Tumeur rtropritonale rare schwannome bnin INTRODUCTION Les tumeurs

Tumeur rétropéritonéale rare : schwannome bénin

INTRODUCTION � Les tumeurs rétropéritonéales primitives de l'adulte sont rares. Elles représentent un groupe hétérogène de lésions le plus souvent malignes (80%) que bénignes (20%). � Le schwannome bénin se développé au dépend des cellules de Schwann qui engaïnent l'axone. Il peut être isolé ou présenter de multiples localisations. Dans sa forme multifocale, il s'intègre dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. � Cependant, la forme unifocale est la plus fréquente. Elle se rencontre au niveau des nerfs craniens , des nerfs périphériques ou d'une façon exceptionnelle rare dans le rétropéritoine [4]. . � Seulement une soixantaine de cas ont été publiés dans cette localisation. � La rareté de cette localisation nous incite à rapporter cette observation.

OBSERVATION � � � Mr H. O. , 57 ans, connu hypertendu et diabétique depuis 4 ans, suivi pour IRCT de découverte récente, présentait depuis quelques mois des douleurs lombaires droites isolées. L'examen clinique trouvait un patient en bon état général, des constantes hémodynamiques correctes. Le reste de l'examen physique était sans anomalies en particulier sans stigmate cutanée ou oculaire de maladie de Von Recklinghausen. L'échographie et la TDM abdominale (figure) mettaient en évidence une masse tissulaire rétropéritonéale droite para aortique et rétro pancréatique, arrondie, bien limitée, mesurant 5 x 4 cm spontanément hypodense sans d'adénopathie décelable. L'intervention chirurgicale menée par une laparotomie médiane a permis l'exérèse d'une masse rétro pancréatique bien encapsulée et adhérente au plan postérieur. Elle était vascularisée par un pédicule fin. L'examen anatomo-pathologique et immuno-histo-chimique a conclu à un schwannome remanié sans caractère de malignité. Les suites opératoires ont été simples. Coupe scannographique montrant une masse rétro péritonéale para aortique droite de 5 x 4 x 4 cm, hypodense , refoulant la tête du pancréas en avant et AMS en dedans et arrive au contact du pilier diaphragmatique droit en arrière.

DISCUSSION � � � � � La première observation fut décrite par Verocay en 1910, sous le terme de neurinome. La première utilisation de la terminologie actuelle de schwannome remonte à 1932, proposée par Masson [2]. . C'est une tumeur souvent bénigne, pouvant se présenter sous deux formes : solitaire ou multiple associée typiquement à la neurofibromatose type 2. Les deux sexes sont atteints d'une façon égale. L'âge des patients est le plus souvent entre 30 et 60 ans [6]. Le schwannome rétropéritonéal est souvent découvert dans le cadre de l'exploration d'une douleur lombaire inexpliquée en rapport avec la compression d'organe de voisinage : douleurs gastriques, dyspepsie, thromboses portales [5], compressions urétérales avec urétéro-hydronéphrose d'amont, ou une hypertension rénovasculaire. L'évolution peut être totalement asymptomatique, le diagnostic est alors fortuit devant une augmentation du volume de l'abdomen ou en décours d'un examen clinique ou échographique de routine [7]. Le diagnostic de certitude est histologique. Les schwannomes bénins sont macroscopiquement nodulaires bien limités, presque encapsulés, présentant des phénomènes de dégénérescence dès que leur taille est supérieure à 8 cm. L'aspect typique est le type A d'Antoni composé d'une prolifération de cellules fusiformes formant des palissades au sein d'un stroma finement fibrillaire constituant des nodules de Verocay [1 ]. L'expression de la protéine S 100 est le témoin de différenciation neuro-ectodermique, sa positivité oriente vers un schwannome. Le traitement de référence est l'exérèse chirurgicale de la tumeur. Celle-ci peut être difficile et parfois incomplète en raison du contact intime avec les axes vasculaires et les organes de voisinage. Le pronostic est lié au risque de récidive, qui est extrêmement rare, si l'exérèse est complète. Le schwannome bénin ne dégénère qu'exceptionnellement. Un seul cas a été décrit [3] ou un schwannome malin est apparu à distance sur un site d'exérèse d'un schwannome bénin. Ce risque même faible de transformation et de récidive rend la surveillance post-opératoire annuelle par TDM nécessaire.

CONCLUSION � Le schwannome rétropéritonéal est une tumeur rare, de bon pronostic dans sa forme bénigne. � Son diagnostic clinique est tardif du fait d'une symptomatologie absente ou non spécifique. � L'imagerie dominée par l'échographie et la TDM confirme l'origine rétropéritonéale de la tumeur et évalue ses rapports avec les organes de voisinage. � L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence. � La récidive et la transformation bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire par tomodensitométrie annuelle. � RÉFÉRENCES 1. AMEUR A. , LEZREK M. , JIRA H. , EL ALAMI M. , BEDDOUCH A. , ABBAR M. Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant. Prog. Urol. , 2002, 12, 465 -468. 2. AUBERT J. , DEBIAIS F. , LEVILLAIN P. Schwannome du nerf obturateur à manifestations urologiques. Ann. Urol. , 2000, 34, 58 -60. 3. DAS GUPTA T. K. , BRASFIELS R. D. , STRONG E. W. , HAJOLU S. Z. Benign solitary schwannoma. Cancer, 1996, 24, 355 -358. 4. GARCIA G. , ANFOSSI E. , JEROME P. , RAGNI E. , CHRISTIANI R. , DOMINIQUE R. Schwannome rétropéritonéal bénin : à propos de trois cas. Prog. Urol. , 2002, 12, 450 -453. 5. MICALI S. , VIRGIL G. , VESPASIANI G. , SILECCHIA A. , D'ALESSANDRON P. , MICALI E. Benign schwannoma arrounding and obstructing the ureteropelvic junction. Eur. Urol. , 1997, 32, 121 -123. 7. TAKATERA H. , TAKIUCHI H. , NAMIKI M. , TAKAHA M. , OHNISHI S. , SONODA T. Retroperitoneal schwannoma. Urology, 1986, 28, 529531. � 8. WEBER O. , ZERBIB M. , EYRET C. , DESLIGNERES S. , DERBEB B. Schwannome bénin rétropéritonéal. J. Urol (Paris), 1993, 99, 189 -191.