TROMBOFILN STAVY Pavlna mdkov 20062007 3018 Trombofiln stavy

TROMBOFILNÍ STAVY Pavlína Šmídková 2006/2007 3018

Trombofilní stavy • Stavy nerovnováhy mezi koagulačními, antikoagulačními a fibrinolytickými faktory ve prospěch koagulace s následným zvýšeným rizikem vzniku trombóz • Fyziologicky patří trombofilní reakce do komplexní zánětlivé a stresové odpovědi organismu na jeho předpokládanné poškození

O trombofilním pacientovi hovoříme při: • rekurentních či život ohrožujících trombotických příhodách v žilním řečišti do 45 let věku • při pozitivní rodinné anamnéze • vzniku trombózy v netypické lokalizaci • u žen rovněž při opakovaných potratech či porodech mrtvých plodů.

Klasifikace : • vrozené ( genetická mutace některého z faktorů koagulační kaskády ) • získané • smíšené etiologie

Významné vrozené trombofilie • mutace faktoru V Leiden (FVL), event faktoru V Cambridge • mutace protrombinu 20210 A (PGM) • deficit antikoagulačních faktorů (proteinů C, S, AT) • dysfibrinogenémie • homozygotní homocystinurie • sticky platelet syndrome

Trombofilie smíšené etiologie • zvýšená hladina faktoru VIII (familiární, asociovaná s krevní skupinou jinou než 0) • hyperhomocysteinémie (mutace MTHFR C 677 T, A 1298 C, deficit vitamínu B 6, B 12, kyseliny listové) • zvýšená hladina fibrinogenu • zvýšená hladina faktoru IX

Získané trombofilní stavy • antifosfolipidový syndrom • myeloproliferativní onemocnění a trombocytemie • stav po prodělané trombóze • malignita • srdeční nedostatečnost NYHA III a IV • závažné respirační onemocnění • autoimunitní choroby • paroxysmální noční hemoglobinurie • léčba estrogeny • gravidita a šestinedělí • získaná rezistence k aktivovanému proteinu C nezpůsobená mutací faktoru V • nefrotický syndrom • věk nad 60 let • chronické střevní záněty • obezita • kouření • varixy dolních končetin • paréza končetin

Provokující faktory žilního tromboembolismu • operace – zejména velké kostní operace a onkologická chirurgie • úrazy – zvláště polytraumata, poranění dolních končetin a pánve, spinální léze • imobilizace delší než 3 dny + další faktory→ paréza končetin, trauma, sepse, malignita, srdeční či respirační nedostatečnost, anamnéza TEN, střevní zánětlivé onemocnění • chemoterapeutické režimy, obsahující vysokodávkované kortikoidy u některých nádorů (mnohočetný myelom)

Další : • • sádrová fixace dolních končetin dlouhý let nad 6 hodin dlouhodobě zavedený centrální žilní katétr gravidita a šestinedělí hormonální antikoncepce estrogenní substituce terapie antiestrogeny

Virchowova trias pro vznik ŽT platí již více než 150 let tyto mechanismy: 1/ proud krve – neustále ředění koagulačních a fibrinolytických faktorů 2/ intaktnost endotelu – který působí antitromboticky a antikoagulačně (endotelová dysfunkce působí trombofilně) 3/ event. trombofilita krve (zánětlivá reakce, vrozený trombofilní stav)

Tromboembolická nemoc (TEN) • choroba je charakteristická tvorbou krevních sraženin – trombů na stěnách cév • jsou velmi nebezpečné tím, že se mohou odtrhnout z místa svého vzniku a putovat cévami až na nové místo, které ucpou nebo zde alespoň znesnadní průtok krve • Následekem je částečná nebo úplná porucha prokrvení životně důležitých orgánů (např. plic) jejich následné poškození a eventuální smrt nemocného • Trombózy se nejčastěji tvoří v hlubokých žílách dolních končetin, hovoříme pak o vzniku hlubokožilní trombózy ta je zároveň i jedním z nejobvyklejších projevů TEN.

Typy trombu - bílý arteriální (destičky – leukocyty - fibrinogen), malá účast plazmatických KF, krevní proud jej promývá a rozpouští může vzniknout i na intaktním endotelu při „smykové zátěži“, která jej stejně jako destičky aktivuje a vede k expresi adhezivních molekul s následnou kaskádou trombofilních reakcí spolupůvodcem např. AKS, arteriálních tromboz, ischemických CMP

Typy trombu - červený žilní (fibrin - erytrocyty) Jedna z častých spolupodílejících se příčin vzniku červeného trombu je (kromě trombofilních stavů vrozených či získaných) oblenění žilního krvevního proudu. Klinicky se vznik červeného trombu v žilním řečišti může manifestovat např. TEN (flebotrombozou, plicní embolií).

Hlubokožilní trombóza • Pojem hlubokožilní trombóza označuje krevní sraženiny vznikající v žilním systému těla. • Trombózy se velmi často tvoří v žilách nohou zvláště v oblasti třísel, lýtek nebo na zadní straně kolene • Hlavním nebezpečím plynoucím z hlubokožilních trombóz je riziko vzniku plicní embolie. Pokud nejsou hlubokožilní trombózy léčeny, pak v 25% případů dojde k plicní embolii, která může mít za následek i smrt nemocného.

Příznaky hlubokožilní trombózy popř. následné embolizace • • • Bolest v jedné noze. Otok jedné nohy. Silná bolest na hrudi, která se může šířit do ruky. Náhlý záchvat kašle. Silná bolest hlavy. Poruchy vidění. Obtíže s mluvením. Závratě Celkové křeče Svalová slabost nebo znecitlivění jedné poloviny těla. Obtíže při chůzi nebo udržení předmětů. Silná bolest žaludku.

Diagnostika ŽT • Kompresní ultrasonografie kombinovaná s dopplerovským vyšetřením • rtg flebografie, která však je metodou invazivní • Izotopová flebografie má výhodu malé invazivity • CT, NMR se v praxi využívají výjimečně, jsou nákladné

Antikoagulační léčba představuje standardní postup, užívaný u naprosté většiny nemocných s TEN pro počáteční léčebné období se užívají hepariny (nefrakcionovaný heparin nebo nízkomolekulární hepariny); poté nastupuje období dlouhodobé antikoagulační léčby perorálními antikoagulancii účinnost léčby kontrolujeme stanovením APTT

Perorální antikoagulancia • deriváty dikumarolu • antagonizují jaterní syntézu koagulačních faktorů závislých na vitaminu K • PELENTAN, WARFARIN • dávkování těchto preparátů na základě Quickova testu

Trombolytická léčba • Dnes se téměř výhradně podává tkáňový aktivátor plazminogenu (rt-PA), který vytěsnil dříve nejčastěji podávanou streptokinasu a urokinasu.

Plicní embolie • vzniká nejčastěji důsledkem náhlé tromboembolické obstrukce části plicního cévního řečiště • Ojediněle může být i důsledkem jiných příčin (embolie tuková, embolie vzduchem, embolie plodovou vodou). • Nejčastějším anamnestickým příznakem je náhle vzniklá nebo náhle zhoršená klidová dušnost (vyskytuje se u 90– 95% pacientů). Méně časté jsou bolesti na hrudi a málo časté bývá hemoptýza.

Kavální filtry • se zavádějí perkutánní katetrizační technikou do dolní duté žíly cestou v. jugularis interna nebo v. femoralis, většinou infrarenálně. • Léčba kaválním filtrem je indikována v těchto situacích: • u nemocných, u nichž je antikoagulační léčba kontraindikována nebo nebezpečná (maligní onemocnění, akutní krvácení v průběhu antikoagulační léčby, stav po operaci, zvláště neurochirurgické), • u nemocných, u nichž dojde k prokázané recidivě plicní embolie při dobře vedené antikoagulační léčbě, • profylaktické zavedení kaválního filtru je vhodné u rizikových nemocných před operací (existují dočasné kavální filtry), • suprarenální uložení kaválního filtru je indikováno především u nemocných, u nichž trombus zasahuje až k vyústění renálních žil, dále u žen, které plánují graviditu a u gravidních.

Děkuji za pozornost • www. fnhk. cz/kliniky/okh/konference 2. html • www. thrombosis. cz • www. zdravcentra. cz