TROUBLES SPECIFIQUES DU LANGAGE CHEZ LENFANT LES DYSPHASIES

TROUBLES SPECIFIQUES DU LANGAGE CHEZ L’ENFANT LES DYSPHASIES Rôle du pédiatre M. O. LIVET

Un enfant ne parle pas à 3 ans? ou parle mal à 4 ans, à 5 ans ? • Inquiétudes parents… - va-t-il parler ? - et apprendre à lire ? - comment l’aider ? • Questions justifiées… • On ne peut plus rassurer sans évaluer

Forte valeur prédictive des troubles d’acquisition du langage • Significatifs dès 3 – 4 ans: cf. enquêtes prospectives Silva, 1983 : • A 3 ans 1/2, 8% des enfants ont un déficit de développement du langage -2 DS • 50% de ces enfants ont à 7 ans un retard intellectuel ou des difficultés en lecture • 1% des enfants ont un trouble du langage durable > 6 ans: les dysphasies

• Toute crainte concernant le langage de l’enfant doit être prise en compte : Evaluation pédiatrique

DEMARGHE DIAGNOSTIQUE: CLINIQUE ANAMNESE • Antécédents familiaux • Antécédents personnels • Histoire du développement dynamique: progrès/régression • Contexte d’environnement: – Socio - culturel – Psycho - affectif

DEMARGHE DIAGNOSTIQUE: EXAMEN CLINIQUE • • Audition Dysmorphies Examen de la peau Examen neurologique: PC Signes neurologique mineurs «soft signs» – maladresse motrice, syncinésies, troubles praxiques

EXAMEN PEDIATRIQUE DU LANGAGE ET COGNITIF • • Expression Compréhension Praxies bucco – linguales Communication • Capacités cognitives, jeux… • Comportement, attention

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE d’un trouble du langage • • • Exclusion des troubles du langage secondaires à d’autres pathologies: Déficit auditif Malformation des organes phonatoires Lésion cérébrale Déficience intellectuelle Troubles autistiques (TED) Carences graves affectives ou éducatives

Les troubles spécifiques du développement du langage • « specific language impairment » SLI • sans autre pathologie associée • intéressent le langage et pas ou peu les autres fonctions cognitives • En fait très grande diversité clinique… avec des problématiques très différentes

TROUBLES SPECIFIQUES DU LANGAGE • Difficultés diagnostiques: • Chez le jeune enfant, avant 5 - 6 ans : - « retard » de langage, transitoire ? - ou dysphasie: trouble durable et sévère? un continuum… cependant 2 réalités bien différentes pour le pronostic et le traitement

TROUBLES SPECIFIQUES DU LANGAGE • Difficultés diagnostiques: • Troubles sévères: le plus souvent associés à d’autres troubles cognitifs et/ou de communication • Notion de « dysphasie relative » • Évaluation et prise en charge pluridisciplinaires

Troubles sévères de développement du langage: 2 situations très différentes • Troubles « isolés » du langage, ou essentiellement linguistiques: les dysphasies • Trouble d’ensemble qui implique la communication, la personnalité… et le langage

Les « retards de langage » une question fréquente • Prévalence des troubles spécifiques de développement du langage: 5 à 6% des enfants d’âge préscolaire (Law 1998, Ringard 2000) • Trouble durable et sévère du langage ou dysphasie 1% des enfants après 6 ans

RECOMMANDATIONS ANAES 2001 L’orthophonie dans les troubles spécifiques du développement du langage oral chez l’enfant de 3 à 6 ans Groupe de travail avec C. Billard, G. Dellatolas Démarche d’évaluation et de prise en charge envisagée en fonction de l’âge et de la sévérité du trouble

CHEZ L’ENFANT dès 3 à 4 ans: INDICATION DE BILAN ORTHOPHONIQUE • Critères de gravité (ANAES, 2001) • Pas de langage intelligible pour les personnes non familières • Agrammatisme: pas de phrases de 3 mots dont un verbe • Troubles de la compréhension

CHEZ L’ENFANT dès 3 à 4 ans: • Critères de gravité repérés et confirmés • Evaluation neuropédiatrique et pluridisciplinaire souvent nécessaires • Prise en charge précoce • Rééducation adaptée • Accompagnement des parents

CHEZ L’ENFANT DE 4 à 5 ans: BILAN ORTHOPHONIQUE • Si inquiétude / langage… • Évaluation quantifiée de l’expression et de la compréhension • Apprécie la communication, l’utilisation du langage dans les interactions (pragmatique)

« retard » de langage et de parole? • Compréhension verbale normale • Retard de l’expression: phonologie+++ • Erreurs de simplification, surgénéralisation des règles, « il a cherché, il a perdé, » vocabulaire et syntaxe pauvres… • Communication et compétences non verbales normales (demandes, affects…)

Pronostic des troubles du langage spécifiques • • Bishop, Edmundson (1987) 87 enfants de 4 ans revus à 5 ans ½: 37% ont un langage normal Le meilleur prédicteur d’une bonne évolution était la capacité à reproduire une histoire avec le support d’images

Predicting pathways of SLI: what differenciates good and poor outcome? • Boting, 2001 • 117 enfants vus à 7 ans: SLI sans trouble de communication, QI nl • A 11 ans: 25% ont un langage normal • Facteur pronostique: restitution d’une histoire (mémoire à court terme, séquence syntaxe…) • Pas d’influence de l’environnement

Quels facteurs pronostiques de bon développement du langage ? • Capacité de reproduire une histoire à partir d’images • Déficits phonologiques purs

retard de langage et de parole trouble phonologique, avec compréhension normale • consultation d’information et d’accompagnement parental • et surveillance : enfant revu 6 mois plus tard • Si comportement très régressif, immature, difficultés de séparation et de sommeil… guidance (et avis psychologique? )

retard de langage et de parole • Si difficultés persistantes: - rééducation de l’enfant - et/ou travail impliquant les parents et leurs capacités éducatives • Écouter, donner du sens, nommer sans faire répéter, le langage se construit dans l’interaction en situation

Chez un enfant qui a eu un retard de langage… • Même si le langage oral s’est normalisé se préoccuper de l’apprentissage de la lecture… …risques : 25%

La lecture après SLI • Etude prospective de Menyuk (1991) à 5 ans à 8 ans mauvais lecteurs • Retard de langage • Dysphasie • Anciens prémas 25% 90% 10%

De 5 à 6 ans • Si difficultés de langage persistantes, même seulement phonologiques: bilan orthophonique et rééducation toujours nécessaires

De 5 à 6 ans en grande section de maternelle • Proposition de dépistage systématique des troubles de la « conscience phonologique » Zorman • puis entraînement métaphonologique ?

Dès 4 ans – 4 ans ½ bilan orthophonique: dysphasie? • Si histoire familiale • Si troubles phonologiques et syntaxiques importants > - 4 DS • et/ou troubles de compréhension • Déviances du langage: complexifications phonologiques, manque du mot, syntaxe erronée (la soupe é mangé le bébé) • Praxies bucco-faciales anormales

Dès 4 ans – 4 ans ½ dysphasie? • Evaluation pluridisciplinaire de troubles associés: maladresse motrice, dessins ? troubles praxiques ? • Comportement? agité, instable, ou inhibé? mais cherche à communiquer • Avis de l’enseignant

Dès 4 ans – 4 ans ½ dysphasie? • Prise en charge pluridisciplinaire : par une structure spécialisée si possible • psychomotricité, • orthophonique, • éducative et psychologique… • avec soutien et accompagnement des parents

Après 6 ans, la dysphasie se confirme: quelle scolarité? • Evaluation pluridisciplinaire par: • Orthophoniste • Psychomotricien: praxies, rythmes, temps, visuo-spatial • Neuropsychologue: QIV/QIP, attention, mémoire • Psychologue clinicien • Et bilan pédagogique de l’enseignant

DYSPHASIES: EXAMENS COMPLEMENTAIRES? EEG: anomalies paroxystiques en sommeil surtout – 30/32 Echenne, 1993, D de compréhension – 9/24 Duvelleroy, 1995, versus 2/37 contrôles – 24/52 Picard, 1999, versus 2/20 contrôles – 15% (125 DD) Nasr, Epilepsy and Behavior 2001, 2, 115

DYSPHASIES: EXAMENS COMPLEMENTAIRES? IRM cérébrale • Dans 1/3 des cas environ: anomalies non spécifiques et peu importantes: • Augmentation de volume des ventricules • Anomalies de la substance blanche Trauner, Tallal, DMCN, 2000, 42, 470

DYSPHASIES: FACTEURS GENETIQUES • Antécédents familiaux +++ • Concordance jumeaux MZ: 85% jumeaux DZ: 50% • Gène FOXP 2: en 7 q-31, locus SPCH 1 • famille KE, dyspraxie verbale et oro-faciale et QIP< IRM nle, IRMf: profil d’activation épreuves langage inhabituel Gène FOXP 2 exclu dans 43 autres familles

Après 6 ans, les dysphasies: diversité et singularité • Type de la dysphasie et troubles associés • Profil cognitif et comportement de l’enfant: • Prise en charge, pédagogie et scolarité adaptées au type de la dysphasie et à chaque enfant • Information des parents

Après 6 ans, les dysphasies sévères • Choix à faire, quand il est possible: • Intégration en milieu normal avec aménagements adaptés et prise en charge intensive • Structure spécialisée

PRONOSTIC DES DYSPHASIES • Risque majeur de difficultés en lecture et apprentissages scolaires • Evolution des dysphasies: Aram 1984, Billard 1989, Bishop 1990 • >75% difficultés en lecture, voire non lecteurs… • « Spirale de l’illétrisme » …

Pédagogie adaptée nécessaire • Aborder la lecture tôt mais différemment (méthodes gestuelles, syllabique…) • L’apprentissage de la lecture pourra aider à améliorer un langage oral encore difficile

Pédagogie adaptée nécessaire • Tous les enfants dysphasiques n’apprennent pas de la même façon… • Dysphasie phonologique et syntaxique: apprentissage de la lecture avec la méthode gestuelle de Borel Maisonny • Graphie geste (son) (pour la voie d’assemblage)

Pédagogie adaptée nécessaire • • • La lecture sera acquise mais… Des difficultés avec l’écrit persistent+++ Accès difficile à l’abstraction Limites de raisonnement Difficultés en mathématiques

Recours à des systèmes de communication Augmentatifs: signe ou geste /mot /référent Alternatifs: signe ou geste / référent - Systèmes gestuels: Borel, LPC, DNP… - Graphiques: pictogrammes le Makaton à discuter si expression très limitée: exemple apraxie sévère ou si troubles de compréhension

Devenir scolaire des enfants dysphasiques • S. Franc, C. L. Gérard. ANAE 2004 n° 76/77 • Suivi prospectif de 240 dysphasiques depuis 1990, âgés de 3, 5 ans à 31 ans • 51 ont > 16 ans • 1 bac général • orientations CAP, BEP • 1/5 IMpro ou absence de diplôme • Intégration sociale souvent médiocre mais en progrès!

Pronostic des dysphasies • Trouble production phonologique: AB • Dysphasies phonologiques syntaxiques: dépend aussi des troubles praxiques associés • Dysphasies réceptives: les plus sévères difficultés conceptuelles et cognitives

Pour les parents • Des messages clairs… • Information, écoute et accompagnement • Savoir les préparer à l’évolution: attentes et attitudes réalistes

Les troubles de développement du langage et de la communication • Exemple: Natacha à 3 ans ½: jargon, écholalies s’excite avec les objets…troubles autistiques ? • Prise en charge: orthophonie X 3/ semaine, psychologique et éducative • 5 ans: dysphasie mixte avec gros trouble de compréhension. Comportement encore particulier mais cherche à communiquer • Evolution du Dg au cours de l’évolution

Les troubles de développement du langage et de la communication • dysphasie sémantique pragmatique ou dysharmonie, trouble psychotique ? un langage parfois élaboré qui peut faire illusion mais « plaqué » , non adapté au contexte

En bref • Retards de langage: 25% ont des difficultés en lecture • Troubles phonologiques isolés: - bon pronostic avant 5 ans - après 5 ans, lecture à risque

En bref • Les dysphasies : très grande diversité… • Prise en charge intensive et pédagogie adaptée nécessaires • Scolarité souvent bien difficile • Devenir social souvent médiocre • Améliorer les prises en charge…