TUMEUR PSEUDO PAPILLAIRE SOLIDE DU PANCREAS TUMEUR DE

TUMEUR PSEUDO PAPILLAIRE SOLIDE DU PANCREAS: TUMEUR DE FRANTZ A. Daghfous*, M. Maarouf*, S. Felah*, R. Ben Khelifa*, S. Jarboui**, A. Zoghlemi** L. Rezgui Marhoul* Services de *d’Imagerie Médicale et **de Chirurgie Générale Centre de Traumatologie et des Grands Brulés Ben Arous

INTRODUCTION • La tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas (TPPSP), décrite par Frantz en 1959 est une entité anatomo-clinique rare (0, 3 à 2, 7 % des tumeurs pancréatiques) • Elle se développe préférentiellement chez la jeune femme entre 25 et 30 ans, d'ethnie non caucasienne, sous la forme d'une tumeur volumineuse longtemps peu symptomatique, sans altération de l'état général • L'imagerie permet d’évoquer le diagnostic devant l’alternance de zones solides et kystiques nécroticohémorragiques.

OBJECTIF Illustrer l’aspect à l’imagerie en coupes d’une tumeur pseudo papillaire tissulaire et kystique du pancréas et rappeler les différents éléments du diagnostic

OBSERVATION • Patiente de 25 ans sans antécédents consulte pour douleurs épigastriques et du flanc gauche avec sensation de pesanteur évoluant depuis plusieurs mois sans notion d’amaigrissement ni altération de l’état général • L’examen clinique trouve une sensibilité épigastrique avec empattement associé • pas de fièvre ni ictère • ni grosse vésicule palpable

• L’échographie abdominale a mis en évidence une masse épigastrique qui semble être au dépend de la queue du pancréas bien limitée mesurant en moyenne 10 cm de grand axe d’échostructure hétérogène sans dilatation du Wirsung ni des VBIH ou EH associée • Le scanner sans et avec injection de produit de contraste et l’ IRM du pancréas avec des séquences T 1 sans et avec gadolinium et T 2 confirme son origine au dépend du pancréas, elle est encapsulée hétérogène liquidienne et tissulaire • Après injection, rehaussement de la composante charnue et de la capsule

TDM coupes axiales sans et avec injection de produit de contraste Masse corporéo-caudale du pancréas hétérogène kystique et tissulaire Rehaussement de la composante tissulaire après injection

Axiale. T 1 Axiale. T 2 Axiale. T 1 avec gadolinium IRM coupes axiales : Masse corporéo-caudale kystique et tissulaire avec rehaussement hétérogène après injection

• Devant l’âge jeune de la patiente et l’aspect en imagerie une tumeur de Frantz a été évoquée • La patiente a bénéficié d’une pancréatectomie caudale • L’examen histologique a confirmé le diagnostic

DISCUSSION • Rare: 0, 17 % à 2, 7 % de toutes les tumeurs non endocrines du pancréas • Femme jeune. ge moyen = 22 ans, c’était le cas de notre patiente • Pathogénie peu claire • Elles sont généralement volumineuses (le diamètre est en moyenne de 8 cm mais peut atteindre 20 cm)

• Ces tumeurs touchent aussi bien la queue, le corps et la tête du pancréas mais elles se développent préférentiellement au niveau de la région corporéo-caudale ( 68 %) • Dans notre cas, la tumeur était de topographie corporéo-caudale

• Ces tumeurs ont le plus souvent une évolution lente et une malignité atténuée • L’exérèse chirurgicale complète avec une marge du tissu pancréatique normale est en général curative • Clinique : volumineuse masse épigastrique non symptomatique ou découverte fortuite Rarement, complication à type d’hémorragie intratumorale ou rupture intra-péritonéale

Imagerie: tumeur bien limitée masse solide avec zones d‘ hémorragie de nécrose et des calcifications L'aspect dépend de la répartition des composantes solides et kystiques.

En échographie: tumeur échogène , bien limitée + - zones hypoéchogènes parfois, entièrement anéchogène calcifications périphériques arciformes 30 % des cas. En TDM: tumeur arrondie, bien limitée entourée d'une capsule, iso ou hypodense spontanément mais peut contenir des zones hyperdenses de nécrose avec rehaussement partiel de la tumeur avec zones kystiques, après injection

En IRM • Sur les séquences pondérées T 1 : zones hyperintenses qui correspondent aux foyers hémorragiques et la capsule, sous la forme d'un liseré hypo-intense • En T 2, la tumeur est hétérogène avec des zones en hyper-, hypo- ou iso-signal • Après injection rehaussement périphérique et hétérogène de la masse

CONCLUSION La tumeur de Frantz ou pseudo pappilaire kystique et tissulaire du pancréas est rare, touche principalement l’adolescente et la femme jeune L’imagerie en coupe permet d’orienter le diagnostic, le bilan d’extension locorégionale et la surveillance à distance de cette tumeur si non opérée