningiome, kyste épidermoïde IRM : Examen de référence+++ - Diagnostic positif - Bilan d’extension - Suivi post-thérapeutique TDM : - Analyse des modifications des structures osseuses - Recher d'éventuelles calcifications

RAPPEL ANATOMIQUE

APC est limitée : en dehors par la face postérieure du rocher en dedans par le tronc cérébral en avant et l’hémisphère cérébelleux en arrière. Contenu: LCS Eléments vasculo- nerveux+++: • les nerfs mixtes, nerfs du paquet acousticofacial, trijumeau • les artères cérébelleuses postéroinf, antéro-inf et sup.

Les tumeurs de l’APC: Extra –axiales +++: - Gaines nerveuses - Méninges - Reliquats embryonnaires Intra-axiales: - Cervelet et tronc cérébral Extra-durales: - Os pétreux ou foramen jugulaire

RAPPEL CLINIQUE Symptomatologie auditive: Hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente. Acouphènes Symptomatologie vestibulaire : vertiges Symptomatologie neurologique: Sd cérébelleux Sd HTIC Autres: hypoesthésie faciale, céphalées, …. Asymptomatique

MOYENS D’EXPLORATION

IRM+++ Premier examen à demander +++ Technique: - T 1 sagittal et axial: coupes de 2à 3 mm sans et après injection -T 2 axial -T 2 en haute résolution avec des coupes fines+++ -Séquence de diffusion -

TDM Intérêt: Étude précise de lésion osseuse de la base du crane (MAI+++) Calcifications lésionnelles Technique: Scanner multibarette Acquisition spiralée en coupes millimétriques de 1 à 3 mm sans et avec injection de produit contraste.

Principales tumeurs de l’angle ponto cérébelleux

Tumeurs extra axiales+++

1) Schwannome vestibulaire +++ Tumeur bénigne du 8ème nerf crânien. Fréquent: 80% Age moyen: 50 ans Légère prédominance féminine, Premier symptôme : Hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente. unique +++/ bilatéral Si bilatéral : Recher une maladie de Von Recklinghausen

IRM +++ 1/ Etape diagnostique: Arguments morphologiques: • Naissance intra-méatique dans 95% des cas • Forme arrondie ou ovalaire, contours nets • Extension postérieure plus importante • Angle de raccordement aigu avec la face postérieure du rocher • Elargissement du MAI +++

Arguments de signal: • Iso ou hyposignal T 1 • Hypersignal T 2 • Rehaussement variable selon taille: � net, homogène (petite taille) � hétérogène avec zone centrale kystique ( grande taille ) • Formes kystiques pures: rares ( 5%)

Patient de 42 ans, hypoacousie droite de perception / 6 mois La tumeur est en iso-signal T 2 par rapport à la SG. T 1 - C T 2 Processus tissulaire occupant de l’ APC droit en iso signal T 1 par rapport à la SG, centré sur le CAI et s’insinuant dans celui-ci Prise de contraste importante et homogène de la tumeur de APC droit, arrivant au contact du TC sans le refouler avec extension intracanalaire (stade II). T 1 + gado

Patient de 70 ans/ Céphalées, hypoacousie droite, dysthésies faciales Processus tissulaire occupant l’APC droit, en discret hyposignal T 1, hypersignal hétérogène T 2, centré sur le CAI, exerçant un effet de masse sur le TC après injection : Rehaussement intense et discrètement hétérogène et extension intra canalaire du processus

T 1+gado: Schwannome kystique Schwannome vestibulaire bilatéral dans le cadre d’une neurofibromatose type 2

Diagnostic différentiel: Méningiome +++: Angle de raccordement: obtu / aigu pour le Schwannome. Calcifications: fréquentes Base d’implantation: large Rehaussement: précoce PDC méningée après injection IV de Gadolinium. Kyste épidermoïde: peut s’insinuer dans le CAI. Pas de rehaussement. T 2 FLAIR : hyposignal. Diffusion: hyper signal. Kyste arachnoïdien: contenu liquidien, refoule et ne s’insinue pas dans le CAI. Schwanome du VII Métastases , lymphome : souvent bilatérale, atteinte des autres paires crâniennes et des méninges. Lipome : signal facile à distinguer.

2/ Etape pré thérapeutique: Traitement: Surveillance( IRM)/ Chirurgie / RTH Bilan pré thérapeutique: Siège : • intra et extraméatique • intraméatique pure • extraméatique pure Extension de la tumeur au fond du MAI : • T 2 en coupes fines ++: existence du LCR piégé entre le schwannome et le fond du MAI. • T 1 après injection La taille+++

Classification de Portman et Bebear: Stade I: intracanalaire Stade II: développé dans l’angle ponto- cérébelleux, ne refoulant pas le tronc cérébral, de diamètre < à 20 mm Stade III: refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerf trijumeau Stade IV: atteignant les nerf mixtes, amputant la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne.

Schwannome vestibulaire Stade II T 1 en coupe axiale : Lésion de L’APC droit en hypo signal T 1+C en coupes coronales: Rehaussement intense et homogène T 2 en haute résolution: Prolongement intra canalaire

Schwannome vestibulaire Stade IV T 1 coupe axiale: Processus tumoral de l’APC droit en Hypo signal avec effet de masse sur le TC et V 4 T 1+C: Prise de contraste intense et hétérogène T 2 HR: Prolongement intra canalaire

Schwannome vestibulaire Stade IV T 1 + C : Processus tumoral de l’APC gauche prenant le PDC de façon intense et hétérogène, refoulant le TC Coupe coronale + c T 2 en haute résolution : prolongement intra-canalaire

3/ Etape post opératoire: Le suivi post-op: reliquat tumoral? +++ = processus nodulaire, à bords convexes, se rehaussant après injection de PDC Attention: ≠rehaussement iatrogène Rehaussements linéaires fins périphériques ou sur le trajet d’un nerf. Rehaussements linéaires épais ou nodulaires. Rythme de surveillance: �Précoce: 1 à 2 mois après le traitement �Si reliquat tumoral: IRM / an �Si non: IRM/ 2 ans puis / 5 à 8 ans

T 2 T 1 +C Important résidu tumoral du CAI doit, responsable d’un effet de masse su le TC Séquelles d’intervention chirurgicale Elargissement de la citerne de l’APC gauche. Rehaussement linéaire épais de la face supérieure et du 1/3 latéral du MAI. Absence de reliquat tumoral.

TDM Processus expansif de l’angle ponto-cérébelleux Centré par le CAI Spontanément isodense Prend le contraste Angle de raccordement aigu avec le rocher Élargissement du CAI+++ N. B: Ne détecte pas les neurinomes intracanalaires purs.

Schwannome vestibulaire Stade IV TDM- C en coupe axiale: Processus tumoral de l’APC droit isodense avec effet de TDM+C: Prise de contraste masse sur le tronc cérébral intense et homogène et le V 4. Fenêtre osseuse+++: Élargissement du CAI

Schwannome vestibulaire Stade IV TDM- c en coupe axiale: Processus tumoral de l’APC droit hypodense hétérogène avec effet de masse sur le tronc cérébral et le V 4. TDM+c: PDC intense et hétérogène Elargissement du CAI

2) Méningiome Deuxième tumeur de l’ APC par ordre de fréquence. 10 % des tumeurs sous tentorielles Prédominance féminine

IRM 1/ Etape diagnostique: Ø Arguments morphologiques: Plaqué contre la face postérieure du rocher Moins épais que large Base d’implantation dure-mérienne: large +++ Contours nets et réguliers Angles de raccordement avec la face postérieure du rocher: obtus Hyperostose ou érosion osseuse

Ø Arguments de signal: Isosignal T 1 Hyper ou isosignal T 2 Rehaussement intense , homogène et précoce (+/- nécrose) Epaississement avec rehaussement de la méninge adjacente: signe de comète

Ø Diagnostic différentiel: Schwannome Métastases leptoméningées (clinique, nombre) Tumeurs intra-axiales accouchées par l’APC Tumeurs osseuses

Méningiome T 2 T 1+gado

Méningiome T 2 flair : Lésion en hypersignal T 1 coupe axiale: Lésion de l’APC droit en discret hyposignal , à large base d’implantation méningée refoulant le TC et le V 4 T 1+C en coupe axiale et coronale: Prise de contraste intense et hétérogène

Méningiome T 1 en coupe axiale: Processus tumoral de l’APC gauche iso intense et exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral. T 1+Gado en coupe axiale et coronale: Prise de contraste modérée et hétérogène avec large base d’implantation

2/ Bilan pré thérapeutique: Traitement: chirurgie, RTH Siege exact+++: �Situation/ porus du MAI +++: ant , post, moy �Déplacement du trijumeau 1/ Suivi post opératoire: Cte: épaississement de la méninge en regard du site op+ rehaussement linéaire et épais Récidive: lésion à bords convexes rehaussée après injection, stable ou augmente de volume

TDM Tumeur non centrée par le CAI Angle de raccordement avec le rocher: obtus. Large base d’implantation Spontanément hyperdense Calcifications Rehaussement intense Condensation osseuse en regard

Méningiome TDM-C: processus tumoral de l’APC Spontanément isodense exerçant un effet de masse sur le TC et le V 4 TDM+C en coupes axiale et coronale : Prise de contraste intense et homogène avec large base d’implantation

Schwannome Méningiome forme Arrondie/ovalaire Plus large qu’épaisse Situation Intra et extra méatique: 95% Intra méatique indifférente Angles de raccordement aigus avec le rocher obtus Rehaussement Intense et progressif Intense et précoce Rehaussement méningé adjacent Très rare Quasi constant Atteinte osseuse Elargissement du méat Hyperostose

Schwannome vestibulaire Méningiome T 1+gado Processus intraméatique avec une petit e extension dans l’APC Forme arrondie et limites convexes pour sa portion extraméatique Extension post par rapport au porus du MAI Angle de raccordement aigu avec la face post du rocher Processus intra et extraméatique, plus large qu’épais Extension indifférente par rapport au porus du MAI Angle de raccordement obtus avec la face post du rocher Réhaussement de la méninge adjacente

3) Kyste épidermoïde: Représentent 0, 9 à 4% des tumeurs de l’ APC Lésion congénitale souvent découverte à l’ âge adulte Nette prédominance masculine Siège : • citerne ponto-cérébelleuse • citerne pré-pontique • cavum de Meckel TDM: Densité négative Pas de rehaussement

IRM Ø Morphologie: ▪contours nets et réguliers ▪comprime et moule le parenchyme adjacent ▪englobe et attire les structures nerveuses ▪extension vers le cavum de Meckel : 50 %

Ø Signal T 1 : Hyposignal hétérogène T 2: Hypersignal T 2 Flair: hyposignal hétérogène (très supérieur à celui du LCS et moins élevé que celui du parenchyme) Diffusion: hypersignal T 1 + Gado: Absence de PDC T 2 HR: Aspect hétérogène marbré : « poivre et sel » # kyste arachnoïdien Séquence de diffusion KA: hyposignal (ADC liquidien). Séquence T 2 HR KA: hypersignal =LCS Séquence Flair KA: signal de LCS

Kyste épidermoïde TDM –C et + C en coupe axiale: processus tumoral kystique de l’APC droit étendu à la citerne péri-pontique , spontanément hypodense non rehaussé après injection de PDC, exerçant un effet de masse sur le TC et l’hémisphère cérébelleux droit

Kyste épidermoïde T 1 en coupe axiale: lésion de l’APC droit en hyposignal +C en coupe coronale: Pas de PDC Séquence T 2 HR: Aspect marbré

Kyste épidermoïde T 1: lésion de l’APC gauche en hyposignal T 2 HR: Aspect marbré hétérogène Séquence de diffusion: lésion de l’APC gauche en hypersignal

4) Kyste arachnoïdien: 1% des tumeurs de l’APC Siège : • Citerne ponto-cérébelleuse • Vallée sylvienne • Citernes rétro et supra-sellaires IRM Lésion extra-axiale bien limitée Signal= LCR - Hyposignal T 1 et T 2 Flair - Hypersignal T 2

Enfant de 8 ans, otite séromuqueuse droite à répétition. Kyste arachnoïdien Processus tumoral kystique de l’APC droit étendu à la citerne péri-pontique , spontanément hypodense, exerçant un effet de masse sur le TC et l’hémisphère cérébelleux droit

Kyste arachnoïdien Ax T 1 Sag T 2 IRM: Formation kystique de l’APC droit ayant le même signal que le LCS, hypointense en T 1 et hyperintense en T 2, exerçant un effet de masse sur l’hémisphère cérébelleux homolatéral.

Kyste arachnoïdien T 2 coupe coronale: Lésion kystique de l’APC droit en hypersignal T 2 Flair coupe axiale: Effacement du signal Séquence de diffusion : Lésion en hyposignal

Kyste arachnoïdien Séquence T 1: Formation kystique de l’APC gauche Séquence T 2: hyper signal Séquence FLAIR: Effacement du signal

Signal IRM Kyste épidermoïde Kyste arachnoïdien T 1 Hyposignal T 2 Hypersignal T 2 Flair Hyposignal: hétérogène, Hyposignal (même que le LCS) Diffusion Hypersignal Hyposignal ( ADC de type liquidien) T 2 Haute Résolution Aspect Marbré+++ T 1 + Gadolinium - très supérieur à celui du LCS et moins élevé que celui du parenchyme -

Autres tumeurs

1 - Autres tumeurs extra axiales: Autres schwannomes des nerfs crâniens Lipome de l’angle ponto-cérébelleux 2 - tumeurs intra-axiales: rares Médulloblastome Astrocytome Lymphome Hémangioblastome Métastase 3 - tumeurs extra-durales Tumeurs osseuse primitives ou secondaires de l’os pétreux Tumeurs glomiques

CONCLUSION

Tumeurs de l’APC: tumeurs bénignes extra axiales dominées par le Schwannome vestibulaire IRM et TDM : Excellente approche diagnostique IRM: Examen de choix: �Excellent contraste: - Diagnostic positif - Bilan d’extension - Suivi post-thérapeutique �Dépister les tumeurs de petite taille TDM: �Évaluer les structures osseuses �Recher les calcifications