TROMBOPENIA NEONATAL Victoria Caadas Olmo Servicio de Pediatra

TROMBOPENIA NEONATAL Victoria Cañadas Olmo Servicio de Pediatría Hospital Vega Baja

TROMBOPENIA NEONATAL Definición: Plaquetas < 150. 000/mm 3 n Frecuencia: 1% RN ¨ Clínicamente significativa: < 100. 000/mm 3 ¨ Severa: < 50. 000/mm 3 ¨ n Clínica: Púrpura, petequias, equímosis (si < 60. 000) ¨ Sangrado mucosas ¨ Prolongación tiempo hemorragia ¨

ESTUDIO n Hemograma Recuento de plaquetas n Volumen plaquetario medio n Coagulación básica n Estudio serológico (madre, padre, RN) n Ig asociada a plaquetas (PAIg. G): en n trombopenia por PTI materna Vida media plaquetaria con indio 111 n Concentración de TPO n

ETIOLOGÍA n Trombopenia por aumento de consumo n Trombopenia por disminución de la producción n Trombopenia asociada a eritroblastosis fetal n Trombopenia tras exanguinotransfusión

TROMBOPENIAS POR AUMENTO DEL CONSUMO Aloinmune n Causa inmunológica Autoinmune n Lesión tóxica de las plaquetas: sepsis, fármacos, frío. n Acortamiento supervivencia plaquetaria: plaquetaria Wiskott-Aldrich, Sdr Bernard-Soulier

TROMBOPENIAS POR AUMENTO DEL CONSUMO n Hiperesplenismo n Consumo periférico: CID, Sdr Kassabach-Merrit, ECN, Enf. Von Willebrand tipo IIb

TROMBOPENIA NEONATAL ALOINMUNE n La más frecuente en RN sano n Etiología: Etiología Paso transplacentario de Ac maternos contra Ag de plaquetas fetales heredados del padre n 80% Ac anti-HPA 1 a n Puede ocurrir en 1º embarazo n Incidencia: Incidencia 1/1000 -2000 RN

CLINICA n Severa (<50. 000) RNT sano n Hallazgo casual n Inicio 3 -4 días / Resolución 1 -4 semanas n Frec complicaciones: HIC 10 -20% (50% prenatales) Secuelas neurológicas

DIAGNÓSTICO n Excluir otras causas n Madre: Recuento plaquetas normal n Serología plaquetaria. Incompatibilidad a un HPA del padre/RN n Objetivo dx: tratamiento y prevención en futuros embarazos

TRATAMIENTO n Transfusión plaquetas: 10 -20 ml/Kg n Plaquetas de la madre (lavadas e irradiadas) n Plaquetas de donante HPA-1 a negativo Indicaciones transfusión: n n n Sangrado <50. 000 en RNPT o RNT enfermo <20. 000 en RNT estable Objetivo: > 100. 000 plaq (comprobar en 1 h)

TRATAMIENTO n Inmunoglobulinas n n 1 g/Kg/día durante 2 días 400 mg/Kg/día durante 5 días ¨ Efecto a las 12 -18 h ¨ Se puede repetir en 48 h si < 20. 000 plaq n Corticoides ¨ Si n fracasan Igs Metilprednisolona: 1 mg/8 h i. v

TRATAMIENTO PRENATAL Recurrencia posteriores embarazos (100% si HIC previa) n n n Inmunoglobulinas/corticoides a la madre Transfusión plaquetas al feto por cordocentesis percutánea Cesárea electiva? ? n n < 50. 000 plaquetas < 1500 g Trombopenia RN embarazo anterior moderada/ No hemorragias – Actitud conservadora

TROMBOPENIA NEONATAL AUTOINMUNE n Etiología: Paso de Ac maternos por patología AI (PTI, LES, Hipertiroidismo) n Incidencia: 10 -15% PTI materna n Clínica: ¨ Trombopenia moderada ¨ Frec de complicaciones (HIC < 3%) ¨ Inicio 3 -4 días/Resolución 1 -4 semanas

DIAGNÓSTICO n Madre trombopénica n Ig asociada a plaquetas (PAIg. G)

TRATAMIENTO n Transfusión plaquetas n Inmunoglobulinas n Corticoides n Exanguinotransfusión

n TROMBOPENIA NEONATAL INFECCIOSA Etiología: Bacteriana: 100% sepsis tras 48 h n Fúngica: 100% candidiasis n Viral: Grupo TORCH (CMV), enterovirus, VIH n n Fisiopatología: Consumo (disfunción endotelial) n Producción (bacterianas) n n Clínica: n Tratamiento: Tratar infección /Transfusión si precisa Moderada-severa (>fúngicas y virales) Frec complicaciones

TROMBOPENIAS POR DISMINUCIÓN DE PRODUCCIÓN n Trombopenias origen genético: ¨ Sdr TAR ¨ Anemia de Fanconi ¨ Trombopenia amegacariocítica congénita n Infiltración médula ósea: ¨ Leucemia neonatal ¨ Neuroblastoma congénito ¨ Enf. Depósito n CIR, Preeclampsia materna (asocia neutropenia)

TRATAMIENTO DE TROMBOPENIAS POR DISMINUCIÓN DE PRODUCCIÓN Transfusión plaquetas n Tto cuadro asociado n

FALSAS TROMBOPENIAS Agregados en tubo de extracción

TRATAMIENTO FUTURO n Trombopenias por producción: ¨ TPO humana recombinante ¨ Inconvenientes: n Efecto 6 -7 semanas n Desarrollo Ac neutralizantes n Trombopenias por destrucción por componente inflamatorio (ECN, sepsis): ¨ IL-11

n Muchas gracias !!