Ttulo Cirrosis heptica en pacientes con Fibrosis Qustica

Título: Cirrosis hepática en pacientes con Fibrosis Quística del Hospital Cetrángolo Autores: Dra Rosana Solís Neffa, Dra Mabel Mora, Dr Jorge Herrera rosana. solis@gmail. com – Italia 1750, Vicente Lopez. Buenos aires.

Objetivos Determinar la prevalencia de cirrosis hepática en nuestra población de pacientes con fibrosis quística. Su diagnóstico y tratamiento.

Materiales y métodos Se evaluaron todos los pacientes seguidos en la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Dr A. Cetrángolo menores de 20 años (n=70). A todos se les realizó examen físico completo regularmente y laboratorio con función hepática y ecografía abdominal en forma anual. A los que se les detectó enfermedad hepática, se les descartó otras etiologías. A un paciente se le realizó biopsia hepática, a los restantes Fibroscan compatible con cirrosis. A todos endoscopía digestiva

Resultados (I) Se detectaron 4 pacientes con cirrosis hepática (5. 7% ), Tres varones y 1 mujer. Uno diagnosticado a los 5 años y el resto después de los 10. Al diagnóstico todos presentaron hepato y/o esplenomegalia, anictéricos, con función hepática normal y ecografía patológica. Al paciente que se le realizó biopsia hepática, fue compatible con cirrosis, y a los restantes, Fibroscan compatible.

Resultados (II) Ninguno presentó hemorragia digestiva. Todos con insuficiencia pancreática. Una paciente con DMID. La función pulmonar con una media de VEF 1 mayor del 80% del predictivo. Desde el punto de vista genético dos Homocigotas para delta F 508 y dos heterocigotas para esta mutación.

Evolución: En la evolución, un paciente presentó síndrome ascítico edematoso y caída del TP. Se le realizó trasplante hepático con buena evolución. A otra se le realizó trasplante pulmonar y hepático después de los 20 años, falleciendo a los pocos días por complicación hepática, el tercero está en evaluación pre trasplante por empeoramiento de su hipertensión portal y el cuarto se encuentra estable.

Conclusiones La enfermedad hepática asociada a FQ es asintomática al inicio. Se presenta con cirrosis y signos de hipertensión portal más frecuentemente a partir de los 10 años. Generalmente no provoca ictericia ni insuficiencia hepática. No hay un método diagnóstico específico. Es importante realizar un buen examen físico para la detección de hepato esplenomegalia, ecografía abdominal y hepatograma con gama GT en forma anual.