Trombotische trombocytopenische purpura TTP Afdeling Hematologie UMC Groningen

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen www. hematologiegroningen. nl umcg Afd. Hematologie

TTP – definitie Acuut ziektebeeld gepaard gaande met verhoogd verbruik van trombocyten (bloedplaatjes), bloedarmoede, stoornissen van nieren en hersenen door toegenomen stolling umcg Afd. Hematologie

Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg Megakaryocyt, de reuzevoorlopercel van trombocyten

Trombocyten in het bloed Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links) Normaal Trombocyten Witte bloedcellen Rode bloedcellen

ADAMTS-13 knipt de grote Von Willebrand-factor om de stolling in toom te houden Heel grote Von Willebrand-factor (ULv. WF = ultra large v. WF) Wand van bloedvatcel

Normale persoon TTP-patiënt Stolsel vol met trombo’s Knipt niet meer

Bloedbeeld van TTP-patiënt Een deel van de rode bloedcellen is kapotgegaan, zie de zwarte pijlen. De officiële naam hiervoor is schistocyten of fragmentocyten

Mechanisme van de ziekte TTP • Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de stolling • Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten • De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor deze sterk verminderd raken • De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede • De stolsels veroorzaken schade en uitval van meerdere organen (de nieren, de hersenen)

Symptomen van TTP • Plotseling begin met ziektesymptomen 1. 2. 3. 4. 5. Koorts Verlaagde bloedplaatjes Tekenen van rode-cel-bloedafbraak Nierfunctiestoornissen Neurologische symptomen umcg Afd. Hematologie

Behandeling TTP • Plasmaferese • Toedienen van plasma

Het principe van plasmaferese Bloed is samengesteld uit plasma, rode cellen, witte cellen en trombocyten. Plasma (55%) Witte cellen en trombocyten (<1%) Rode bloedcellen (45%) Na centrifugeren worden de elementen gescheiden. Bij plasmaferese gaat het bloed door een machine met centrifuge, de elementen worden gescheiden en het plasma wordt verwijderd.

Plasmaferese bij TTP plasma met antistof witte cellen en bloedplaatjes rode cellen Behandeling 1. Plasma wisselen 2. Blokkerende antistof verwijderen; nieuw ADAMTS-13 toevoegen

Plasmaferese

Het principe van plasmaferese Verwijderd plasma Plasmaflessen Rode cellen met donorplasma terug Bloed afgenomen

Overige behandelingen TTP Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte herhaaldelijk terugkomt: • Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van auto-antistoffen, remmen: – Prednison – Azathioprine (Imuran) – Cyclofosfamide (Endoxan) – Ciclosporine (Neoral) – Rituximab (Mabthera) – Vincristine (Oncovin) • Splenectomie (verwijderen van de milt)